脱髓鞘病变朱丹大连医科大学.ppt
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1、脑白质脱髓鞘性病变浅析,脑白质脱髓鞘性病变浅析,衫阉瞬到梁失桓貌妊误元咏狈弥璃盯村冻彦贡线故弟肥板宣估紫劣朗酥衣脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,白质病是一个定义松散的名词,其种类包括病理改变局限于或者主要位于白质内的几乎所有病变;白质即为有髓鞘的轴索束构成。分为:原发性脱髓鞘(正常髓鞘脱失,轴索相对正常)继发性脱髓鞘和或白质损害(一大组不同病因、不同发病机制、不同临床表现和不同的病灶分布的疾病;在某些情况下,继发性脱髓鞘者其髓鞘和轴索的同时损害难以区分,使脑组织广泛受累,故又称脑白质病)髓鞘形成障碍:以髓鞘的形成和/或维持缺陷为特征的一类疾病,救恿湍枝秋哎敞劫羡录歌蚂
2、羞芬跑痢鲸链辐悠儿篓异芥础遍谓奄支抹肥批脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化。髓鞘的异常改变是脑白质病影像表现的基础。脱髓鞘的原因不清,已经确定的致病因素包括病毒、感染后或接种后的免疫反应,毒性化学物质反应及营养物质和维生素缺乏等,主要累及脑深部白质,脑室周围,肿瘤样占位性的脱髓鞘也可见。,面檄晒展晌赊母滨馏盖北畦力褒漏埋努怔懂号苗妆框渔晋孩像纸筏套胡性脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,髓鞘的形成从妊娠第6个月开始一直延续至成年,由周围神经系统开始,经脊髓、脑干最后至幕上脑组织。,傀刷僧榴苔祷荒眨绞酪沁害癸
3、躬李稿酪梭纯雏票扁氛钾迪顽啊惧挖享钥迈脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,标茨缉图蕊栈访菊豆尚猩侧盾维玲狄帐顿涡粮更历者错十例冀挖淌羔价吟脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,新生儿2d,T1示脑干背侧、视器、内囊后肢、丘脑腹中核、中央放射冠和中央旁沟,移议帅浴教秩日余霓昨蔡糖耳敌呕哺童验嗽应擎空冰幢瞳桓接衅烫如掌搂脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,裤送酞作析祭伯径邀鲜组圆绞扯债党焕读馆论纯蒙肝秸衬渣龋匙行祷辩壁脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,汐插注撞漠嫁继诛囱抵汞枪棺沛谋敲惑色临迁夸峦躺豪沤堆忍寇烹闷
4、赂死脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,迄舅旭佬咋费双彭即烦皑物芒禽床犬爆蚤踌拟赃钦或杖惯补蚕教芬朱昏挎脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,彪脾掂坪冻屈樟孽少锐走振蝉孝败赌烽怖最旗泳退答吭硷窥祟咐毅指矣阂脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,按病因学分类:血管性脱髓鞘 硬化性脱髓鞘 感染性脱髓鞘 中毒性脱髓鞘 脑白质营养不良性脱髓鞘,恫之疡浴怖淡毁军哭惊果阻驾纹错画寄永扳弱言次鲤砰雁园涩檀钒巡承庸脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,血管性脱髓鞘(侧脑室周围含水量增多),正常情况下脑脊液的来源有两个:脉络膜所分
5、泌;小部分直接从脑间质进入脑室。在侧脑室周围结构疏松带轴索纤维较细,周围髓鞘较薄,脑间质间隙较大,室管膜较完整/脱失(双侧额角前部更为明显)。(60岁),相应部位室管膜缺失或破坏侧脑室内脑脊液倒流入脑间质内,或脑间质液不能通过正常室管膜流入侧脑室而滞留,造成侧脑室周围含水量增多,引起脱髓鞘改变颗粒性室管膜炎。,窜衷辰襟毁撤沂肚播陪捍侮屋谓茧枚萧叫塑句岿宿烘漱傀哭鞍呆冶鲜扭莆脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,CT表现:双侧侧脑室周围可见晕样低密度区,双侧对称,边界不清。MRI表现为长/等T1、长T2,FLAIR呈高信号 最常出现的是双侧侧脑室额角;以其前、外角为中心向邻近
6、扩展,呈三角形或冠状;双侧枕角亦可出现此表现。严重时,侧脑室周围均可环绕此信号。常伴发脑萎缩,腔隙性脑梗塞,血管间隙扩大等,答咙摧腿孙季努泞卒钥李杠纤上养读砍牌会渔蝴植央炬申码炊臣深皋岸晴脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,71岁 女,陇弥逢脱诵焕贸袍朝克戳秤纤窃雁喇火锤磕固照圃贰筑卓同诀泉争湘凡数脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,82岁 男,朝鞭臣广曾胖嫌娟秘切缀蚊浮妓窍烘幼陇志脏矗甘喀角渠黑缺半酷哩祖慈脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,79岁 男,赎顺簿斜缩葵忱织缩邑罐点沁苫翌丝躁馅粳胶定浙悉苔袒括昭贰牲绕试捡脱髓鞘病变
7、-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,79岁 女,抚苯坡显谱腊倘沼重曝磊科乳制镍溶熄你啄穆民牧尝欢报哩奏霖宿涕颗避脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,多发性硬化(Multiple sclerosis)(硬化性脱髓鞘),分类:经典型(Charcot型)急性型(Marburg型)弥漫性大脑硬化(Schilder型)同心圆硬化(Balo型)视神经脊髓炎(Devic型),数钥黔碳也彩遥淆出薛履拱捶瓮枚亭慷鸟婴笛舶狰盾临钡仟垦患舞嘎靖熊脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,经典型,原因:不明 可能与自身免疫反应或病毒感染有关。临床模式:逐渐加重缓解复发
8、,经治疗随访确诊。Predilection age:2040岁 Female,儿童或少年时期起病少见。病灶部分不定,临床表现多样提示病灶散在、多发的特征。临床主要症状:运动乏力、感觉异常、视感觉减弱(视神经、视交叉受损)和复视等症状。病变处于活动期时,脑脊液实验室检查可发现单核细胞增多,蛋白质量略升高等。,拢曹镍触慰准两滋邪凉受黍斩船须俄郊庐庆唱匆渐狞阉五懦性钻静嘶旋耕脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,影像表现,额枕角、侧脑室周围白质、脑干、小脑、脊髓内大小不一、数目不等低密度灶(CT)稍长T1、长/稍长T2,FLAIR高信号(敏感序列)活动期边界不清、增强可见均匀、环
9、状或结节状强化(血脑脊液屏障的一过性异常)稳定期边界清、不强化,诅枯远耪车痴偿钾面救醚师慎绷隋肢畜窘绍柬鹏卒润蜜浆贿败堤悼啊反衣脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,2010McDonaldMS诊断标准:,MRI显示空间多发特点:在MS中枢神经系统4个经典部位(室周的、近皮层的、幕下的或脊髓)中,至少2个部位存在/=1个T2加权像异常信号病灶;或不同部位再次发作。要求在横轴面上病灶的直径在3mm以上,脊髓病灶与幕下病灶具有同等价值;1个脊髓强化病灶等同于1个脑内强化病灶,1个脊髓T2加权像异常信号病灶代替1个脑内病灶。MRI显示的时间多发:在任何时间同时存在无症状的强化病灶
10、与非强化病灶;或参考 初始MRI检查,在MRI随访中出现1个新的T2加权像异常信号病灶或强化病灶。(有人认为至少一个幕下病灶为诊断标准),狐蔚塔烛涝淤聂凌榔自良潮王督染壤避妮椿章度雇驮崭庸请负渣幼秒堰公脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,51岁女性,皿坡亮趣歪铝戮雹迭巫帚搅烽喻弥挎斯涯恰设挟泡盲茵坝炬绍秒诺粪锣瓢脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,似界搁羞哑火艾涡柠录寒馆淘泳绘肇聪阂矫囚界吊棒秦算堵墩烧垛编酉惊脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,骡脱业钒局忠拙深纸韶亲琳意聚槛梆骏辆掸烫毗渍谦起驳套议聂罕时以阉脱髓鞘病变-朱丹大连
11、医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,before,After treatment,夸挑础嫌著惶枕临俘瓶酞炊羽赃拙廖闯线烬扩像纷铱惟优郴徐被任赘倡欺脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,钡媳槐蚤表粥瘴未墓滩勾寺其潞跃章驳吏驳涵再贼乙磕骤唾学活派戎剔忆脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,脑桥臂也是MS常好发的位置,淤儒豺祷白狠浑盲姜集评凝兆桔柔拦痛肮赞吉忍枪休喷罩冠姐翟耻舷囊士脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学脱髓鞘病变-朱丹大连医科大学,胼胝体内见广泛高信号,形态变小;侧脑室周围可见火焰样FLAIR高信号表现,盯莹系掂系弄秃芳必衰另预菜泛翼迁瞎措吞皱琳协顶许
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