最新:产时胎儿手术现状与展望(全文).docx
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1、最新:产时胎儿手术现状与展望(全文)目前,我国的出生缺陷发生率约为5.6%,以全国年出生婴儿数1600万计算,每年新增出生缺陷约90万例。出生缺陷是导致围产儿死亡、婴幼儿死亡以及新生儿先天残疾的重要原因,不但会危害儿童的生存和生命质量,也会造成家庭和社会的巨大经济负担。随着现代化产前诊断技术的不断提高,大部分出生缺陷已在产前得已明确诊断。因此,对患儿在出生的第一时间进行外科干预(即产时胎J仔术),对改善其预后起到了重要作用。产时胎儿手术以其特有的优势正广泛应用于临床,随之而来也越来越多的受到关注和重视。1.产时胎J仔术的发展概况首次胎儿手术是于1884年Cohnstein和Zuntz报道的,但
2、此手术的研究对象非人类胎儿。直到19世纪40年代,开始有研究对妊娠小鼠进行胎鼠手术的实验。直到1963年,Liley报道了首例应用在人类的胎儿宫内治疗,为红细胞增多的宫内输血的胎儿治疗。在1965年,Adamson和同事报道了人类胎儿手术,但由于羊膜腔内感染和早产等原因,成功率极低。直到20世纪70年代产科超声检查应用能力开始飞速增长,为之后的胎儿医学发展提供了准确的产前诊断及有利条件。凭借超声发展的优势,1982年Harrison在国际胎儿医学和外科学会的第一次会议上明确指出了适合进行产前胎儿治疗的病例,其中包括膈疝、肾积水等疾病。随后,1989年由NOrriS和同事首次报道了对颈前肿块胎儿
3、实施了胎盘支持的手术。到1996年产时胎儿手术已经成为维持胎盘循环进行手术操作的常用手段。之后,此类手术在胎儿颈部巨大肿物、先天性高位气道阻塞综合征、胸部肿瘤、颅面发育不良综合征、纵隔肿瘤、胸腔积液和肺部先天性囊性腺瘤样畸形等疾病中广泛使用,并且适应证逐渐增加。到2006年此技术进一步发展,Marwan等将产时胎儿手术后联合外部膜式氧合器继续治疗患儿的先天异常疾病。上述探索为产时胎儿手术理念的推进、技术实验和临床研究及相应的研发奠定了坚实的基础。2、产时胎J仔术的现状目前,对于产前诊断为先天性缺陷胎儿的治疗大致归为3类:(1)在子宫内或出生后不久存在对新生儿有生命威胁的先天性缺陷,应在胎儿期即
4、进行治疗。(2)临床判断在子宫内没有死亡危险的胎儿,则采取围产期管理,可在出生后进行适当的外科治疗。(3)并不直接影响胎儿预后,但出生后有长期生命质量问题,则采取择期手术治疗。因此,产时手术适用于出生后不久对新生儿有生命威胁、以及在子宫内没有死亡危险的缺陷胎儿。产时胎儿手术是介于胎儿手术与新生儿手术之间的一种处理方式,包括(1浣全胎盘支持的产时胎儿手术operationonplacentalsupport,OOPS):将胎儿取出宫外,不断脐带在保持胎儿胎盘循环的情况下,直接对出生缺陷儿进行手术治疗,待手术结束后再行断脐。(2)子宫外产时处理(exuterointrapartumtreatmen
5、trEXIT)后行产房外科手术:在不断脐带保持胎儿胎盘循环的情况下去除阻碍胎儿呼吸诱因,解除呼吸道梗阻,然后切断脐带在产房对出生缺陷新生儿进行的手术。(3)断脐后产房外科手术(inhousesurgery):分娩后在产房对出生缺陷新生儿立即进行的手术。2.1 产时胎手术适应证及预后现针对我国相对常见出生缺陷的产时手术简要适应证及预后情况总结如下。2.1.1 先天性高位气道阻塞综合征先天性高位气道阻塞综合征(congenitalhighairwayobstructionsyndrome,CHAOS)是罕见的致死性疾病,包括任何内源性闭锁和外源性压迫,也包括阻塞喉部及气管的所有畸形及异常。其病理类
6、型包括喉部瓣膜、喉闭锁、喉部囊肿、气管闭锁和狭窄等,其共同的影像学特征为肺部和远端气道扩大、膈肌外翻、胸腹腔积液等。已经有研究提出,CHAOS与一些遗传综合征和染色体畸变有相关性,但其根本病因目前还未知。因此,对于此类患者需要进行染色体检查,若染色体未见异常可进行下一步治疗。对于CHAOS的治疗,有报道可行宫内治疗,利用胎儿镜支气管镜可解除压缩的上气道,目的是促进胎儿肺发育。分娩时的产时胎儿手术是维持CHAOS患儿生存的惟一可用的治疗方案。CHAOS的新生儿出生后管理非常困难,如不立即进行治疗围产儿死亡率为100%。早先,Hedrick报道4例诊断为CHAOS的胎儿均在胎儿期死亡。随后有报道对
7、CHAOS病例施行了产时胎儿手术,术后均存活。虽然此疾病是高死亡率的疾病,但产时胎儿手术的出现为此疾病提供了治疗及存活的机会。2.1.2 胎儿颈部巨大肿物胎儿颈部巨大肿物是产时胎儿手术最好的适应证,由于颈部肿物压迫气管,出生后因气管梗阻,导致新生儿迅速死亡。产时胎儿手术能够在胎儿胎盘循环支持下,建立人工气道通气,解决了气管梗阻问题,再处理肿物,挽救了很多患儿的生命,国内外对此病进行成功治疗的报道较多。有研究报道了12例因胎儿颈部巨大肿瘤压迫气管而实施EXIT的病例,术后11例新生儿存活,1例死于重度肺发育不良。随访中,10例新生儿发育无异常。母体均无并发症发生,6例再次妊娠并顺利分娩。国内也有
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