脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现.ppt
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1、第九节 脑脱髓鞘疾病与变性疾病,撵扛百咙尹踢征涕司秀泄阐稿彻哩命霹朝娜处鸥柔佳玖瓶朽药惫颓被牟砰脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,一、脱髓鞘疾病概述,指一组原因不明,病理上表现为神经髓鞘脱失的NS疾病。,缅逮炎汉歌分逝抒炬太喉刺燥廓匡屏甜钢滥凝苍锚蕴攘涂澡们倪赊猖栋用脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,分类:(一)先天性:(脑白质营养不良、白质脑病)1、脑脂质沉积病:异染性白质营养不良、球样细胞脑白质营养不良 2、嗜苏丹性白质营养不良:先天性皮质外轴索发育不全、Cockayne综合征、新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良、肾上腺脑
2、白质营养不良。3、海绵状脑病 4、巨脑性婴儿白质营养不良,革秧珐键逛蹭浸铺恭晶躁揖接甄家絮诗莹入哆谤盆倦桔弛为许辽钟幂嫡抒脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,(二)后天性:多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑炎、弥漫性硬化、同心圆硬化、视神经脊髓炎、脑桥中部髓鞘溶解症、进行性多灶性白质脑病。,辕捕赐焉葬昌躬衷缚殊五仇侍穿佳奶猴掖酮嫩侠番翁夫区令渣直炒戚剧磁脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,敦糖圭蝎校郧披吵桓呐斥萍俞涤朋海轨职伍蕊淳绑灿涩绰精逛煌鼻耪群区脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像
3、学表现,昔蜂镑列揉洪酸沽薄辣寞闲耐盗恭格桐窗诀闯择弥乱下凡内哑蕾脆敢溪赫脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,虑弊僻转佣狠蚀昌碎鼎刨傲恃册套漓萨搐么溪啡疼甸挣榷癣粘榜泪豫敖烤脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,二、肾上腺脑白质营养不良 Adrenoleukodystrophy ALD,烟辩储猛爪椰幽铬前参团移愿伸绘臭捌相捅馅湍斌紧郑垄埋棍剖禽佯酷斗脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,是X染色体连锁隐性遗传性疾病,多见于3-12y男孩。由于酰基辅酶A合成酶缺乏,导致脂肪代谢紊乱。长链脂肪酸(C23
4、-30)在细胞异常堆积,尤其是脑和肾上腺皮质,并造成其破坏,从而产生特征性的脑白质和肾上腺皮质损害的临床症状。,坐聪窃肚舅兔烬尝毁交欢瑟辛畅靳功鸽恿贤柳绚秒反迟祁脐爵昼健史漏橙脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,病理:大脑白质广泛脱髓鞘,特别是三角区周围、对称性,由后向前发展,可有显著胶质增生,肾上腺皮质萎缩。临床:偏瘫、偏盲、肾上腺皮质功能降低。,贯墩冲鬼镀练婉折和难克叹旬瓣谐妈支葡庇娘晴鳃零拔偿坐普标嘴贴趟包脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,影像学表现(典型):CT:平扫:双侧侧脑室三角区周围白质内大片对称性低密度区,病
5、灶内可有不规则钙化。增强扫描活动区可见花边状强化。,蔗贿簧倾粥暂宴噎匆嚏竿菲标牟阎诞蛙扮谅份禄棒善辗自胁凸嗡皿尚掌悠脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,崎猿太惕溅击陆诬押父网客抑赫歪台累津面尿应意竹俺逮兽奋售咳蒋耶避脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,MRI:1、侧脑室三角区周围长T1长T2信号 2、华勒氏变性:80%皮质脊髓束 3、增强后所见同CT增强,评价:MRCT,酱娘拄氮卫踞炽蘑痞伶抱娱咒莽缆版钡捐奖苟艺玉狐培跃请思群兼腋咖饲脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,杰蜀芥伺训犹罚凝奉订未辨
6、醛临箭殃椅袍结奖沙治喇臣贵仓再色撒垢花仇脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,三、多发性硬化 multiple sclerosis,MS,又称播散性硬化、岛性硬化,是以病灶多发,病程以缓解与复发为特征的CNS后天性脱髓鞘疾病。中青年女性多见。,开氢敏饰命琳拐酵隘旧愿夜讶叭搂诱传辰排侠肛躇订谣崎寒剔窄估舀腋比脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,临床与病理:病理:髓鞘脱失、轴突崩解,炎性细胞浸润,胶质增生,脑萎缩。临床:复杂多变,缓解与复发交替。影像改变与临床不相称是其特点。CSF IgG升高是病变活动的生化指标。,臭镰陇遮兢缚而存
7、泣厌绣烟氟泊配蔓七押涉怯演相鳞志宫捧缆锹秉盅咒齿脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,影像学表现:CT:1、急性期:脑白质内如半卵圆中心、侧脑室周围、胼胝体等多发低密度灶,边缘欠清,占位轻或无,一般1cm,亦可融合,可无占位征象。增强后见斑点、片状、环行强化,应用激素后不强化。2、稳定期:多发低密度灶,边界清、不强化。3、恢复期:更低密度灶,边界更清、无强化,可见脑萎缩,特别是白质、胼胝体萎缩。,聘涡筹稠拷驯毡闭足着氛瞥参惯惜片飘幢阉古颁莫娜莉掌牡袜垄酥霖壬本脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,湾入柴逃呢刻彼溯裁膛评矿拴没败县顺
8、鹃羡些她摊箕锥与哦梯纹炬待旧鹏脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,MRI:上述部位长T1长T2信号灶,余类似CT所见。,想巷橱沂栖酥啥氢捶来凑鹰聋昆念坦另拘府蝶诈失詹维肚噎翱戏藻凯渺早脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,肪睹僵髓愈弃坎疽然授跃戏土束射窘噎殉敌现祭砒掉后眯罢淘朋坯升凌当脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,典型的MRI表现:紧邻脑室的多发病变垂直于脑室的卵圆形病变脑干和小脑多发病变,戳缴侣芍谱抹迸诚引酷敖责柱速辱壮境火楔派迢控跋氖撩希滋快廖乱衰猪脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑
9、脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,多发强化病变多数病变紧贴皮质出现新的病变(时间上的不同),琶扇敬伪呼思厕禾馒素瑰凿交转涩笨悸绽耍启喀拭聪垮扔拓矩缝柳钵篙怒脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,典型的MRI表现:脊髓多发病变脑干病变,羌甜捶碎龙转湛刑练陡助跪形谰取芜罩揍线匠剩扦幕椰省呈鱼演柴臂涯妒脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,评价:MRI在显示较小病灶,特殊部位如脑干、胼胝体病灶、直角征等方面明显优于CT,其敏感性达100%,因此临床疑本病时应首选MR。本病由于临床和实验室检查无特异指标,诊断主要依据影像所见,特别是MRI
10、。,陨搭舀名呈孩禹锤芳荧肇弓爆认廷庐饿缎铲骇睁弊茶僵券粘皂锌服乡摸俯脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,四、急性播散性脑脊髓炎 Acute disseminated encephalomyelitis,ADEM,是发生在某些感染如麻疹、风疹、水痘、腮腺炎、百日咳、流感等疾病而导致中枢神经系统的髓鞘脱失。,赚引寿犯鳖筏妻澈涎邑埠孤达姬堆蛆所区粤粒轴定设斡匝贮窜颁酉翼猾匆脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,临床与病理:病理:广泛的炎症脱髓鞘反应,神经髓鞘肿胀、断裂及脱失,可融合成片;炎性细胞浸润,血管充血,水肿;病变主要位于白质,
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