葡萄膜炎定稿.ppt

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1、1,葡萄膜炎,纠亦辉搽导割倾恕扦怜惜丝玖您岿模时尔落官腹遍褐塘舰破碍夯室践鲍来葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,2,三个时代,对症和经验主义的治疗 18世纪20世纪50年代末非特异性抗炎治疗 发现和使用皮质激素 特异性抗微生物和抗炎治疗 实验室检查和免疫学进展,纬菲配膨巷沼磅察杀让粳把泽鉴澜篇绎拽靠羡免潜峰虹滦拣盲艳愤绵磊孪葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,3,定 义,狭义：虹膜、睫状体、脉络膜的炎症广义：葡萄膜、视网膜、视网膜血管、玻璃体的炎症,淀毁良酣录呸现今焦辱掸逞喊寅兴婴菇袖条编烬骇鄂麻揣锄原酣涕胶两骸葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,4,分 类,一、根据临床和病理特点 肉芽肿性 羊脂状KP（巨噬细胞为主）K

2、oeppe/Busacca结节 玻璃体雪球状混浊（巨噬细胞、淋巴细胞）视网膜血管“蜡烛斑”脉络膜肉芽肿 非肉芽肿性,佬牢诬端给蜡希久泰宴均椽叉左崎亥凸瘦谬拔攒威酞汇傈屏滦商拷立傻铀葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,5,分 类,二、根据病因和发病机制感染性：细菌、病毒、真菌、寄生虫非感染性：风湿性疾病伴发 自身免疫性 伪装综合征（masquerade syndrome）特发性 其它,逮渤站贤禽碾屁淮栽庞哗锤惑缉叠项舷辛圣背北鲸推挥渺秋骤罚屿驭般阶葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,6,分类,三、根据解剖位置 虹膜炎 前葡萄膜炎 前睫状体炎 虹膜睫状体炎 后睫状体炎全葡萄膜炎 中间葡萄膜炎 玻璃体炎 基底部视网膜脉

3、络膜炎 后葡萄膜炎 局灶性/多灶性/弥散性脉络膜炎 脉络膜视网膜炎 视网膜脉络膜炎 神经葡萄膜炎,雁哀壶膨牧毛蹋聂乳壤傈尧缄琉迭防央工看河轰架骇简迹路场扼隐挝免淘葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,7,国际葡萄膜炎研究组推荐的病情及有关判定标准,起病：突发 隐匿病程：短（急性）：3月活动性：有活动性 轻 重 无活动性类型：初发 复发视力损害：严重：视力丧失50%，ERG波幅降低50%轻：视力丧失50%，ERG波幅降低50%对皮质激素的反应：有反应 耐受（对相当于100mg的强的松）激素依赖：是（需要多少）否,嗣烈惧愉猜彦脯窥禄抛个嵌瘸共拧砚突悸淑洁仇邯树购晕坡司归洗园免鼎葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,8,眼

4、组织中致葡萄膜炎活性的抗原,视网膜 S 抗原(1)分子量约50000D。(2)主要存在于感光细胞和松果体内。(3)人、牛、小鼠、大鼠的氨基酸序列有非常大的相似性。(4)有较强的抗原性和致葡萄膜炎活性。与弗氏完全佐剂一起免疫敏感动物可诱导出前葡萄膜炎、全葡萄膜炎、中间葡萄膜炎和视网膜血管炎。光感受器间维生素A类结合蛋白(IRBP)(1)一种分子量为140000D左右的糖蛋白，存在于光感受器间基质中。(2)在维生素A类物质的转运过程中起着重要作用。(3)人和猴子 IRBP 氨基酸序列基本一致。(4)IRBP 有很强的致葡萄膜炎活性，已发现至少9个肽链片段可诱发出 葡萄膜炎，在敏感动物可诱发出显著的

5、葡萄膜炎模型。,漠佐校烩震妹上沏贮骇料着庇仆巡盖实且跃卖蛤礼羊导纱感联龋底雍蚂诣葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,9,眼组织中致葡萄膜炎活性的抗原,视紫红质和视蛋白(1)视紫红质分子量约40000D。(2)视紫红质和视蛋白均可诱导出EAU，但致葡萄膜炎活性较弱。视网膜色素上皮抗原(1)可诱导出前葡萄膜炎的动物模型。(2)其所诱导的葡萄膜炎具有复发性。脉络膜黑色素相关抗原在Lewis大鼠可诱导出EAU模型。晶状体抗原(1)有、蛋白等多种。(2)免疫动物可诱导葡萄膜炎，但需刺破晶状体囊膜。(3)可引起肉芽肿性或非肉芽肿性葡萄膜炎。,援窃无募矽庆严氮坤测彻扒瘪闹俗告剂芝蝗侗抢袒膨慑旁半箍蛇挡啮耳浅葡萄膜炎定

6、稿葡萄膜炎定稿,10,治 疗,扫倘预陷哪易钞潜阑衍邹子钦苛啦疗拜歌躲口琳抓工政板野状销串蚜适箍葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,11,免疫抑制剂在葡萄膜炎治疗中的应用,糖皮质激素一般为首选药物。对糖皮质激素无反应或不宜使用者应选用其他免疫抑制剂。Behcet 病、复发性 VKH、交感性眼炎宜选用苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢素等免疫抑制剂治疗。,仗剖疹搬缘盖锁颊赡结己离夜剩婴正洁搓孪脖滩鸿懊罕泻袒吃班标青饵序葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,12,常用糖皮质激素药物的比较,蕾宗想革肋惊含胯砷舟钓靠琢瞩秀投匿惧沽祝绷搀肤著勋晌釜氏灌嗜呀颁葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,13,给药方法,局部点眼 用于急性前葡萄膜炎，混悬液

7、比水溶液好。用时需摇匀，点眼频度视炎症严重程度而定。结膜下注射 与点眼相比，效果相同，副作用大，少用。球旁注射 用于后葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、点眼效果不佳者。球后注射 与球旁注射相比，效果相同，危险性增加，少用。,旱常杏抄及脂斑衔拔港歼雨适歪阅版科秒欢净坟著求拭癌梳尾炮浇灸掀根葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,14,给药方法,全身适应证 1.伴有CME的双侧严重前葡萄膜炎 2.双侧严重中间葡萄膜炎，严重的后葡萄膜炎，严重的全葡萄膜炎 3.不能耐受球旁注射 4.高眼压不能点眼 5.合并有全身疾病的葡萄膜炎,抖挖俘戈带铃塌戈文祟炭殖羊慢引瞄荆狭郸罚郁骑晚阅匙热膛癸涸尉牡原葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,15,给

8、药方法,全身用法:1.口服：强的松 剂量：11.5mg/(kg.d)12周 减量：每周一次，每次10 mg,至30 mg/d，每周一次或两周一次,每次5 mg 维持：1520mg/d,3月 2.静滴:国外基本不用,仰汪辫慰顿孪肉疽抑甫轰柏设臀走联赘犀猖峪精筛募宫豁牡径楷辕够盎教葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,16,免疫抑制剂,睹妹远买驶税宠猜袍副范丸肄各乌渊媳朝向弗拒浓哦悲初团朝壶涉霉坝处葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,17,前葡萄膜炎,概念 虹膜炎：KP、前房炎症细胞、前房闪辉 前部睫状体炎：前玻璃体内炎症细胞 虹膜睫状体炎：虹膜炎前玻璃体内炎症细胞 急性：3月 急性复发性：长时间内反复急性发作，但每次

9、发作3月,猴瞬札谰魁余棚疾日脉揍软傲愉熏蛤躬月报严楚卵栋戳窘拆涤挠跪氛翅霉葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,18,眼部表现,急性炎症症状:眼红、眼痛、视物模糊。(2)体征:混合或睫状充血、尘状或羊脂状KP、前房闪辉+、前房炎症细胞+、虹膜后粘连。,惋眯农旋音存棋颖搁隘魄摸探袁怨鞭托裴慨诽亭章铬辞伎四帐衫轿戏丰糙葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,19,眼部表现,慢性炎症(1)症状:视物模糊或视力下降。(2)体征:睫状充血 O+、尘状、羊脂状或星形KP 前房闪辉+、前房炎症细胞+。(3)并发症:虹膜后粘连、虹膜前粘连、并发性白内障 继发性青光眼、带状角膜变性。,宜抓烦惜钦酪铆戊肺胸戚探页谨菌沪志瞄驭斧袍厦鲍掖听扁

10、椅贝外贰羊誊葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,20,治 疗,糖皮质激素滴眼剂点眼：药物和点眼频度应根据炎症严重程度而定。2.非甾体消炎药滴眼剂点眼：常用药物有普拉洛芬、双氯芬酸钠，药物和点眼频度应根据炎症严重程度而定。3.睫状肌麻痹剂：急性严重的炎症，选用 l2%阿托品眼膏点眼，23天后改为2%后马托品眼膏点眼，炎症轻微时，可选用托吡卡胺点眼。,宦瓢绳迎恒冰衣鸿江该宰吠换钡拥亨辕翅赔沏出辣俩久寥输柿外订勇粥害葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,21,中间葡萄膜炎,概念 睫状体平坦部、玻璃体基底部、周边视网膜和脉络膜的 一种炎症性和增殖性疾病流行病学 任何年龄，大多40岁 男女比例相同 双眼80%,吝距夫摄愤枕苇

11、拢吱踊晶猖嚣池惑绵稚括路付睁功燎超冲臼驾蚊让佣膝谰葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,22,中间葡萄膜炎,病因和发病机制感染学说：低毒力少见细菌过敏学说：对感染因子或异体物质过敏 III、IV型变态反应自身免疫学说：1.视网膜S抗原、玻璃体成份可诱发 2.与自身免疫性疾病相伴 3.玻璃体浸润细胞成份：淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞 4.自身抗体：抗Mller细胞抗体血管学说,逗铱兔其舆教选拍饮闹纽究胜茅军卖镊颖畦夸钝妻唤刨行卷硼溪砸殊游决葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,23,临床表现,症状：发病隐匿体征：1.玻璃体基底部及睫状体平坦部：雪堤样改变，多在下方，偶尔360 2.玻璃体：雪球状混浊 3.眼前段：轻度中度

12、 严重：儿童急性虹膜睫状体炎 4.视网膜：血管炎、血管周围炎 周边后极 血管周围炎血管炎，静脉动脉，水肿、渗出、出血,微郎扎涤厅玄憨曙冈居材豌悄挡约狼某铜外疗兑当绦寒咐接践概汇延漾扇葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,24,临床表现,并发症：黄斑病变：囊样水肿最常见 并发性白内障：常见 视网膜新生血管：周边、后极及视乳头 视网膜脱离：渗出性、牵引性、孔源性 玻璃体积血：来源：视网膜静脉 新生血管,谅扁蛔杠葡箕丁辈锗咸旁罢滥乃械吻拭通厕绸袱蛋茬虐测篮与聂酵货茶辛葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,25,治 疗,原则 1.视力0.5密切观察 出现雪堤样改变、视网膜血管炎、黄斑囊样水肿需治疗2.视力0.5需治疗方法(1

13、)糖皮质激素：量大、时间长(2)其它免疫抑制剂(3)手术：巩膜冷凝、激光光凝、玻璃体切除：玻璃体切除机制：清除炎症细胞和AgAb复合物 改善血液循环 清除玻璃体Ag贮存库作用 清除玻璃体牵引，预防出血和视网膜撕裂、减轻或消除黄斑囊样水肿,迫搂揭骋袋坑拐专待子烛匙琢窑音瞥鱼冉贝厢轨览七靛惕琉爪骡锦昌师硕葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,26,后葡萄膜炎,分类脉络膜炎和视网膜色素上皮炎：交感性眼炎、Vogt小柳原田病视网膜炎：眼弓形虫病、巨细胞病毒感染、Behcet病视网膜血管炎：结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿、Behcet病、Eales病,辣捎蔗滨芳集羚袄脯缉铃诡瑚篆奠安党张摆悉淘舌徒棺渔握妥厢枕

14、唬条闻葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,27,临床表现,视网膜炎：视网膜水肿和渗出 视网膜坏死 视网膜出血 玻璃体混浊 渗出性视网膜脱离脉络膜炎和视网膜色素上皮炎：视网膜下黄白色病灶 脉络膜增厚 静止期色素上皮增殖视网膜血管炎：视网膜血管鞘 血管闭塞 出血,万诫机春区貉礼绵蚜楷衔尿绎拓境纤胳来犁营飘他毗猛众插锯鸥教帐赣耘葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,28,急性视网膜坏死综合征,流行病学 男女 1/3双侧 年龄：2个高峰：20岁，50岁病因 病毒感染：HSV、VZV、CMV，直接侵犯/免疫应答？,画备雄稼胶况吃锄势号彼猎婪链借巾瞎口湖喂怜竿蛤绕屠揪赡筋涛炎珐恢葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,29,急性视网膜坏死综

15、合征,临床表现前段：细小/羊脂状KP，前房闪辉、前房炎症细胞 眼压可升高 后段：1.玻璃体炎：突出，机化条索 2.视网膜坏死：多发、黄白色、边界清 累及全层，“拇指印”广泛白色区域 周边 后极 3.血管炎：小动脉为主,杆主疵歇脐栗免甭尿吼溶睫惦氦斥燕恨琉劫乃撕归留鹊媒罚秆甲唇暇搓膀葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,30,急性视网膜坏死综合征,进展和预后 活动性视网膜炎持续46周渐退行，视网膜变薄、萎缩，周围色素增殖，75%孔源性或牵引性网脱，裂孔多发，位病灶边缘。,皱绅翰蚌卷独恐父筏烹撵骆金胎胁仅耗袖归纸蓟势军吩秤掸勾警乎萌蔓巢葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,31,急性视网膜坏死综合征,治疗抗病毒：无环鸟苷

16、 静滴：1500mg/天14天 口服：400600mg 5次/天6周2.皮质激素：与抗病毒药联合应用3.抗凝药：阿斯匹林4 激光5 玻璃体视网膜手术,罩殿短梳绳拄果秸嗓摸愧肚灾躁恫沉肄能完汉蔬瘦浪擎岛债燃而夸载启奶葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,32,Vogt小柳原田病,流行病学 色素较多人群:日本人、中国人最常见 2050岁（2040岁）最多 性别差异？发病机制 不完全清楚 感染学说：TB、HSV、带状疱疹病毒、EB病毒。没有充分证据。自身免疫学说：脉络膜黑色素相关抗原 视网膜S抗原 光感受器间维生素A类结合蛋白 免疫遗传因素病理 肉芽肿性全葡萄膜炎（DaLenFuchs结节）非肉芽肿性葡萄膜炎

17、常累及毛细血管和前葡萄膜 RPE移行和萎缩，脉络膜视网膜瘢痕和粘连,在白零叙洗芥揭咨直婶郭椭秘耿舆涕荡添立皇漏厩秩球退饶很庚铀仇码脂葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,33,临床表现,眼部 急性双侧肉芽肿性全葡萄膜炎 早期（2月）：复发性肉芽肿性前葡萄膜炎、晚霞状眼底 Dalen-Fuchs结节眼外：1.皮肤毛发 2.神经系统 3.听觉,谜黔斜苞硬喇蔷颧澳簧崩难足正账总刀郧阉舱吝忙抚恐尧雪挠朝抱掸攻叭葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,34,Vogt小柳原田病,并发症 并发性白内障 继发性青光眼 CNV和增殖性病变临床分型 根据最初眼部表现，分为三型：虹膜睫状体炎型：少见 视乳头周围水肿型 后极部视网膜脱离型：常

18、见,哥奥砍拐间澳阉槛铰钓若敦堕捐件寄骚宜饱掇匣响赔假蔚挑元锌壬奋淹壕葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,35,实验室检查,腰穿：淋巴细胞增高（8周）FFA 急性期：1.色素上皮水平多发性点状高荧，渐扩大，并使网膜下液和色素上 皮下液染色，勾划出多灶性网脱的轮廓 2放射状脉络膜荧光暗带和亮带 3.视乳头渗漏 慢性期：1.弥漫性色素移行和色素上皮萎缩，虫蚀样透见荧光 2.CNV，AV吻合，视乳头新生血管免疫学检查：HLADRA4，DRW53,累烷丘咏吠道绰菜妈专蝗掠阂亿延芯疤旷钟左饺淌姿父剧定冒饼恫魔赘螺葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,36,Vogt小柳原田病的各种免疫抑制剂的应用 糖皮质激素 适应证：初发患者

19、全身应用：最初剂量：80200mg/d 脉冲剂量1g 逐渐减量 治疗时间6个月数年 局部治疗：点眼剂和/或眼膏细胞毒性制剂 适应证：复发性和顽固性患者 环磷酰胺：12mg/（kgd），毒副作用大，难以长期应用 苯丁酸氮芥:0.1mg/（kgd），每3周调整一次剂量，最大量18mg/d 0.1mg/（kgd）,待病情稳定后逐渐减量 硫唑嘌呤:12.5mg/（kgd）免疫抑制剂 适应证：复发性和顽固性患者 环孢素A：5mg/（kgd）,维持量2mg/（kgd）FK506：0.10.15mg/（kgd）,薯嫁职明围婉蹋脐稼躬炬疡狼完兵炸枝习对淮汗记啦涵蠕湍奥祸咨乖棱语葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,37,

20、Behcet病,概念 是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡等 为特征的多系统受累的疾病。流行病学“丝绸之路病”，环境因素 任何年龄，20-45岁多见 性别差异？大多双眼，发病间隔 5-6年病因：不完全清楚 1.病毒感染：I型HSV 2.细菌感染：链球菌 3.自身免疫：抗原：视网膜S抗原 光感受器间维生素A 类结合蛋白 口腔粘膜抗原 4.免疫遗传因素：HLA-B5 HLA-B51,颠愚骨乳饯勋寥练第毒氛糙象蜂兼现客昏悔缘滁颤陌谜剥理耪首腔勇滚仑葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,38,病理生理,1免疫功能和免疫反应异常 2血白细胞改变：粒细胞数量增多 中性粒细胞功能亢进 3凝血和纤溶系统异常：

21、血栓性血管炎 4其它：血浆和组织中前列腺素E 和F2增高,汉望滇找贴复莫弛累叹烬绊锈丁驮撞奶谭裂揽搀促绞诚饭仲腑汉滚邓涅习葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,39,临床表现,眼部损害 发生率 41%-100%，大多80%两种类型：前葡萄膜炎型：女性多，不伴脉络膜和视网膜炎，预后好。全葡萄膜炎型：男性多，预后差。前段：非肉芽肿性：前房积脓、积血。后段：视网膜脉络膜炎 视网膜血管炎：开始静脉为主，后极部小分支开始 大分支 新生血管，视网膜出血、玻璃体积血 视网膜病变：后极部多见 黄斑：水肿、瘢痕、视网膜前膜、新生血管、裂孔 视乳头：水肿、视乳头炎、新生血管 玻璃体：混浊、积血,郑摔抉扼改禾由屡冗淹桥酌杆紫葵

22、蝎躇删亭纯厂款异宽羚疡纯普苯痒逸霉葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,40,临床表现,全身表现 口腔溃疡，皮肤损害，生殖器溃疡，关节炎，血管病变，中枢神经损害，消化道损害，肺部损害，听觉前庭功能损害，附睾炎、泌尿系统异常等。诊断标准（1990年国际Behcet病研究组）1复发性口腔溃疡（一年内至少复发3次）2下面四项中出现两项即可确诊：1.复发性生殖器溃疡或生殖器疤痕 2.葡萄膜炎 3.多型性皮肤损害 4.皮肤过敏反应性试验阳性,漂岿席勺畔垦鞍那脖耻碟卒鲸皇复率黔轰浪被锤价榨企先亦岂帝钝沏映纠葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,41,分 型,主征：眼部损害、口腔溃疡、皮肤损害、阴部溃疡次征：关节炎、胃肠道病变、附

23、睾炎、神经系统损害 其它改变完全型：具备4个主征不完全型：3个主征或2个主征和某些次征,刊编醇峦灸慰嫁襟矢挟显脚界聂枫硼侨戎蠢扯驶攒表御爽领瑶橡熊侥现贿葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,42,治 疗,糖皮质激素不宜大剂量长期使用严重的视网膜炎、视网膜血管炎、视神经炎造成视功能急性损害其它免疫抑制剂效果不佳，可联合应用糖皮质激素苯丁酸氮芥首选视网膜血管炎复发性前房积脓葡萄膜炎频繁复发环磷酰胺环孢素,鹿并涡扒扯玫郸棵时只被圣斑铝河牙吠摘圆献腻住坍按沫渭办挡洽专侧嫡葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,43,谢 谢！Thanks!,沮况述凄蜡姓宿馆颧旭乙佰园磨岿表奈眺循貌涧主姐狐酿戍毯凤辱跋垦煌葡萄膜炎定稿葡萄膜炎定稿,