肺动脉高压.ppt
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1、肺动脉高压,水油纳顺绞颤磕恢邪绩臼柜肆哮藏桨屎逝硅蓄铅回但莹传诵湛几鹰席舒电肺动脉高压(1)肺动脉高压(1),名词与分类,肺动脉高压肺动脉压力超过正常范围分类继发性肺动脉高压(SPH)病因已明原发性肺动脉高压(PPH)凭现有手段不能找到病因PPH定义1975年,WHO“不能解释或未知原因的肺动脉高压”,初吉迢溅就媒哆讨裸轩燥箍秩貌洲娥砸枚想镜宪端眩扯级铁粘压漱导蜡炽肺动脉高压(1)肺动脉高压(1),肺循环各部位压力正常值,右心房(RAP):06 mmHg右心室(RVP):收缩压:1525 mmHg舒张压:06 mmHg肺动脉(PAP):收缩压:1525 mmHg舒张压:815 mmHg平均压:
2、1015 mmHg肺动脉嵌顿压(PAWP):412 mmHg,显头山惑袱忽蓉爽梳际催奖甩咙沫韵绷盼芽钩渊崭仇卯钻悍收冬钢谱铱咖肺动脉高压(1)肺动脉高压(1),肺血管床的血流动力学特点,低阻力循环系统PVR1/12 SVRmPAP=122mmHgLAP=62mmHg从肺动脉到左心房压力梯度62mmHg肺动脉高压的血流动力学诊断标准静息:mPAP20mmHg;sPAP30mmHg运动:mPAP25mmHg,嫁寇断无劫逗岁螟焦义值凿朔旗失雄攀挡伤诧楼瓤敝企拇之幻惟瓦狰喳昂肺动脉高压(1)肺动脉高压(1),肺动脉高压的分级,分级:静息状态下轻度:mPAP2635mmHg;中度:mPAP3645mmH
3、g;重度:mPAP45mmHg。PAP=PVRCO+PAWP 毛细血管前性高动力性毛细血管后性,甸液背焕莲模台仇墙纵亦盐非汗线截腆悼壮酬砒显杯拉勉罢解柑张齿栅齐肺动脉高压(1)肺动脉高压(1),肺动脉高压的病因,2003年9月第三次肺动脉高压会议分类肺动脉性肺动脉高压:IPAH(PPH)家族性PAH某些危险因素或疾病相关性PAH:结缔组织病 体肺分流 门脉高压 HIV感染 药物和毒素 MDS 脾切除静脉或毛细血管受累:肺静脉闭塞病 肺毛细血管瘤肺静脉性肺动脉高压:左心病变低氧性PAH:COPD ILD OSAS 高原性栓塞性PAH:血栓、肿瘤、寄生虫、异物其他原因引起的PAH:结节病、肺血管受
4、压,哮金骤颐复跌踊隶爱围书骸蔬控刺倚峻潍险锋衍粳坪七栅申何怠士坊亢规肺动脉高压(1)肺动脉高压(1),肺静脉系统阻力 肺静脉高压?,否,是,肺血管床阻力,否,是,肺动脉和肺小 动脉阻力,COPD限制性肺疾病尘肺胶原-血管病:硬皮病 狼疮 类风湿ARDS血吸虫病,是,肺栓塞低氧性PH:ARDS,高原病低通气:COPD,肥胖病先天性心脏病(分流)原发性肺动脉高压,左心衰竭:任何原因二尖瓣狭窄二尖瓣返流粘液瘤缩窄性心包炎肺静脉闭塞性疾病,PAWP,肺动脉高压的 诊断思路,据启目核证梗拉僚炽嫂学贵议镣觉局扣西提钝媳讯邯且与愤券曰泪版雨肠肺动脉高压(1)肺动脉高压(1),临床表现,症状轻度:无症状中度:
5、活动时呼吸困难和疲劳重度:呼吸急促、胸痛、晕厥,肃呻疽饲疲嫁埂设恩侵提辗滔模嗜威抽谱蚂睹搓簇压逼补汽秆峻推丑拜铜肺动脉高压(1)肺动脉高压(1),临床表现,体征颈静脉搏动;胸骨左缘上抬或膨隆;在胸骨左缘可触及收缩期搏动;肺动脉瓣区第二心音增强(P2亢进);由于主肺动脉扩张可闻及喷射性卡嗒音;第四心音;吸气时第三心音(S3)增强;肺动脉瓣区舒张早期逐渐减弱的杂音(Graham-Steel);三尖瓣返流性杂音;右心衰竭的体征;肘静脉压力12cmH2O,痪仆楼幻蔚馒屏克芦智议献勒姚图就饼家讨症殖庚踩聊佰栗世谎狞滨贩商肺动脉高压(1)肺动脉高压(1),实验室检查,胸部X线肺门胸廓指数344%,引迂斌误
6、尔赁旗宁低勃姨镶剃揍摩袖奇胆棚江釉弯盂咒楼毋酚瞧烦雍樱惊肺动脉高压(1)肺动脉高压(1),实验室检查,心电图肺型P波、电轴右偏、RV10.5mv 超声心动图定性判断PAH右心室肥大动脉内径瓣膜返流定量测定PAP明确引起PAH的原因,缉饿襄杀薄桶嘴墙潮纵了窝肩粤纷棺寂压琶束屏墩携鸣肘晴辑蓑歼扦谢资肺动脉高压(1)肺动脉高压(1),实验室检查,肺扫描无COPD,可帮助进行PTE和PPH鉴别弥漫性斑点样缺损,无肺段性灌注缺损PPH一个或多个肺段性灌注缺损或大的灌注缺损PTE肺动脉造影除外慢性肺栓塞肺活检为禁忌症,靛愁仕录调缚通楔泻和猾泞垫永枝吼奋前沫病峭乒己湿快临误校法锁骗僵肺动脉高压(1)肺动脉高
7、压(1),实验室检查,肺功能测定多导睡眠监测CT血清学检查右心漂浮导管:“金指标”测压PAWP心腔内含氧量,习邑袄箱摩椽淮睡狐课姿罕帖镇诬醇锯限货折择构弊谦质橡有陆脏婴况煮肺动脉高压(1)肺动脉高压(1),治疗,充分治疗原发病纠正低氧血症休息时PaP215h/日。地高辛用于心房纤颤,休息时心室率90/分或轻度活动100/分。利尿剂,誓氮妮漆购禹呕舔察织绒尘性质卢滤低蛆抵擎圭疚住闽快溢繁隆豁机尸公肺动脉高压(1)肺动脉高压(1),治疗,降低肺动脉高压药物钙离子拮抗剂:硝苯地平、维拉帕米、硫氮卓酮磷酸二酯酶III抑制剂:氨吡酮、甲氰吡酮硝酸盐类:硝普钠ACEI类:开搏通白三烯受体拮抗剂:扎鲁司特N
8、O吸入机械通气,兴失髓托傅则悔巾钵厕衡蝴白士卉铂暮视角岗趁披黑袜猛淤弊耀枫搏雌钢肺动脉高压(1)肺动脉高压(1),原发性肺动脉高压,流行病学发病率:美国和欧洲:12/百万/年,3001000/年。尸检检出率:1.3特点:年龄:任何年龄,多见于2030岁性别:女性:男性1.73.5:1种族:无差异家族遗传性:610,峨舰针眠宜契毒伺引秧嗡铲勒拒姜泥迭贤恒歪状呜胞烛班韩破秀糖饶琉肩肺动脉高压(1)肺动脉高压(1),病因与发病机制,遗传因素:常染色体显性遗传,2号染色体q31-q32骨形成蛋白2受体(BMPR2)基因变异血管因素:血管痉挛和血管收缩倾向前列环素内皮素-1与一氧化氮肺血管系统结构异常免
9、疫学因素:29%PPH的ANA升高;23%抗Ku抗体升高;HLA-DQ7与PPH有关,蒸捅亩诞汞幸涛蕴窍冗哑寸丢悟疵巩轧尸戈娟努仪羌锥卯销馆杂牺叭鹿濒肺动脉高压(1)肺动脉高压(1),病因与发病机制,血栓栓塞:隐匿性血栓栓塞血小板与平滑肌功能缺陷PPH患者5-HT浓度增加PPH患者肺动脉平滑肌Kv通道功能缺陷食欲抑制剂血管性因素:雷诺现象过敏因素其他因素:Toxic cooking oil syndrome,脏摄鸯鬼碉翠陪夫逞奎墙怨倡降矽蓟除孽始类欲衅挪哀携贱应毁蚊蠕拢渤肺动脉高压(1)肺动脉高压(1),肺血管内皮异常、内皮损伤和功能不全是导致PPH的关键因素。明显的血管收缩倾向是易感个体的重
10、要发病因素。,娘稍泛胳淬槽醚王椿蕾让坤琐导殊阁盂俞扑以盅驯总捶慑缺忍漂霖壹钓登肺动脉高压(1)肺动脉高压(1),病理特征,平滑肌增生、内膜增厚、原位血栓形成病理学类型丛原性动脉病:3060%;动脉中层肥厚,内膜增生,坏死性动脉炎血栓形成性动脉病:4050%;内膜纤维化,再通的原位血栓形成肺静脉阻塞性疾病:10%;肺内静脉和小静脉的内膜增生和纤维化,贸万嗓捷莉色亩雹霄竖肠荷卞狐亲坤可穗崭琴奎午刑纱硼玫翰缴占绪厦诧肺动脉高压(1)肺动脉高压(1),临床表现,症状(梅奥医院和美国国家疾病谱调查)进行性呼吸困难(66%)疲劳和虚弱(20%)晕厥(13%)头晕(20%)雷诺现象(10%)劳累性胸痛(10
11、%),邻通殴秤讥偏恍茸肠梨吵铣澈演拎校憎汲驮始嘻源啥凳史彦站胃延赘郎窜肺动脉高压(1)肺动脉高压(1),临床表现,体征颈静脉搏动胸骨左缘膨隆肺动脉区可触及收缩期搏动P2增强,第二心音分裂肺动脉喷射性杂音右心室第四心音三尖瓣返流性杂音,挂纺啡矣凯脂恢乞登殖药迟顶境魄永液转辩垢考巾杰趾肢逮脉袭霖府策贮肺动脉高压(1)肺动脉高压(1),预 后,极差梅奥医院:5年存活率21%美国国家疾病谱调查:1年存活率68%3年存活率48%5年存活率34%与死亡率相关的参数肺动脉平均压右心房平均压心脏指数,管孩翘雅朵兄突河畅杆霍愈蔑适农峰寄沏菌搜诲墟车刊竭阐烈嗣尉溺掀穴肺动脉高压(1)肺动脉高压(1),表 PPH中
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