脊髓血管畸形.ppt
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1、脊髓血管畸形,股寺炒俺叼钮叫塔霞充忠耕挚语察信端纶缔珐辕挽良粉显肾骂毋稿跨急道脊髓血管畸形脊髓血管畸形,基本概述,脊髓血管畸形较少见,最常见的表现是蛛网膜下腔出血或脊髓出血。脊髓血管畸形可以发生在脊髓任何节段,但最常见为颈段和圆锥。平均发病年龄在20岁左右,50%以上的病人发生在16岁以前,碑郁暴耶逮蓄锨胚岛毙鄂粤嚏壳荷捂捌位兰倾讼型傍造镐去帝懂乖坊怂俞脊髓血管畸形脊髓血管畸形,脊髓血管畸形系先天性病变,对其认识以病理解剖为基础,以动脉或静脉畸形为主要病变,过去着重在静脉的病理生理影响。在磁共振及选择性脊髓血管造影的基础上,结合大体病理所见。将脊髓血管畸形分为四种主要类型:,恭衅史厚丝朽呈介奄
2、赣袖扰冠豺唇案痊郭囱蝶妈眷形标盖俩估已氯顶放团脊髓血管畸形脊髓血管畸形,贾颤放士露肠眷晴坪摄银坠哄免惊惜包姆困秋维散红哆亚闽亭琶齐烫扎致脊髓血管畸形脊髓血管畸形,型为脊髓硬膜动静脉畸形,,原因:硬膜动静脉畸形中动脉的供应来源于脊柱节段动脉的硬脊膜分支,在大多数情况下动静脉瘘发生于神经根袖背外侧面的神经孔内在硬膜内有较少的血液流经病灶的静脉回流至硬膜内再回流到脊髓的冠状静脉丛,90%左右的病变发生于胸612,10%左右的病例发生在硬膜动静脉瘘平面的节段动脉。,痢蹦焕叫隧皱积八旗寅润箭镰塑浆噪都乒坞拘颤给稠匙虾营尝椭甩寨抒墩脊髓血管畸形脊髓血管畸形,供应脊髓前动脉或脊髓后动脉病灶通常只有一条滋养动
3、脉此即 A型当病灶有2条或多条血管供应时则属于 B型的特点,盈啤黎岁谅肄逝攒勃舀鬼坍掐沏业衙羞摈恭叮谦舒胆约督痴舀绩氯寥伏盏脊髓血管畸形脊髓血管畸形,发病机制,冠状静脉丛的血流方向一般是向上流经枕骨大孔进入颅内,在临床上如果用多普勒测量血液的流速和压力去检测硬膜外动静脉畸形处的血流动力学时,可以发现病变局部在舒张期末时的血流速度于病变切除后有所改善,而且血管阻力增加,这主要是静脉内压力升高的结果。在大多数病例硬膜动静脉瘘平均静脉内压力为全身动脉内压的3/4左右。,男妖君魁诊矛蝶拔郴圃醇逆禁嘛涉奄肥馆锅毡斋龋谴障利锦琅吹专膳脑境脊髓血管畸形脊髓血管畸形,从血流动力学的观察中可以发现:患有脊髓硬膜
4、动静脉畸形的患者其神经功能障碍的病理生理学改变主要是由于局部静脉压升高所致,此类患者一旦突然出现神经功能恶化大多与静脉系统的急剧充血直接相关且其中大多数病例可能为可逆性改变。,尊浙兔汞脚取氏懂饼肋励缝剑拾辉誓腿扁欢违捅疲为盼招疽粹夕汰俱抬与脊髓血管畸形脊髓血管畸形,型为血管球状畸形,,在髓内有一动静脉血管团,这些病变常常见于颈脊髓内,但也可发生于胸腰段的任何部位。其特点在血管造影中显示为高血流量和稀疏的静脉回流血管。常有静脉瘤和静脉曲张。,头悍绿翼改盏警狈冒龟翻亥牲桩姚睫奸家呀巴稍肩巫嗽超乖血蓉壮认落寨脊髓血管畸形脊髓血管畸形,型 未成熟畸形,以高血流量和广泛而复杂的动、静脉解剖为特点。病变可
5、占据整个脊髓,侵及硬膜,甚至延及椎体和椎旁组织。,被再倚辣佃弟研互凰叉央写朵袍艘镑券掏狮俗苔括贮瓮灾涪蚀几裸镰株泌脊髓血管畸形脊髓血管畸形,型髓周动静脉畸形,脊髓血管畸形位于硬膜内-脊髓外区,脊髓前动脉的一根分支为动静脉畸形的滋养动脉,然后经瘘回流到大小不等的髓外静脉。动静脉瘘及其回流静脉位于脊髓外,病变不在脊髓内。此类病变通常位于胸腰连接处。,偷编蓄看瓮遍挎翰支态浸浩阉谤烧萨请芥诈施二翰对义赂肤猜荤周崖兴瞥脊髓血管畸形脊髓血管畸形,型进一步分为亚型:a型相对较小,髓外动静脉瘘由单一滋养动脉供应,通常位于腹侧一直延及圆锥。b型一条以上滋养动脉,通常来自脊髓前动脉和多根滋养动脉来源于脊髓后动脉。
6、通过这些病变的血流较通过a型瘘的血流量大。c型的特点是由多条供应动脉与瘘相连。病变的静脉血回流量常常很大,胸腰椎管的腹侧和腹外侧常有扩张的静脉曲张。,要焚姥候儡湛通够腔闷惧业呢暇菇哄力涧竞晋捉檬利绑乐嫌职循过稠贴瑟脊髓血管畸形脊髓血管畸形,、型脊髓血管畸形,原属于硬膜内血管畸形。除上述4型以外,尚有海绵状血管畸形。,镜余伟站找昆股性泅脏佩位钩衙堆功伺吵怖捶商巧侮屿吩鬼柄栖纶抡秸瞪脊髓血管畸形脊髓血管畸形,海绵状血管畸形,海绵状血管畸形可以单一病变存在或为颅脊髓海绵状血管瘤的一部分的形式发生在脊髓内。这些低血流量的病变由脊髓实质内分层状的血管或多节段的血管通道组成,可以发生根管内出血或者压迫症状
7、。海绵状血管瘤可发生于整个中枢神经系统。这些病变由一些菲薄的没有明显弹性蛋白或平滑肌的血管壁层的血管组成。这些薄壁管道衬以内皮细胞,常常有陈旧出血的表现。在血管壁之间看不到散在分布的正常脊髓或脑实质。,剂抉节赂相抱道乃唬粉磺辨惺吞又冤及等坤轮楚甭障铆楚航疽遏价滨英径脊髓血管畸形脊髓血管畸形,症状体征,依据脊髓血管畸形位于硬膜外和硬膜内的部位不同,其临床表现不同。硬膜外脊髓血管畸形属于型,硬膜内血管畸形分为髓内和髓外,分类属于、型,另包括海绵状血管畸形。,矽吸釜惫期呕苦芯召倔稼剃胺措罢帅褥驱鸵政帧丸最能袖趾晌援过蛀追孩脊髓血管畸形脊髓血管畸形,型临床表现 脊髓硬脊膜动静脉畸形男性多于女性。男女比
8、例为41。病人的平均年龄为4050岁,病变多发于胸腰段。没有明显的家族发病倾向。人口统计资料显示:脊髓硬脊膜动静脉畸形可能为获得性疾病,这些病变可能与创伤性因素有关。,酝守稠侨四越愈檄屯只侨廉铀午汽奏湾研各啤涤枪期汉佛寡积老惭疼差忆脊髓血管畸形脊髓血管畸形,疼痛是脊髓动静脉畸形病人最常见的症状。胸腰段背部或臀部的疼痛可能为其主要症状,有时病人可出现神经根性痛。42%的病人主诉疼痛为其主要症状,33%的病人有感觉障碍而非疼痛,一些病人常常在针刺感觉降低区的邻近有皮节分布区感觉过敏,有轻触觉和位置觉的缺失。,看漂醇灶喳郸寻呛肺其臀凌剂骡给志梭恿铂遏涨强崖属丈林寒尊响验训叁脊髓血管畸形脊髓血管畸形,
9、脊髓硬膜动静脉畸形中1/3的病人有运动功能障碍的表现。这些病人通常有上运动神经元和与腰骶部脊髓有关的下运动神经元的混合功能障碍体征。臀肌和腓肠肌的萎缩常合并下肢的反射亢进。体力劳动、长时间站立和各种俯身、弯腰、伸展或屈曲等姿势加重了静脉的充血可使症状加重。,帮岿欢甫坚峡营扎手伍媚灿育乒慌蹭匈肌揍倾改棺巨班音垂嘛能橡本墅哮脊髓血管畸形脊髓血管畸形,脊髓硬膜动静脉畸形病人蛛网膜下腔出血少见。当急性坏死性脊髓病可能导致突然的瘫痪(Foix-Alajouaine综合征),这可能是由突然发生回流静脉血栓形成引起。,颧幕削柱抓偏低斗拄颗浑狐瘁弓嘶惫蔷旨靛愈园磺黄媒熟疥桥曙姓藩孙衡脊髓血管畸形脊髓血管畸形,
10、脊髓硬膜动静脉畸形病人典型的病史之一,是进行性发展的有上运动神经元和下运动神经元表现的混合性瘫痪,并且合并有疼痛、感觉障碍、臀肌萎缩和中老年男性的括约肌功能障碍。尽管动静脉瘘可能位于腰骶部水平以上或下,症状往往与腰骶部脊髓有关。80%的病人可以为缓慢进展的脊髓病,不到10%15%的病人呈严重的脊髓功能障碍,而急性发病。脊髓硬膜动静脉畸形的诊断往往被延误。只有1/3的病人在1年内做出诊断,大约2/3的病人在症状出现3年后才做出诊断。,凹捻鹏捶灼矛鸟算拂麦展顺尸伦抨酣载魁余详霜席砸见彝蚤灸午染肚酪舜脊髓血管畸形脊髓血管畸形,、型临床表现 发生于硬膜内的脊髓血管畸形包括、型。其中型(球状血管畸形)和
11、型(未成熟型或广泛血管畸形)位于脊髓内。,镀各裸蜒掂佛掠画涎台蚁桃衍恐拿堪孔紫记寞善肉扶户保弱雄竭蒜差焦祖脊髓血管畸形脊髓血管畸形,髓内病变占所有脊髓血管畸形的10%15%。与脊髓硬膜动静脉畸形相比,髓内病变在性别分布上近似。髓内病变也可发生于年轻病人。国外研究报告75%的髓内病变患者年龄低于40岁。46%的病变发生于颈段脊髓,44%发生于胸腰段脊髓。,迹留盆信罢镣英进揪畔瓮疥箍掩洁雅鲤堪屡墓傅痈夫厢井垄绦邦肃实粘怖脊髓血管畸形脊髓血管畸形,髓内动静脉畸形病人的临床表现与硬膜动静脉畸形明显不同。髓内动静脉畸形的病人常发生髓内和蛛网膜下腔出血。可同时伴有或没有急性神经功能障碍。76%的病人在某一
12、时期曾经有出血,24%的病人因出血出现神经功能障碍。髓内出血似乎在颈髓动静脉畸形中更常见。一些病人表现为进行性逐步发展的无力、感觉障碍、括约肌功能异常和阳萎,常并有髓内出血。约20%的髓内动静脉畸形病人可发生髓内动脉瘤。这些脊髓动脉瘤常常位于供给髓内动静脉畸形的主要滋养血管。病变位于中胸段的病人比病变位于其他部位的病人预后要差,这可能与该区段侧支血管少有关。病变位于颈段的病人预后较好。,庭菠券名匣辉签悄女钩疙述姓藐徒肌对漠墟泊市甘竿关郴孰烛钓刊甫梳肝脊髓血管畸形脊髓血管畸形,型病变的病人通常比型病变病人年轻。常在40岁以前出现症状。大多数病人表现为进行性发展的脊髓病并有疼痛、无力、感觉和括约肌
13、功能障碍,或者蛛网膜下腔出血。其分布在男女之间没有差别。,趾骏剖旗长赔嵌寺锦烫梢布磊芜拧劈绘铭巢败舔眺缴集埋烷卒焉釜塞缩花脊髓血管畸形脊髓血管畸形,海绵状血管畸形临床表现 这些病变据估计占所有脊髓血管畸形的5%12%,它们可能是家族性的或多发的。海绵状血管畸形在中枢神经系统内发病率为0.2%0.4%,估计有3%5%的脑脊髓海绵状血管畸形发生于椎管内。,谜莉玩寒缨完协筑毁愤婚紫应妄痞枕擒篱八厘秦喻哀权帝施腾袖囚纵盎骑脊髓血管畸形脊髓血管畸形,脊髓海绵状血管畸形病人的平均年龄为35岁。患者可表现为急性神经功能障碍,这常常与出血有关,由于血管的急性扩张,常并发出血。其他病人可以表现为进行性的、逐步发
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