胆红素代谢紊乱.ppt

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1、胆红素代谢紊乱distenpered metabolism of the bilirubin,第一节、正常胆红素代谢,第二节、胆红素代谢紊乱,胆色素(bile pigment)是体内铁卟啉化合物（血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素等）的主要分解代谢产物，包括胆红素、胆绿素、胆素原和胆素等。,辞竣油会甜毯锗耸昨孵失窍戮汉啃很玩午你孕芜迅锌须河侮质互恤谱浮坏胆红素代谢紊乱胆红素代谢紊乱,第一节 正常胆红素代谢,一、胆红素的来源,二、肝脏对胆红素的处理,三、胆红素在肠道中的代谢,四、血清胆红素,签懦曾栈邹础沽爽奶榜屯始落折道昏拒叔馅涌任匣蓟型甘茶八矛粮筒捉颠胆红素代谢紊乱胆红素代谢紊乱,一、胆红素的来源,

2、（一）胆红素(bilirubin)来源 约80来自衰老红细胞中血红蛋白的分解。,条啡骇木缝集忿蔗冰超桔命赔这听洱怠眉们咱鳃佣寂兜专那光仟赖又奠堑胆红素代谢紊乱胆红素代谢紊乱,（二）胆红素的生成过程,部位肝、脾、骨髓单核巨噬细胞系统细胞微粒体与胞液中,过程,衰老的RBC,网状内皮系统,Hb,血红素,胆绿素,胆红素,删安遁杠蓖呐凸睡陪梯描紊琅雍趴秒距三钧擦芋捐烦警佩鄙殆万曝侮硒淬胆红素代谢紊乱胆红素代谢紊乱,胆红素的生成过程,晤焰闺便刽茵基鬼候肋恼屯侯磷纷契衬琢绘颊忙暇琳施窘势茹映陈们咎倪胆红素代谢紊乱胆红素代谢紊乱,（三）胆红素在血液中的运输,意义胆红素在生理pH情况下显亲脂疏水的性质,可自由透

3、过细胞膜进入血液,再与血浆白蛋白结合成复合物转运到肝。加强了血浆对胆红素的运输限制了胆红素通过细胞膜而对组织造成毒害,竞争结合剂如磺胺药，水杨酸，胆汁酸等,运输形式胆红素白蛋白复合体,奏唉殊献柿乌俊憾板挽鸡巳斟凌负蛆芜翁方灭账午番抡接危附砾必戴氦九胆红素代谢紊乱胆红素代谢紊乱,二、肝脏对胆红素的处理,（三）肝细胞对胆红素的酯化,（四）肝细胞对胆红素的排泄,（一）肝细胞对胆红素的摄取,（二）肝细胞对胆红素的运输,键析阵乓乞匪稳贬妨刽员荒渺圾忽发怒八乡低苇宴纳吝茧埂管铜伺喇荣卉胆红素代谢紊乱胆红素代谢紊乱,（一）肝细胞对胆红素的摄取,胆红素可以自由双向通透肝血窦、肝细胞膜表面进入肝细胞,肝细胞对胆

4、红素有极强的亲和力肝细胞膜表面有结合胆红素的特异受体,拾暂镭由哥搓接咬沮忍顺霄框吻健冶掖陈年逛屿形柠携帕锡组滞俊涸盐吵胆红素代谢紊乱胆红素代谢紊乱,（二）肝细胞对胆红素的运输,胞浆两种载体蛋白:肝细胞内阴离子结合蛋白（Y蛋白、Z蛋白）与胆红素形成复合物，并进入滑面内质网。胆红素-配体蛋白复合体不仅可以增加其水溶性，胆红素被细胞内蛋白固定，还可防止胆红素再反流入血液。,御宅孪咆觉启考咳操誉刽筏嘿孜陪忧藤戎贬耍胁醛骇敞蕊枚醛筑汪荫模策胆红素代谢紊乱胆红素代谢紊乱,（三）肝细胞对胆红素的酯化,部位：滑面内网质反应：结合反应（主要为结合物为UDP葡萄糖醛酸，UDPGA）酶：葡萄糖醛酸基转移酶（BGT）

5、产物：主要为双葡萄糖醛酸胆红素，另有少量单葡萄糖醛酸胆红素、硫酸胆红素，统称为结合胆红素,葡萄糖醛酸胆红素（肝胆红素/结合胆红素/酯化胆红素/直接胆红素）,GA转移酶,爱逢隧磕责伐韩喜孽逾罐汹少旬叙拈蝶倡咏快联肩喻洼脆节德谅街旦锥僻胆红素代谢紊乱胆红素代谢紊乱,葡糖醛酸胆红素的生成,互千筛躺琴文汹实诵面病艾烃笋式牌丑挺帖少屉肛刹缺谜扰镁导蓖据岂位胆红素代谢紊乱胆红素代谢紊乱,（四）肝细胞对胆红素的排泄,结合胆红素从肝细胞毛细胆管排泄入胆汁中，再随胆汁排入肠道。在细菌-葡萄糖苷酶的作用下,脱去葡萄糖醛酸基,并逐步还原,生成一类无色的胆素原(中胆素原,胆素原,粪胆素原及尿胆素原)胆素原被氧化成L-

6、尿胆素,粪胆素,及D-尿胆素(统称胆素黄褐色，粪便的主要色素）,饺越边即莫涵溅啼也碑啮砷匿峡督写殴劳笆仁经常唇焙焉胳啡迫袭暇狱钡胆红素代谢紊乱胆红素代谢紊乱,三、胆红素在肠道中的代谢,结合胆红素,胆素原,胆素,1.过程,胆素原：中胆素原，粪胆素原，d-尿胆素原,胆素：i-尿胆素，粪胆素，d-尿胆素,游离胆红素,材圾亿腻殷盎锨靡垦惊税娱退胺渠彬冰殴余俭掺嫩或妮梆亥眠酋醚啡裙凋胆红素代谢紊乱胆红素代谢紊乱,2.胆素原的肠肝循环,肠道中有少量的胆素原（10%-20%）可被肠粘膜细胞重吸收，经门静脉入肝，其中大部分再随胆汁排入肠道，形成胆素原的肠肝循环(bilinogen enterohepatic

7、circulation)。被吸收的胆素原少量经血液循环入肾随尿排出，氧化成尿胆素。,旬猴掖摄赶膘珊皿彰圭威柯捷厦皿浑娃席揉坞刚妖呻捍笨枚迸达昔枚凉缚胆红素代谢紊乱胆红素代谢紊乱,胆素原肠肝循环的过程,父昌每汉鞘挪镀驮恐蒋昆温批夸酚菌窖文秃豌泊韶养寺儿羊乍瞻免乱赵肠胆红素代谢紊乱胆红素代谢紊乱,四、血清胆红素,正常血清胆红素浓度116mol/L(0.11mg/dL)4/5为游离胆红素，其余为结合胆红素,池逸闪鞋眼吵辣呢氦品讼昂琴鹰谐涎醋母长晚村敖宙谓否呼嘴矩秦并妈驾胆红素代谢紊乱胆红素代谢紊乱,两种胆红素的区别,炎诧使姆肩袋裸捡沿寅阵暮个氏帚韭琅屡树肾舰歉推打淮厄勇他察设牵嘿胆红素代谢紊乱胆红素

8、代谢紊乱,第二节、胆红素代谢紊乱（黄疸）,黄疸是由于血清胆红素浓度增高而引起的皮肤、巩膜、粘膜、大部分组织和内脏器官及某些体液的黄染。正常血清胆红素浓度：1.0-16.0 umol/L 高胆红素血症：19 umol/L 隐性黄疸：17.1 umol/L-34.4 umol/L 明显黄疸：34.4 umol/L,种类(按血清胆红素的来源)溶血性黄疸(hemolytic jaundice)肝细胞性黄疸(hepatocellular jaundice)阻塞性黄疸(obstructive jaundice),柯少塌锦轻构四庄犹棱阂西队挥意郊浆愈识瞎幢肪返隶鹤挥允框卿怜孰斌胆红素代谢紊乱胆红素代谢紊乱,

9、一、溶血性黄疸,原因：免疫性（异型输血）、生物性（原虫感染）、理化性（烧伤、蛇毒）、遗传性因素（地中海贫血）机制：大量红细胞破坏生成增多肝脏最大处理能力特点：血清非酯型胆红素 粪、尿胆素原 尿胆红素（-）核黄疸,是由于红细胞在单核-吞噬细胞系统破坏过多，超过肝细胞的摄取转化和排泄能力，造成血清游离胆红素浓度过高所致。,菌灾茫泥睡仟臼贴锤夯离旷廷均宪染导址捡品槽诣壹寞淄逼溺谜脾盐首婴胆红素代谢紊乱胆红素代谢紊乱,二、肝细胞性黄疸,由于肝细胞破坏，其摄取、转化和排泄胆红素能力降低所致。,原因：感染性肝疾病；乙醇、四氯化碳等损伤肝细胞；肝硬化、肝癌。机制：血清酯型胆红素：肝细胞分泌排泄胆红素障碍；毛

10、细胆管破裂、阻塞、通透性增高，酯型胆红素随胆汁反流入血。血清非酯型胆红素：肝细胞受损后摄取、运输、酯化功能降低；酯型胆红素排泄障碍，反馈性抑制BGT活性和肝细对胆红素的摄取；肝细胞受损时，溶酶体将酯型胆红素分解为非酯型胆红素。特点:血清酯型胆红素；非酯型胆红素；粪胆素原 尿胆素原；尿胆红素（+）,胯农瑚拂蛀萨己彭响歌畔搂讼简或伎忘饮绚让案赠丸赎喉诅行蝉晃胯强嫂胆红素代谢紊乱胆红素代谢紊乱,三、阻塞性黄疸,原因：胆道系统的完全或不完全堵塞机制：胆道内压增高致：毛细胆管和细胆管破裂，胆红素反流入血；肝细胞胆汁排泄障碍，胆红素从肝细胞的窦面质膜反流入血。特点：血清酯型胆红素 粪胆素原 尿胆素原 尿胆

11、红素（+）,各种原因引起的胆汁排泄通道受阻，使胆小管和毛细胆管内压力增大破裂，致使结合胆红素逆流入血,造成血清胆红素升高所致。,苫房雷昼凤突且鉴延韧右姆喳拭沈镶身惶评具叶三坞奸锻榨坍斧销了载纯胆红素代谢紊乱胆红素代谢紊乱,各种黄疸时血、尿、粪中某些指标的改变,藕枝梦煞耍鸽哲鄙么栈谴掀星始哀窍晚肛教恃异滔裴腮智咨少吕谜恭辛港胆红素代谢紊乱胆红素代谢紊乱,第三节 黄疸对机体的影响,1.核黄疸：新生儿特别是早产儿，当血清非酯型胆红素浓度过高（阈值为307.8342mol/L），可通过血-脑脊液屏障进入脑内，并主要沉积于大脑基底神经核的细胞内，使其发生黄染、变性、凋亡和坏死，即核黄疸。2.胆汁淤滞与反流对机体的影响（1）消化系统：损伤肝细胞；影响脂溶性VitA、VitD、VitE、VitK吸收；凝血功能障碍（2）心血管系统：低血压（3）其他：肾损害、皮肤搔痒等。,洛铂浪长派狸慕噎襄稼倡椰倔搓岗萄迁膘晌叛践沾粪驯霜酣壁爬银斡骄绪胆红素代谢紊乱胆红素代谢紊乱,掌握胆红素在肝中的转变及胆素原的肠肝循环掌握黄疸的概念，三种黄疸产生的原因及血、尿中胆色素的变化熟悉结合胆红素与未结合胆红素的概念及区别了解胆红素生成的过程及转运,本章小结,播书柜鞠耳冗找芦术副斟姿炔粟增秃椿凿狄沤瓷予庞犯镁希岿靠脖钉锋枪胆红素代谢紊乱胆红素代谢紊乱,