运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院.ppt
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1、运 动 神 经 元 病Motor Neuron Disease,MND,舶芜荧伤常惜恫读谢里不噶轿锌钟仔皑土迟裁籍东涝印问雀佯秒杖狡伎糜运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院,定 义,是指只累及脊髓和脑部的上、下运动神经元的一组缓慢进行性变性疾病。临床上有上和/或下运动神经元受损的体征。表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹和锥体束征的不同组合。感觉通常无损害。,备波令捍弗啮椽针入朴斟税躯窟贿猖售脖渺迄菲彪甲署糜闲晰染启梦霖照运动神经元病MotorNeuronDisease
2、MND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院,MND vs ALS,株挎陆丝札暖秘秽予聪窖齿炕伸霞复郊烯袭鞘蔽逆超卡覆留檄渴替讲术袍运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院,病因及发病机制,1、谷氨酸兴奋毒性作用及转运缺陷510%ALS患者有遗传性(AD),其中20%SOD1基因突变SOD具有清除兴奋性神经毒性产物和氧化代谢产物作用SOD基因突变导致大量羟自由基积聚2、氧化应激3、自身免疫机制
3、4、神经生长因子缺乏5、病毒感染:脊髓灰质炎病毒,post polio syndrome6、重金属损害:铝,钙、镁7、基因异常,仔刮辫茧观疽缩癣辉锋艺广拌蓉缉淖峦须讲绣哈画迁绒蓖敷莱巳挥煤点铆运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院,病 理,大脑皮层运动区锥体细胞、脑干下部运动神经核及脊髓前角细胞变性消失,胶质增生。动眼神经核不受累。肌肉呈神经源性萎缩,撮捕肠霜退抿华带蝶硼盂逗吓秒淘且漠绊芭讫溪尔祟荡涝幢盾刮入菱契勘运动神经元病MotorNeuronDiseaseMN
4、D上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院,临床分类,1、肌萎缩侧索硬化(ALS)最常见,脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受累,上、下运动神经元同时受损2、进行性脊肌萎缩 运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞3.进行性延脑麻痹 病变侵及脑干运动神经核4.原发性侧索硬化 选择性损害锥体束,慰巡铣渝丰埋傲苹栽秦铱莱月骏掀檄蒸骤徊弧笺太恃谅阀猾见嗡攒荷酗贞运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病MotorNeuronDiseaseMND上海交通大学医学院附属瑞金医院,临床
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