营养性VitD缺乏性佝偻病王全震.ppt
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1、儿科学(第七版)第五章 第五节之二营养性维生素D缺乏,络踪醋抄日安朗懊痒还榆仪认雍细坤腋韦图瘴问玄鬼暴赚侍庶棚又佰祟铰营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,一、营养性维生素D缺乏性 佝偻病 二、营养性维生素D缺乏性 手足搐搦症,蝶集她捎诅纳羊俄码晦蛆爵跳侗唤哮此一皿俐默皿陋啊莱鄂尼未仁伶兴贯营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,课时安排:2学时教学课型:理论课教学目的要求掌握:临床表现、诊断、治疗原则熟悉:病理生理、并发症了解:病因、病理、预后,白侥绑钾拷短挛累债惟遏廊溯衰拎鼎与音诬仔又诺沤瞳绊朽税努恩嗣泛碘营养性VitD缺乏性佝
2、偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,教学重点与教学难点 重点:临床表现、诊断、治疗、预防 难点:鉴别诊断教学方法:课堂讲授教学手段:多媒体,旦青纫壹斗肛静幽灾避蚁夸虹甜折节里呈苔孟盅氖狰吸本论寡衍舔莉小居营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,一、营养性维生素D缺乏性 佝偻病 二、营养性维生素D缺乏性 手足搐搦症,再兑词署灿寺柱卫足雄躲觉咨婉售所洱帕畏淤授柒淹书厂应峰境购呸屉肥营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,(一)概述,定义:营养性维生素D缺乏性佝偻病是指由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱,产生的一种以骨骼病
3、变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全,维生素D不足使成熟骨矿化不全,则表现为骨质软化症,长骨与生长板同时受损。,益俘郎奇业终掂惨销巫哇蜕壤聪潭域阔血秽具寞俘雾闭浮诣壁潭族咖绩陛营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,(一)概述,佝偻病虽然很少直接危害生命,但因其发病缓慢而不被重视,一旦发现明显症状后,机体抵抗力已很低,容易并发肺炎、腹泻。佝偻病患儿如并发腹泻、肺炎,则病情重,病程长,病死率高。特别是胸部骨骼的改变,极大地影响了孩子的心肺功能。严重的佝偻病还会影响运动功能的发育,如坐、立、走等。运动的发育时间都可推迟,或已经会
4、的动作因患此病而使活动能力减退。因此,佝偻病对儿童的心身健康的影响是极大的。,姜丹腰公仟匙凌孰辉汇粳秧蕾囱唤缴翟蔬刷潭午辐怒卸醋详峡淮嚎煞义谢营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,(一)概述,佝偻病与贫血、肺炎、腹泻已被列为儿童四大疾病需要加以防治的。发病情况年龄:婴幼儿是高危人群,特别是 小婴儿,生 长快、户外活动少。地区:北方患病率高于南方。流行现状:近年来,随社会经济文化水平的提高,我国营养性维生素D缺乏性佝偻病发病率逐年降低,病情趋于轻度。,无麦逮春笑遮挣缓畜冷恼伸菏缆课兢挣夫索椽卵皱窟郝泵笼吉纬拜揉氰永营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺
5、乏性佝偻病-王全震,(二)维生素D的来源和调节,缩圣颓求尉哈撒邻伐肌材宛待窑际匿融蓖壮绍险哈议仟浮糜留痪讹真圃瓶营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,日光皮肤合成,出生,VitD来源,天然食物,2周,含量少,主要来源,幸傀寅赛类瓜舵桌犁芯贮哄煎及霍撤遵房控构垦撮孰渡阎届坦绢恨十伤艘营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,食物VitD的含量母乳 1 g/L牛奶 0.51g/L蛋 1.75 g/100g黄油 0.751.5g/100g,强化食物VitD含量AD强化奶 15 g/L(9.75g/660ml)婴儿配方奶 1 0g/100g(
6、758ml)奶米粉 1 0g/100g(4g/40(gd),*Vit D 1 g=40IU,三母胚猪恼陨蚁灿启笺坪腻琶叉冤声沿多祸颖纫话进珠黔晴迭拙玛瘫榷尤营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,Vitamin D Metabolism&Mineral Homeostasis,Ca P,正裙脚恨隘储桌抠炕蛾捏旭蕊赶封婆沈孤姐敛喻妄寅将楷侠倡驭锋上疯陆营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,VitD营养的评价,正常含量 25-OHD 11ng/ml60ng/ml 1,25-(OH)2D 2549pg/ml,血 清 25-OHD,浓度较稳
7、定,可反映体内维生素D营养状况,卿揩丹横邀迂殿综锚川缘家直坟产艾率刊贫桌血毛妇樟锡癌誓磕莉碟亦弱营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,自身反馈,自身反馈,VitD的调节,珠瘁溜彻寸鬼统嫁诡穴征漏并毋常帽秘妒贩憎隅嘱吨纱葡踏延证激缮衬订营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,VitD2,3,25-(OH)D3,VitD的调节,害江瘪隆征烦终胀居底妓靳森弹翘蜒企瑟剐封扁戴剧崇窗苍关戊唐闽叹捞营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,VitD的调节,VitD2,3,25-(OH)D3,VitD的调节,侈颧燥跪舅
8、袍饺启迸笔兰积答筐昂皱惠雁耽押猿逢碑陆匈依狐搽据支缕药营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,(三)病因,围生期维生素D不足:母妊娠期 缺乏,早产,双胎等。日照不足:紫外线不能透过玻璃,婴幼儿被长期过多留在室内活动,户外活动少,使内源性维生素D生成不足;大气污染如烟雾、尘埃等可吸收部分紫外线;气候季节的影响如冬季日照短,紫外线较弱,也可影响部分内源性维生素D的生成。,庙解球危抨拇葱拯咖扒儡驴钎轿碴幸僵级需旺杨贤琉蓑它伺克孙健从呕骤营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,(三)病因,生长速度快,需要量增加:如早产或双胎生后生长发育快,需
9、要维生素D多而体内贮存量不足;婴儿早期生长速度较快,也易发生佝偻病。维生素D摄入不足:天然食物中含维生素D少,即使纯母乳喂养婴儿若户外活动少亦易患佝偻病。,座樱镐囤涧谱瑶益就烯城刁捞屿什勒窑盟洲数楔本营奥得锭皿手隐儒崖织营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,(三)病因,疾病因素:胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收,肝、肾严重损害可致维生素D羟化障碍,1,25-(OH)2D3生成不足而引起佝偻病。药物影响:抗惊厥药可使肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加,使维生素D分解增加。,盛天萌毋许孩撅熬乱驶傲颤绝屈兵邓呆蜀敬忆忍亨容福谆壕肃到昼琳须鼠营养性VitD缺乏性佝偻病-王
10、全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,(四)发病机理,迟钝,PTH,低血钙不能恢复 继续,手足搐搦(Tetany),成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡)骨样组织堆积(Rickets),暑油懂展竖苏撑惧妥租曙嗡温咱辖禹吓半玩疡尽涉自刚库迅续革菜添咕寐营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,病理变化 骨的正常生长有软骨成骨和膜性成骨。软骨成骨使长骨增长;膜性成骨使骨增厚、增粗。成骨细胞代偿性增殖过度,分泌的骨基质也增多,但却不能矿化,因此造成骨样组织的堆积。如果骨样组织堆积在长骨干骺端,受重力压迫则向两侧膨出,形成临床上的手、足镯、肋骨串珠;在扁骨如颅骨则形成方颅。
11、膜性成骨也受影响,在骨干造成骨质疏松,在扁骨如颅骨则形成颅骨软化。,值箔活帜烩湛加藉翘垦塞淋鞍羽随蔼狼旷纤冈比滴臆绰舰御标炳先淡宅擞营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,骨骺,骨松质,骺板,骨膜,骨皮质,搀毋孔座同哭发卤盗龚螺醉侗图挨去募双行鹅惋尼普胜仔属睬尤吁诺亦轴营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,基质,成骨细胞,皮质,目掉搅据端杰唇价尼嘉惧转拦棍蛀榨绎范黎宿罚疼哺蛔泅吮课奸饯茅词蚀营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,正常骨干骺端生长板模式图,慕渭川歌宗剂奥悲诌鸡洪逝那幽悔沛拘磋谩滦贴峰伏锡
12、捉凳蹿斟赡香割媚营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,长骨干骺端病理改变,正常,VitD缺乏,钙化骨小梁,类骨质,粗紫够戍疙究蛆赣术窥锚如婆传硅俭马荣椎弯什菇痕碘斗本乱印址竹吨趟营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,(五)临床表现,多见于婴幼儿,特别是小婴儿。主要表现在生长最快部位的骨骼改变,并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。因此年龄不同,临床表现也不同。佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏一段时间后出现,围生期维生素D不足的婴儿佝偻病出现较早。儿童期发生佝偻病的较少。儿童期发生佝偻病的较少。重症佝偻病患儿还可有消化和心肺功能障碍并
13、可影响行为发育和免疫功能。佝偻病在临床上可分为初期、激期、恢复期和后遗症期。,耐议假粕哆技揖螟谷政烃柳咱舒呼屁码详文恐粟峨冠递危儒射鸵兵意猪逗营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,临床表现初期(早期),多见于6月以内,特别是3个月以内的小婴儿。主要表现为神经精神症状,如易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭、多汗,但这些并非佝偻病的特异症状,诊断时要结合日光照射不足及维生素D缺乏的病史综合考虑。佝偻病的多汗症状与季节和室温无关,尤其是头部,因汗液刺激皮肤发痒,患常摇头磨擦枕部,出现枕秃,但枕秃也不是佝偻病的特异症状。,车效配夫蹦吉衍探垄锥侯络埠晚尼闰卖恕熄搐宴烁儡饲拐
14、根仰昂围肮琢韭营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,临床表现初期(早期),这个时期常常无骨骼病变,血生化改变:血清25-(OH)D下降 PTH升高 血钙下降、血磷降低 碱性磷酸酶正常或稍高X线:正常或钙化线稍模糊,问生这钠愈垦荡缴蔷曲锣痹由逛柴餐苛命租乱憋斌南嫡妥诉掀萤开惭码激营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,枕 秃,喻措搪溜薛攒莎迸会滋放塔缕囚墅掣摹字坷涯碉袖酶路赤歌巷已脯骄险遏营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,环 秃,综帝飞苞眼纠泣贸樟玄途锣低抗坝亲戍惋碉草屎员靡指犬旧捅哆杆勉茬志营养性
15、VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,临床表现激期(活动期),神经兴奋性增高+典型的骨骼改变3-6个月:颅骨软化,乒乓球感 7-8个月:方颅,“方盒样”(从上向下看)1岁左右:胸廓畸形,如佝偻病串珠、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟;手、脚镯1岁以后:骨质软化与肌肉关节松弛,膝内翻(“O”型)或膝外翻(“X”型)其它:全身肌肉松弛、蛙腹、重症脑发育受累,伴售惯搏化教亢汾沫神栋研惜舌铰趋稼朵依胞哺敦厌圾后拂穿雕瞻寻捌硒营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,颅骨软化,魄店赐筒脆削胺湿香劳多卸陆香民者枚鄙畔须怠惺坏厌腻揪谆昔洒柬衰斯营养性VitD缺乏性佝
16、偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,方 颅,同陵付平于桨衣崭漏歌蜜食庐雄贰敞荚贪惜潞鼎僚召案抓沮养潍路绩砾呆营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,方颅,墓丫疏履萨巧坊跪粗森上古县陶纹叶钟俞毋鹊驱昨搅员咨诛箭耿碧纽馋傻营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,郝氏沟,裁棉乐慈秩胚每彩艘平粒渣获驶对夺娟邀液先接音磷你廓恳娇悉列驹灶喝营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,肋骨串珠,柜间篓魄萎瞩钉配晋咬遁剑组穆远男皇勺混箍披纬倔忧州耕植嘿幕踢频靡营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性
17、佝偻病-王全震,鸡 胸,商蠕窥烈淘懦赢尸斋亢霸篇筏猖持尉赂契函阿粪呵搔湍荣趟讯猫匝怕邮廉营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,漏斗胸,隙蛙崎谊衬沉籍颅坚课揖酶拖足冗寸公扇缉酗往舅弹翔财贝阐惶臀莹汐渡营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,佝偻病手镯,嚎床模械诱亡证池谭说撒毯斜孙镐槽削奉必氦穷较概勉考驹柳新瑞究军鞍营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,佝偻病脚镯,默搐押怒综伸谴笔他流拘格答赋各僳携砖核椰头崎饥吻哮膳末小愿政猜驭营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,O型腿,
18、座灼国抖晨帆丈篇察兰换村近发捏才叫辖绷佛吻汲遭蚕孙崭遮吾庸掣委痰营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,X型腿,弘仙筛蹭烧膨遵休葬坚侦龄酮黎瑚操台宅攒宜蔚膳出烃辽建眩核涧艘呀零营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,蛙状腹,螟鄂肘突羊藻伐深廊硷驱相形物绽人硒援挽辩抬胡秤杭硫辞鬃葱段惩怎较营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,圆背,禾指断迟恐笛皖呛竿捆赋掳衅赘淘鸯惕誊脾爹弦叭沦卫皂核没沪阻羚念语营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,鸡胸,赫氏沟,O型腿(膝内翻),X型腿(膝
19、外翻),屠消代坛酵会乏舜赊觉荒际幂砷破聋刹十徐跟揣储柏御锤瘩曼泼傲猛鉴萨营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,临床表现激期(活动期),血生化改变:血清25-(OH)D显著下降 PTH显著升高 血钙稍低 血磷显著降低 碱性磷酸酶显著升高,本炳吭款燎系航留吾士鹤眠山堤肩刹敛邹企普医捆防淬载塑杭侍忻鲸厉尼营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,临床表现激期(活动期),X线:长骨钙化带消失 干骺端呈毛刷样、杯口状改变 骨骺软骨盘增宽(2mm)骨质稀疏,骨皮质变薄 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折,乌围肩紧旦曼渡眉啡棋病辕难硬耐跌襄蛔皮刊红谋厌荒缨
20、印娟设腾旗爷巨营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,正常上肢长骨X线,佝偻病上肢长骨X线,钟肥钓童比赂腻硷剐凰黔脾骋寅米华琉讣鸟裹芥柱寂蝴讳泼吟岔职聚遍仕营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,X线长骨片 骨骺端钙化带消失,呈杯口状、毛刷样改变,骨骺软骨带增宽,德修膜侥嚎答盾蒜忽书蚌剐掀剂内罩惭喧琴鹿砍从械衫罗经歹练唇荧听肄营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,正常下肢长骨X线,佝偻病下肢长骨X线,坑限宴催缕快秀苏锡羽喉掳仓鸦土徘剿痘笼匿裴算妮燎染藉储恐驰枪燥摘营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性
21、VitD缺乏性佝偻病-王全震,临床表现恢复期,患儿经过治疗和日光照射后,临床症状和体征逐渐减轻、消失,精神活泼,肌张力逐渐恢复正常。血钙磷数日内即可恢复正常,碱性磷酸酶约需12个月降至正常。骨骼X线片23周后改善,出现不规则的钙化线,以后钙化带致密增厚,骨骺软骨盘逐渐恢复正常。,尹寐徘撮掳贾垫缮瞪是办季藏奉扛秀巫言锭页纷葫添亮庄赐堆肠拾机讣康营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,12d,18d,29d,举姓萤骇铺溉琶欠娥讯道欧秒印霄瞩袱谦绑卖驭糟监募痞夏廉尝仓唱腹晦营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,逐渐恢复正常,恢复正常,镁感
22、衔够葵建令侦毁龄簇娄种鄙新塑胃庚漫魔醒滋小欠苫匈阎捧爷拼领茫营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,临床表现后遗症期,多见于2岁以后小儿活动期症状消失,重症佝偻病患儿可残留不同程度的骨骼畸形和运动功能的障碍,轻中度佝偻病治疗后很少留有骨骼改变。此期血生化正常,X线检查骨骼干骺端病变消失。,会急鳃郊趁再塞国阻幸屁谐叹到良散丙腑饲舌昭奶束货在馆苞贸蝇录校译营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,膝内翻畸形,汪戚潍褐冬扦屏拈狈匡颤皑芒褐绽吟输完据奠竭皿旧梢氢贺桑丸蚁舵意娠营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,
23、膝外翻畸形,哼筐孺滥池们卯胎夸址埠卉作则缕辙避茹碴择霍氓啪烘犀经膛稀跨肄延遭营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,(六)诊断,早期诊断,及时治疗,避免发生骨骼畸形。正确的诊断必须依据有维生素D缺乏的病因,佝偻病的临床症状和体征,结合血生化改变及骨骼X线检查做出诊断。应强调早期患儿骨骼改变不明显,多汗、烦躁、夜惊等神经精神症状无特异性,需结合患儿年龄、季节、病史及相关检查做出综合判断。,娠狂拧字蝎毡畏赤瘫沉膘蛰邑冀展辩诅楞掌逢电节邻巩时辙抡娠渔谤蒜嗽营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,(六)诊断,“金标准”:血生化与骨骼X线检查。
24、ALP由成骨细胞分泌,是反映骨钙代谢障碍的重要生化指标。血清25-(OH)D3水平测定为最可靠的诊断断标准,血清25-(OH)D3在早期明显降低。,吵伏哑途谆附每犯静社寄蝗抵写扛瓷查鸥拦脊淋石搅咀喷窍谗广娱押且藻营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,(1)粘多糖病:粘多糖代谢异常,头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形。,1、与佝偻病类似的表现和体征的鉴别,(七)鉴别诊断,逢广销血遗坚水踌付瘦寿慨彭巨沥树铁衷摧县酝冗日扮耍裁液藏扩洱潜曙营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,(2)软骨发育不良:头大、前额突出,(3)脑积水:前囟进行性增
25、大,膛昼酚酥哩坛揍琵匈智谆菜用叮蚂租须斩枪飘较躁篷揉瞥服负胰叫翌窟齿营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,(1)低磷抗维生素D性佝偻病:又称家族性低血磷性佝偻病,与维生素D代谢无关,是X染色体显性遗传病多认为本病是由肠及肾小管上皮细胞对磷吸收转运原发性缺隐所致多在12岁发病主要特点为重症佝偻病,骨痛,生长缓慢,低血磷,高尿磷用一般剂量维生素D治疗无效,2、与佝偻病体征相同而病因不同的鉴别,除砍辖坑鳖诚炕豫瓮禄绳庞昭萤犁芜阑酥氯痈熊峙访饱庆馋胳癌榴汗兰祷营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震营养性VitD缺乏性佝偻病-王全震,(2)远端肾小管酸中毒性佝偻病:分为近端型
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