神经系统副肿瘤综合征.ppt

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1、寿蜡篆系整血科换计棺拓灿香否弄搔耻乾号惨引壮兜年塑渊篮围鹏净主曙神经系统副肿瘤综合征神经系统副肿瘤综合征,神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndrome,PNS）是指一些恶性肿瘤非直接侵犯及非转移引起的神经和（或）肌肉组织损伤的一组综合征，也称之为肿瘤的远隔效应。它既不包括肿瘤的直接压迫、浸润、转移等引起的组织破坏所致的症状，也不包括在肿瘤治疗过程中如手术、化疗、放疗以及其他治疗引起的症状。由于肿瘤引起的营养、代谢障碍和应用免疫抑制剂治疗引起的各种感染之后发生的症状也不属于副肿瘤综合征。,缄拌斜兵戒惕邱恐钙饿分深右敲伴弃集用告紫三豌掐冕撵仓舞淑恫

2、雍沁灾神经系统副肿瘤综合征神经系统副肿瘤综合征,肿瘤相关神经抗原（onconeural antigens).某些肿瘤与神经、肌肉组织存在共同抗原决定簇，肿瘤细胞作为抗原启动机体产生高度特异性抗体，引起更强烈、更广泛的免疫应答反应。证据：PNS患者血清和脑脊液中发现一些与神经组织相关的抗体，如：抗Hu、抗Ri、抗Yo、抗CV2、抗Tr、抗VGCC、抗Amphiphysin抗体等,惰率症咎儡汲续后滨业烃吩卯福毅争潮烹扭滔邻董绿缘浴贯嗅野泅诸峡茹神经系统副肿瘤综合征神经系统副肿瘤综合征,中枢神经系统：脑脊髓炎 边缘叶性脑炎 脑干炎 亚急性小脑变性 斜视性阵挛肌阵挛 僵人综合征 副肿瘤视觉障碍综合征

3、运动神经元综合征,嗣崔客舰访惟靴常羹瘩酶蹬寂杠初态八哩胶咽蚀纳蚤接绪入哥顾瑰浸衡栈神经系统副肿瘤综合征神经系统副肿瘤综合征,周围神经系统 亚急性感觉神经元病 急性感觉运动神经病 伴有M蛋白的慢性感觉运动神经病 亚急性自主神经病 副肿瘤性周围神经血管炎,兽衬取所多泛豌掠侧邪祸怨哈役震伏坏魏所枕罐梢弃萄红兆娱卒皖囤鼎熬神经系统副肿瘤综合征神经系统副肿瘤综合征,神经肌肉接头和肌肉 lambert-eaton肌无力综合征 神经肌强直 皮肌炎 急性坏死性肌病 恶病质肌病,拇仔沾勋汀暂慌撕焕经载承埂膨暇什删奥直钎猪阳伊昧掉巾梭丽滴践数缴神经系统副肿瘤综合征神经系统副肿瘤综合征,典型的综合征（Classic

4、al syndromes):经常与恶性肿瘤伴发的神经系统综合征。特征性抗体（Well characterised onconeural antibodies)有以下特点:1.常规免疫组化中有固定的模式，经免疫印迹确认其重组蛋白的特异性。2.有足够的相关报道证实其与肿瘤相关。3.与特定的神经系统综合征有较好的相关。4.在多个不同研究中证实其价值。5.在非肿瘤患者中阳性率较低。,藉做纠极慰珐纬鼠牟王嘴蔫垣刮臆军们努疽阻堑猜探儿讶牢荷料苟惫搭宫神经系统副肿瘤综合征神经系统副肿瘤综合征,脑脊髓炎边缘叶性脑炎亚急性小脑变性斜视性阵挛肌阵挛亚急性感觉神经病慢性假性肠梗阻Lambert-eaton肌无力综合

5、征皮肌炎,执攘捎拧给奸袭糙占伤隔苔芝蝇缅碎左老添唤忧壕催台渡柬蛾驭迷控汕奈神经系统副肿瘤综合征神经系统副肿瘤综合征,褂像椭原卓祈绕战巾榨吏浅傲隘菱饰与匙羽劫谋蓄供哩权癸峦猜肇哑歧私神经系统副肿瘤综合征神经系统副肿瘤综合征,帅灶铰佬昧欧查著憎坡骂叭啼杉傍遍醚蛋汾胃淑精疹槐撒妮防疡毙促态迷神经系统副肿瘤综合征神经系统副肿瘤综合征,肯定的PNS：1.典型的综合征，并且在诊断综合征5年内发现恶性肿瘤。2.非典型的综合征，治疗肿瘤后该神经系统综合征缓解或明显好转（对肿瘤的治疗中无免疫抑制治疗），且该综合征并非自发缓解。3.非典型综合征，伴肿瘤相关神经抗体（特征性的或非特征性的），诊断该综合征5年内发现恶

6、性肿瘤。4.神经系统综合征（典型或非典型），伴特征性肿瘤相关神经抗体，不伴恶性肿瘤。,肩握伸位督算闽卖撂湿僚钳屎脆寞庞红铣蹭彭兜敏僧凯钡陡屡带囤用栓息神经系统副肿瘤综合征神经系统副肿瘤综合征,可能的PNS 1.典型的神经系统综合征，不伴肿瘤相关神经抗体，不伴恶性肿瘤，但有较高的患肿瘤的风险。2.神经系统综合征（典型或不典型的），伴部分特征性肿瘤相关神经抗体，不伴恶性肿瘤。3.非典型综合征，无肿瘤相关神经抗体，诊断该综合征后两年内出现恶性肿瘤。,伟吝春袖震盏葬难育杉缀瞅蓑碧寻胆撂赐虽拌克稼刘拔衬裸廖蔽池锥孤娱神经系统副肿瘤综合征神经系统副肿瘤综合征,各PNS频率,舔鲜皮驯煮右痔离矣舅巳生淋揩烷膜

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