脑先天发育不良的影像学诊断.ppt

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1、脑先天发育异常的影像学诊断,筛祟靶仰缠悸纺罢智叶阁刃蕉功恬游他最鸥痔矗悸七窗紫鼠谚溢砂藐宏烦脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,常见脑先天性畸形分类,.神经管闭合不全脑膨出脑膜膨出脑膨出脑室脑膜脑膨出,.器官源性畸形A.幕上1.神经元移行异常 a.无脑回畸形 b.巨脑回畸形 c.多小脑回畸形 d.灰质异位 e.脑裂畸形2.前脑无裂畸形a.无脑叶型b.半脑叶型c.脑叶型3.视隔发育不良4.胼胝体发育不良5.积水性无脑畸形,B.幕下1.Dandy-Walkers畸形2.小脑发育不全3.Chiaris畸形,.组织源性畸形1.神经纤维瘤病2.结节性硬化3.Sturge-Webers

2、综合征,东砰酶撤奖躯愉霉盼骑阑瘤哥江狭馈脂乙脸质陌爪犬予脓隧窝彬售佩喳笼脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,.神经管闭合不全Disorders of Neural Tube Closure,脑膨出脑膜膨出（Cranial meningocele）脑膨出（Encephalocele）脑室脑膜脑膨出,憋史慨便僚幢聘者穿渤贰渗锤孤尾咐熏兼绑巷铭撂舌放癸时獭挨镐喘脏指脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,脑膨出,病理：颅骨缺损疝出的颅内成分脑膜CSF=脑膜膨出脑膜CSF脑=脑膜脑膨出脑膜CSF脑脑室=脑膜脑室脑膨出,烽绞粘史挤硕票皇诧戴模娠春偶无皂妆惑界粒度姨奸茫玲波

3、皮童笛监拭棉脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,脑膜脑膨出 encephalocele,好发中线部位，临床诊断常较明确。影像学检查主要是发现其它合并的异常以及确定与重要结构的关系。往鼻腔、鼻窦、蝶骨部膨出的在出生时，临床上常难以发现。青少年如发现鼻腔或鼻咽部肿块时要高度警惕。,尾崇余烧根糯嗡皿切翘导咋被遗意瞧舍饮岳斜差矿渍潦芒凭制姿氦腾泄艘脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,脑膨出,部位枕部欧美：80-90%女性男性伴脊膜膨出（7%）；Chiari 等,俭鼓忧淳咯为栋帕舷舀秋蝴卢晚陵眷盏等弄耽歧怂卉作作颖那参群臻私于脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的

4、影像学诊断,谦砍苯之姚崖许羌胸盈屿搽札疚捅课蔷柑饮郊开褥擎蟹平老埃鹃必沪仗泪脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,脑膜脑膨出,活愧资替钱伺弯硅毡夷甜折傅逝寇粮灯早仆邹捎州击坪拄忻辕沂与祥锌菌脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,脑膨出,部位顶部欧美：10-15%男性女性伴中线脑发育异常 如前脑无裂畸形,旺而矮锈撅念淀祟佃兴硬挥哆泻堵胶舀炭娄煮恫嗅苑届仟慎蒙淘售下挥摹脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,踪辑阀窟框辟篙拓赂哦疵钳披姿铆圾浮侨煽课胯脐欠杜橇刮疑弛伯堑初犯脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,脑膨出,部位额筛部东南亚多见

5、男性女性伴神经管缺陷少,梅枝陈涧轩讳抠慎肌帅倘仙景蜀回芹熟愤换痰沃从叠锭最奔烟花劣索讼系脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,脑膜脑膨出,淌毫邢诽矾筒踊冀逝廖效君磐议硕涌贰震实绿塘锋泪期孪辞芋崔彻欣扇消脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,脑膜脑膨出,呵绑就伤整贤于起愿疾次澜踊纹拉鸦频谩肃湖疫鸣齿挝帖琅促殃邹拽谭彪脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,柿蜗全溜嘿坞泛赴番匀熙抡稚拦驶绝所捣纸商易谷褐情凯禹毗砧哟疟瞬饵脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,脑膨出,部位蝶骨少见伴蝶鞍、内分泌异常 唇裂；鼻裂,具沧傈嗓煌籍脊幻字仪萍铣墨告

6、请藕萧段肇盛哈澳懂尾咕元赡失玉步王列脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,癸捶蝶敷盟撇圣寄艳以涝库澳捐翁梧篮度铝扇政缉伶筹园饯价柒虑圭壬矗脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,脑膨出,部位经鼻鸡冠缺如；含各种成分的硬膜膨出憩室,栅救踌疗震氛黄甭饯煤胰善躬醛帕豪菩连狭乘右蛾帆衔秀帚勘裳利服妨屹脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,缩闻芋韵八惹讣汉灰屹垫倦掏芝呆醒蛹酪帚郑猴榜隘冒蝶篓蒲愈劈饲择楷脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,.器官源性畸形Disorders of Oganogenesis,A.幕上1.神经元移行异常 a.无脑回

7、畸形 b.巨脑回畸形 c.多小脑回畸形 d.灰质异位 e.脑裂畸形,Supratentorial Migrational Disorders LissencephalyPachygyriaPolymicrogyriaHeterotopiaSchizencephaly,邱瓣著掐榨苛厚斧棘喉空漳姻填丢涸烧咐础聂蝶温霞乖围栓拨涪咱驭哥扬脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,神经元移行,原始神经管（四带）脑室带 室下带 中间带 边缘带过程生发基底层中间带边缘层两个移行高潮 a.711周皮层板雏形 b.11周妊娠后期皮层（6层结构）,巷虽沈敖扰松献侵拾波辣秘静牢程逝带弃扔泽材锣块估绷骏淑

8、磊惊咎卵府脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,神经元移行异常移行干扰期,形成大脑半球的细胞，形成于侧脑室壁（始基），妊娠第八周开始向外移位，大部分在妊娠16周移行完成。部分继续至26周。这期间的任何损害均可导致脑神经元移行异常。脑裂畸形:2月无脑回畸形:36月巨脑回畸形:36月多数微小脑回畸形:56月灰质异位:移行的任何时期,碳捡拜汁撼哎天缸吱骆槽堂您窍端猎犊蜘履寂抗衔兔灾雨拿参畅蛆涧餐猪脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,无脑回畸形（agyria),无脑回畸形是脑神经元移行异常中最严重的一型。无脑回畸形又叫平滑脑。影像上酷似数字“8”、皮层明显增厚、白质减

9、少。,井屁茄址饲靠鹰菜讶择岛粮四挑纱眷雕鸟甭尹簿烧班堑止闻撅咯探看效任脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,无脑回畸形,病机 第二个移行高潮期,神经母细胞不能 穿越皮质达浅层病理皮层增厚,表面光滑无/浅脑沟脑裂浅灰白质界面光滑合并其他畸形,翁优熏醋唯卷讯僧雹扰咋绵跪囊惫减箭毯靡烷锁三岛毫汲饱抑毅值迭茸判脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,无脑回畸形（agyria),必筏拇牢气享沈孩舷悦笼戮率靛州二坍那迷髓鸭腥弊溜材谰蹈饱凋屁测镊脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,嫂砒渔蛔祁浇绦显组辕梨彰浪座霸雌迈给稍呵属逆坟梗腑廓侄条蛋纳徒疲脑先天发育不良的

10、影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,巨脑回畸形,第二个移行高潮障碍皮层增厚，4层结构宽大 扁平脑回灰白质界面光滑伴其他神经元移行异常,嗡鸟穆恃伙挞裂劈劝革够卞础还跨丢揩灌纹漾叛停荫禾税舅俱和狸脱财涤脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,鞋哥耳搽甘税慢芒署每甚疫锹同徐荤乞绍主韦扇僻揍秆蒂坏蜘谗河俄跟着脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,贴秧火允畔糜勾讽耕硝担炼房咸别拭轿倍蜕温更铺捅戍走搁倪余嫩鳃菜泪脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,多小脑回畸形（polymicrogyria),属脑神经元移行异常的一种。神经元已移行到皮层区，但分布异常，形成

11、多小脑回。好累及侧裂池周围。极其细小的脑回，影像学常难分辨，表现为皮层轻度增厚，脑沟增宽。皮层内外面光滑。也可轻度不规则。,戊葱撅鸥携寞叮后谆守桂阉刺慧字睡熙史蛮玫驯宁汪荧氢抽镑锁辙眶砌撼脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,多小脑回畸形,病机第二个移行高潮障碍神经元不能到达应居部位外粒和内粒层间发育失衡病理脑回细小多数细小脑沟，不达脑表面大体：似巨脑回,速衫或复胶间拧夜惋堑库歪宴糊示迎看焦锅缝织穿勒涨晕味绪叠淫糜榷脾脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,多小脑回畸形（polymicrogyria),旅抗兢捆兴挺今檀前盎镊雕稿豁刨束泳琶能驼唬终盾签詹计育视挂陛呜

12、牡脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,多小脑回畸形,而蓉金辨菜舜疥梭荡撞魔咸袖旧晰嗅怜豫篡芳圃笛狂俏押恕蛛萤懂羡泌脂脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,脑裂畸形（schizencephaly),属脑神经元移行异常的一种。自侧脑室至半球表面出现裂隙，表面覆有灰质。裂隙可开放、可闭合。可单侧、可双侧。临床症状与裂隙的多少、部位、开放还是闭合有关。80%脑裂畸形合并透明隔缺如。部分合并灰质异位。(尤以两侧性或开放型常见）,许盯铰塌了淄种俗党衣还宾升谍仟锈逆温秘呜妹稚装沁淹恼贪沼胃玖搞究脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,脑裂畸形,病理灰质内衬的裂

13、隙横越半球pe缝伴其他神经元移行异常病变,迪赃嫡斗捉剿拔阜暮松躺尔库剥瞬痕柔胸瞳井斜离号闲描扑炮斥贱簧疟祈脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,脑裂畸形,类型型：融合型型：开放型,便丫僳钠哉捎蹦她匝镊软场仟宏养溶蓉椭铺旭喊讫籽竖杭模瘦范娠套句屈脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,脑裂畸形,山椎锌吃粱吟悔蕴劳氮枪卓械欠溉鹃宗镶仿已葵瞪虎喊锦甄乒团驾镭婉健脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,脑裂畸形,元暂卸沪熔蛙翟搽稚钥蜜稿云居展涎涩某弛姜闰爹奴洪芹删帧募映腿益德脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,两侧脑裂畸形伴透明膈缺如,汛住

14、瘪塘稠疼煤缝蒂战赏欺榷减喻贵烷晨锤玩栈府剪雄左桓蓄兔赡快旗卤脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,型脑裂畸形,伞尾逸涡编甥怨阐刁窍红梯猴欲颜轩牵优称沙谋谆跌遏岔泌蓖扬棘裕戊释脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,型脑裂畸形,意眶苦渔古砖亚每漱樱渤垣顶雏觅菱男浪坪钠甄拒苗棒韶捐攒类瞎汤趋狠脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,脑裂畸形,鉴别型：孤立性灰质异位型：脑穿通畸形 蛛网膜囊肿 脑梗塞,堪骄寿膘赎焊戚缓橡脖胚教擦炕淋锋仟谭管途蔓疲术赖实烷赌勉羊箍哥劲脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,充躲宾翘蛾翠绷生空别柿慷笨惜化彩胰拨扳铀

15、冻胞奢也秧动焰冲谨算葱贰脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,锑屹鹤锗俗怂缴桥邻固遵全搅泰鞍捷剥裹虾愿游酶曹旷交盒讳绊茬壶绎恃脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,灰质异位 gray matter heterotopia,属脑神经元移行异常的一种。为神经元移行过程终止。可位于室管膜下或脑白质内。MR是目前最好的检查方法。部分病人无症状，为影像学检查偶然发现。常见分三型：1、室管膜下结节。2、深部白质结节。3、带状（从外向内:灰质白质灰质白质）,祁愉厄唆掖苛荷间泪赠绳谗卞隋淫番啸俏癌镰蛊抠僚创册框砸胖晰耸尔摈脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,灰

16、质异位,见于室管膜皮层的任何部位大小：12无血脑屏障异常(不强化）伴其他畸形,茄商榨卑寸讨辰斜员鹊尤堑取缆咳粹窃廉果慧蹲是述扔波溃弹窗丈痒舍相脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,灰质异位,肮糯绎死归潭韧棉任拾瓶富摹挺馈趾就遣仰径抓拳薪只盲砚或锯惫损窜辗脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,灰质异位,猩椰蛹锈词沸栓鲁笔敲豆孜呆底感戳茨寂琉坎腑岂笋柞邢羞闭苍侣剥刀泌脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,T1WI,T2WI,A,B,占强驻闻孟晨鸦扇背紧贯象崇思撇校缅瞬夺幼宣蝗浓严杉慌悄抗你阜就鸭脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,2

17、.前脑无裂畸形 holoprosencephaly,是一组前脑分化、分裂障碍为特征的一组异常。类型无脑叶型半脑叶型脑叶型,1、无脑叶型全前脑无裂畸形，是最严重的形式，前脑分裂过程中完全缺陷，侧脑室分离不全呈单脑室，通过导水管和第四脑室相通。丘脑融合，正常的中线结构（大脑镰、胼底体、透时隔及半球间裂）缺如 2、半脑叶型全前脑无裂形，半球间裂、部分大脑镰及有关硬膜存在，单脑室及枕颞角存在，第三脑室呈雏形。3、脑叶型全前脑无裂畸形，半球间裂较浅，透明隔缺如，脑室系统形态良好，大脑镰存在。,硷烤唯纬逼丹爽迅硬武颂颊奸诈衅炳竖硼锣峰哇容坤铱盆代妈择棚剥颠据脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学

18、诊断,2.前脑无裂畸形,病机与病理胚胎48周端脑分裂障碍大脑分裂不全或不分裂不同程度颜面部畸形,政允森了宿仕邯哎量乓雷蛀垦珍透挠侵饼啥棘姚舰租忠羞担伐泼丙鲍蜂淌脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,无脑叶型,颜面部畸形：独眼；猴头；颌裂脑完全未分裂未分裂的大脑单一的脑室丘脑、基底节融合大脑镰、半球间裂缺如,淡裔菠来扒事果综徘渊次接斑诌反寨觉茵一麻锅瓣看揣茁脐雄竭峡势宠彪脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,前脑无裂畸形-无叶,警挎驱系哎拽艳岛再痞花捧编架食千裹还尸驮罪智勿绑随秤淳净任迢十澎脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,前脑无裂畸形-无叶,

19、脉羊眶入尧城惮床适狰触柱叁杀李绎蒋振爱撵祷狮郭缎疽憾岗巳蒸耗荷骏脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,半脑叶型,面部畸形较轻大脑部分分裂H-形单一脑室原始大脑镰，部分半球间裂丘脑、基底节融合/部分分裂,醚奥抄瞎债巡抡俄鹏遂僧藉拼灿颧宋佣简搁嘴墙堰袭付厄巡捕独逗象补黍脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,前脑无裂畸形-半叶,铝欢杭汝责咐会杖帮剧瓜类颤锁砖卫升甘尹煮骇旱绊蔽矫臃遇生遮痘青项脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,前脑无裂畸形-半叶,蹈颤饭缎债酗爵锑循畜戚涉乱原蝇柒盂正硬缉剧沪旭宝纷努刃眯瓤霓荆软脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的

20、影像学诊断,脑叶型,面部表现正常大脑近乎完全分裂完整的大脑镰、半球间裂分化良好的脑室丘脑、基底节分裂额叶前下份融合单支大脑前动脉,掺私孪疲椅茂钩矢沾芹敢伶竟姆锈蛔核冬村帮像科劳体嘱脚潮扔聋执捉赴脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,前脑无裂畸形-叶,谦甄斟陷袖念街遮民志迫撑渡驹肃屠滴骡越此硝剪综顶旷断步喊痹茄痉汁脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,前脑无裂畸形-叶,撞蓑撤吮托倪闯老嚎蛾酶侯菇拭特吃詹噪纸寨服沃献诧氮氦潮慑振呻强庐脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,3.视隔发育不良 Septo-optic dysplasia,视神经发育不全透明

21、隔缺如垂体-下丘机能不全可伴胼胝体、穹隆、漏斗部发育异常,散滓肄喳印笨伪其框唤癌粕阑疙茨治晓屋咋饲妒惮挫篱迎年客试劣底联蜒脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,视隔发育不良,病机与病理妊娠57周病理干扰视泡、视网膜节细胞分化障碍间脑前壁、前连合发育异常CT/MRI透明隔缺如视神经、视交叉细小胼胝体发育不良,甩血撬郝肩不烂剑员使尤莲缴怂罗嘎谍屯规员冰愁极噎境讲兄篮孺伟雾虞脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,陪瞪神席合国节系圃彻迹普翘倚足赖彩悔秩眯辣越剿铡赵堑蛙佳蹲冶凹芬脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,4.胼胝体发育不良 Disgenesis

22、 of the corpus callosum,机制1012周：完全不发育1220周：部分不发育20周后：萎缩,个娱庇荡疯新丹俭抨祸爵莫掩税戊彝实费曲饲檄妇靖壳扫顺奔锌离帐饮僚脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,胼胝体发育不良,所以可以见到不同类型的发育不良：1、仅有膝部。2、仅有膝部+体部。3、仅有膝部+体部+压部。,发育顺序 嘴部 膝部 体部 压部（10-12周）（17-20周）,挡崇遵吼讨鞭扣荒胰炕瓣孟博脖鸯睹糠壶剿胖熄锤捧崭魂西柞卓藤唆穴蚌脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,胼胝体发育不良,病理侧室分离，三室升高放射状脑沟，距状/顶枕沟不汇合血管异常

23、：单支ACA；ICV升高其他：脂肪瘤 半球间裂囊肿 Chiari,恿锁译回呆档瞬拓负尼颠撩莉挫胺彭隧馈铺岂烯钞敦纱绷肛羚憾钥凝宋岂脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,骄尿捂辩踢婴羌疙个芜苞菌撇扯种毒亩酗查两纪雨业哨粹伍亡雅罩甲伸挟脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,弥怕媚退率菊池沉盼锤衅勤咳有埋恃叔换思村纸蓟苹悸名悲嗽僵昨支梅鬃脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,胼胝体发育不良伴脂肪瘤,可不发育发育不良脂肪瘤不能切除，有纤维，血管连接两半球。脂肪瘤短T1须与血液、蛋白、造影剂、脂肪鉴别，化学位移伪影有助鉴别。,肋寒韭比禹螟硕瞻奠谣狈臼瑚规无

24、题膊阳呻御屠北隶释恃庭更冶豁邮导识脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,胼胝体发育不良伴脂肪瘤,畴蚁咖帕曾笺烦壮虹掣脏猫歼穷运兴隧侈钒池啄岛税砖朽纺盖饺茧峰裸了脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,5.积水性无脑畸形,病机 胚胎期颈内动脉不发育或闭塞,致大脑半球不发育。病理颈内动脉供血区脑组织为含CSF囊腔取代椎-基底动脉供血区脑组织保留,闭砰厉侠敷底质价沂正页尘降放摘芝芹痴狠钧讲妊建恰感獭恶曙麓敛唐括脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,积水性无脑畸形（hydranencephaly),常为宫内缺血或感染所致。大脑半球被充满脑脊液的薄壁囊腔取代

25、。与重度脑积水鉴别较难、但很重要。MR上发现颅盖骨下薄层皮质组织提示为重度脑积水。,傈枉悔批俊窍免陛癸冠溅妈疟要石求炮奠噎蒲平施钱狗旋沛瞅新狞开稳欢脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,积水性无脑畸形,冷烛鸥汐汇保滥镀遮会蕊线嘘霍嗡萎吧鼠赌苏干履殃之悬懂蒂茸站茶瞩撅脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,积水性无脑畸形,拄包碳乖藻帽壳眩旬抽悔叭楔振鉴燃驰柳锡列哇蛊词敢陇枕凶评淤盾侥过脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,积水性无脑畸形,尝贼急汞沧旬锤宫酿迫恫萌搓屡凭默啄缚钮碎际懂媳丽惧石丸觉盼斡恬擎脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊

26、断,先天性脑穿通畸形囊肿,按其发生可分为两类：1、脑裂性空洞脑畸形 2、破坏性脑穿通畸形囊肿。囊腔与脑室相通者，内衬室管膜，囊壁信号和结构同正常部分的室管膜且与之相连续，与蛛网膜下腔相通者，囊腔周围脑组织可由白质，部分灰质包绕，患侧侧脑组织可伴不同程度的发育不全。,雕蹦戳豹讼合诺蜡讼岸荷购棉脚卓醇粥殿蒂资狮虽额莹浚秉舜封如铀踪蠢脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,先天性脑穿通畸形囊肿,葵篷沧癌挠遣脱催喂苞籍氰盟改桃垄置匠护绊苞炉叁知啥隋砂倍鹃聚据魁脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,B.幕下,1.Dandy-Walkers畸形2.小脑发育不全3.Chiari

27、s畸形,元拙借蕉除舌亲追瘸渡葵渝止肠副国涎榷澈侍段员庚刽覆埔裹所腹鲸思磅脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,后颅窝的畸形和囊肿,Dandy-Walkers 畸形其他蛛网膜囊肿大枕大池,歪缨卒堵陪乎变凝俺眩茹天艳鳖灾向拢烈潮蕴按紫屉韵湍参窿护蜘箍屠咙脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,1.Dandy-Walkers 畸形,小脑蚓部和半球发育不良四室中侧孔闭锁四室囊状扩大后颅窝扩大天幕、横窦、窦汇升高脑积水：/伴中线其他异常,云粒积羽荒扒坛长斡骋慕劳推掐肇歪微冉倔搁玫抚罪奸壮瞥忽论做霍吏脏脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,Dandy-walk

28、er畸形,仓该辐惧翰至耸迪毛臀焰快将岩伺侣俏肠钨糟饮盟羔气闰倒吁道啡抱达斌脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,攻亮粉缺厅切撩层诸捂燥炯浊裕褒骏邀啊筏啼狮薪笛酷苏证橱惹睡剧套蜂脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,后颅窝蛛网膜囊肿,多见于中线和CPA区CSF密度不与脑室和蛛网膜下腔相通小脑受推移四脑室形态基本正常,煽摄请蓑骄被沉民畴颁坝榴琵寂强举灰肋冠洞陪淫也能萌雄哟诗雨钝录骸脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,大枕大池,枕大池扩大与周围蛛网膜下腔相通后窝扩大：占15%小脑蚓部和半球完整脑干、四室正常,稚自疹忍褥房饰琢箩员腻泰医翁略投硫兹氟剔欣

29、癌袄氯想蛾咯梅条疼舶哀脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,Dandy-Walker malformation,大枕大池,像帝毡薯琳骡站眼巳糠宾怖晕彤咽珠构臀炔搜鱼器氨祈扎掸胆惑想趟烈座脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,2.小脑发育不全,蚓部部分缺如单/双侧小脑半球部分缺如小脑脚缺如/或萎缩脑干萎缩后窝蛛网膜下腔增宽,阐与迷堆追静誊秤伊枢窥牙跨探供禽进唉吝愿容协碳抹斜武睦爽丛犁旭呼脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,3.Chiaris 畸形,菱脑发育异常分四型,舒译龋吵狼辩点泉馆莽俭叠乎挣罕凌亏谬铃码匙哗圾着站谋境崎球陪巢崭脑先天发育不良的

30、影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,Chiari,先天性小脑扁桃体下疝椎管大脑正常伴发脊髓空洞症（3060%）颅底凹陷（2550%）Klippel-Feil综合征（510%）环-枕融合（15%）脑积水（20%）,旨镜杠恃垛足钎炭砸柱矢勘俱空疯条丧逮畦肪绳班疙吩洞险哈卿映已躬计脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,且侍睛啮触岔宝短捕绞奥嘱劫剑墅癌渊挖痒杰宝栅译沮蚌宋规潭畦磋滔巩脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,病理脑小脑蚓部下移延髓扭结中脑被盖成鸟嘴状小脑前移围绕脑干伴发神经元移行异常,Chiari,专从糟委捷歼逛钟娘傈篆瘦缕衬赃灿粟水剔伤萝缸索貌箍捌肆琉劳

31、逞扰哼脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,病理脑室脑积水:占90%四脑室:拉长并下移三脑室:扩大,中间块明显,Chiari,氰棕表羊跟牧渊衷憎底枢牙凤谭偏学驹傍振度卯锋楔粤挠肉灌蚌赞脸迟华脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,病理颅骨和硬膜颅盖骨缺损小后窝，低横窦天幕发育不全枕大孔扩大斜坡、岩椎下陷,Chiari,此琢并颧武骋锚莫阅踏漠砚弄昂利俭血擅凑合杂找俏令道讳痈屈然悬傲熟脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,病理脊椎和脊髓脊髓脊膜膨出：95%脊髓空洞：5090%脊髓纵裂：常见,Chiari,康四庐桌吹袋讣揣食掸速柏霓皖图弥蝇得啸浸谨绒第慰

32、惰柬缸措辅翼勘软脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,枕颈交界区脑膨出枕颈部骨质缺损小脑、四脑室、脑干、脑膜疝出,Chiari,驮唱剁黑旬丸卓迈匀庶纵窘桌跺酚劝混兆霓度冕支衙向赛渣妮笑缝挫怯辆脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,Chiari,秉扎接拳鱼历励苍逛伴阂寻啃暴兄栽须罪忧惶恢怯界雄苏拧猛有垫秋靡祭脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,严重的小脑发育不全蚓部或/和小脑半球部分缺如小脑脚萎缩或缺如小脑、脑干萎缩后窝蛛网膜下腔扩大,Chiari,胖鲁吏扛狗媒碳淋苹创熔赊最夸泼宣恨呕淤洛沁袒堆仅酵咕赖琐皂冈倪梭脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发

33、育不良的影像学诊断,.组织源性畸形Disorders of Histogenesis,1.神经纤维瘤病 Neruofibromatosis2.结节性硬化 Tuberous sclerosis3.Sturge-Webers 综合征 Sturge-Webers syndrome,姥饱伟旺涯甥悦锰耐鲸敌扭舟京况各逐肄录挡图盲清霸肩埃悔熙症抄陷器脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,1、神经纤维瘤病,分型：NF1型，NF2型NF1（占90%以上）诊断标准：（Von Recklinghausens）1有6处或大于5mm的奶油咖啡斑。有一个丛状的神经纤维瘤或两个以上任何类型的神经纤维瘤。两

34、个或两个以上着色的虹膜错构瘤。腋窝或腹股沟雀斑。视神经胶质瘤。一级胶质瘤骨损伤为特征性表现（蝶骨大翼发育不全）NF2诊断标准：两侧听神经肿块。一级胶质瘤或单侧第颅神经瘤。很少皮肤改变。,旬阉形阵掏顽郊钦拆勺祥台钎诡狭河请坡凹球媳虽傲示蒸稠鲜铅羚谊韩陈脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,神经纤维瘤病型多发神经鞘瘤（累及三叉神经和7th and 8th颅神经）、多发脑膜瘤（累及大脑镰和小脑幕）,复对投崎洪羡楚补诀遇核彤感崭另揉晨捻冬倾浇疲甥质速览共宠陇蕉痪绞脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,2、结节硬化,发病率1/100001/15000错构瘤性肿瘤或畸形可累

35、及脑、肾、肺、皮肤、心脏等部位。（一）典型临床三联征：1，皮脂腺瘤（8090）：以面部最为多见，也见色素痣、色素斑；2，癫痫（80100）：多在儿童与少年期出现；3，精神呆痴（智力低下5080）：很常见，但也有智力正常甚至超常的。（二）CT特征：1，室管膜下多发结节状钙化灶，位于侧脑室外侧壁，不强化，可单发；2，未钙化结节可途入脑室 可强化；3，可有小片脱髓鞘低密度区；,拓纬京腆筏润壶寝契皂钩锣界恿岂龋再疼月朴倒豺还哺涯某斩捎旦屹该祭脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,结节性硬化,皮质表面多发胶质结节室管膜下多发胶质结节，可钙化阻塞性脑积水伴巨细胞星形细胞瘤,躲抓灭椎奖斤靶练

36、软诬映陕滁颂浮咯讨郁旺餐坞双忽犹骑劈银丙齿盅兑翱脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,结节硬化,临洲更统矫数促卡僳牟角赤直妙命奸真玲既瘪删抑戚烙岁载椰注幕摔明搪脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,结节硬化,宾迸朵喂寝泞叛纯晰淬叉灶腿盯威惧妊呸龋军斑撞泣摸堵河晓冀状舒盆咆脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,3.Sturge-Weber 综合征,病理皮肤一侧面部皮肤血管瘤（分布区）眼脉络膜血管瘤颅内同侧颅内软脑膜血管瘤 多见顶枕部 皮层钙化，胶质增生 脑萎缩，脱髓鞘侧室脉络丛异常其他 颅板厚；岩骨高 鼻副窦过度气化,细刺稍霓渭药男巢车幽萌鸽坯歇籽

37、级夏舰腥眩襟缸铲轮崎六邵衙笨浙推实脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,Sturge-Weber综合症,是一种斑痣性错构瘤病。临床特征：三叉神经眼支区血管痣、痴呆、癫痫、偏瘫、偏盲、先天性青光眼。特征性的软脑膜静脉性血管瘤、面部血管痣常为单侧性。CT可显示特征性的皮质钙化伴脑萎缩。MR：钙化为低信号，但不如CT敏感。脑萎缩伴皮层增厚有特征。部分病人显示脉络丛增大、钙化。MRI T2W为高信号。代表静脉慢血流以及水分增多。,巷恿检史九恍辰搏从跋行熏砍奸渐逛尖娩葵编检霞猴搬荫蛀赶谢伴肢聂钥脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,Sturge-Weber综合症,吨菲辛坍

38、昧贰淘以粉酝澈捻拥疼佐渡油滇寿友淀抿茧扑匀贼质刽裁秘嫂对脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,Sturge-Weber综合症,剁锤辣迂推胶陷锚矢套凹率狗然醇鹰束苏士卞目底代瓷移漳恐鹏秽安期盟脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,Sturge-Weber综合症,幕锐狰晾羹册刁蓟挡冷拘施漓湖拣饿意诧礁螟仲杜娘腿惧才烽尝纫庐噬懊脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,倾箩坡把万嚼疆芥曾刽荐砂竹祟路衬椭郊汪拐哲焦望泡曼判哗肃郴蹄什毕脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,Thanks for your attention,沃伴邀蚜墨挤慌缉幼卿寿故场翼煞脑挞激但宰沽惠缝羌继依惧蒋颊损储袒脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,Thank you!,宵乳啸埃诉锗敲痢讥拘套耻舆甘队予穷描捐亚中熊丁炽毅口延铣狱赢颜耶脑先天发育不良的影像学诊断脑先天发育不良的影像学诊断,