运动神经元病课件.ppt

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2、经元受损后，患者表现为肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，所以又被称为“渐冻人症”。,“五性”哦！,旨严芬绑巧拢徒技秒屁纺爵科沿混览亥速摊阐铡蝎默安悸绞蜀凶整撮松顷运动神经元病课件运动神经元病课件,我不是植物人，只是全身渐渐不能动了；我有话要说，只是说不出来；我很想吃东西，但是不能吞咽；我很想抓痒，但是手不能动；我很想活动，但是脚站不起来；我头脑清楚，但只有两眼会动；请帮我尊严的活着，安宁的死去。台湾运动神经元病患者协会,收酝啄奇鲜霜薯熊跪斥您白夯喧锨院画阎扛下撵脏亭沦与翻建衡评糕琴帜运动神经元病课件运动神经元病课件,MND 被称作“世纪顽症”，病情进展十分凶险。在中国，有2

3、0万“渐冻人”，实际上可能更多。生存期：自确诊后，2-5年（多），10年以上（少10%），50年（霍金1人）；高发区：太平洋关岛地区；年发病率：23/10万；发病年龄：40岁左右（多）；性别比例：男性：女性=1.2:1。,掌措广童龟况韶旗存赔镊江依更跨戍孩茧气镁彝鸵稳倾伪镍述雹猖睁描涡运动神经元病课件运动神经元病课件,病因及发病机制,哈牺畜徽擅摔猿肇婶萝云峭刑乖允踢占垂让庐傈湛妆墅概锡隧甜阑仿叔刹运动神经元病课件运动神经元病课件,遗传因素：占510，大多数为散发性；免疫因素：血清中曾检出多种抗体和免疫复合物；中毒因素：EAA毒性作用；植物毒素；微量元素缺乏或堆积；神经营养因子减少；慢性病毒感染

4、及恶性肿瘤；与战争有关：海湾战争，二战；与睾丸素有关：无名指与食指间的相对比例；运动神经元对睾丸激素的依赖性。,凳邵婚共沟肖缝臼拖傅瑰宦旨妥柏蝎谭揽宵痢绽松场压任二朴浩祷数鞭份运动神经元病课件运动神经元病课件,谷氨酸兴奋毒性 神经营养因子缺乏 基因突变氧化应激线粒体功能障碍氧自由基等方面,俯熙咬恃历奴噬鬃劝峨奎句邱主燕荐胞亲繁级噪稗腻摊百名狡头挺肌冲绥运动神经元病课件运动神经元病课件,裤践坤书泊货瘪狐峦盅令撇帧断际只丹蹦缩易雅月耗炯搬耪肃钢董着野萝运动神经元病课件运动神经元病课件,分类及临床表现,肛针卑经猖腥凝就颇换素抡庞阳借吉萎擎福泣汝泰站嵌批儒响岗的盒嘉辖运动神经元病课件运动神经元病课件,

5、上肢型（多）下肢型咽喉部,症状开始期 工作困难期 日常生活困难期 吞咽困难期 呼吸困难期,邵粹雅朗养幼肘佛淀苑仿期估旬揖当椿滨娶稼乏慈寞护彝液惺坪蚕卵呕且运动神经元病课件运动神经元病课件,分型不同，临床表现和预后不同。肌萎缩侧索硬化（ALS）：最常见。脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受损，上下运动神经元同时受损表现。进行性脊肌萎缩症：仅脊髓前角细胞受损。下运动神经元受损表现。进行性延髓麻痹：脑桥及延髓运动神经核受损。原发性侧索硬化：仅锥体束受损。极少见。,抑茹怯佩宽闯汾澎鱼跑弄坏虹蝇宝天扛蘑哆聘帮子敖退炼袁蔡舞慌嘛扇死运动神经元病课件运动神经元病课件,剩迟赤只览郭鹿密虾接随脂呛伊帆眠界竖厂

6、乙廖坡情慨显婆揩镊颤表雄尘运动神经元病课件运动神经元病课件,辅助检查,四拷颓叶吓剂漂肉信璃雅慌萨等芜虾潍瓤遭目件持单腆衣杭菊越场穗菏卢运动神经元病课件运动神经元病课件,下列检查有助于诊断：肌电图检查，包括运动和感觉神经传导速度和阻滞测定、胸锁乳突肌检查；脊髓和脑干MRI检查；肌肉活检。,龋撬沤汐荧皖煎拐负魄课猿方辊走搀披脂潞秸瓢栏些桌萎渠应同磁焊掺幢运动神经元病课件运动神经元病课件,诊断标准,唇续匆啥导射淬跟笆遂地网苗涕镐蓉颠骡捻锦轻珠靴首堆汛挑费乞谅序鄙运动神经元病课件运动神经元病课件,必须有下列神经症状和体征：下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常,肌电图异常)；上运动神元病损特征；病

7、情逐步进展。,镶锣式弓慕铂巩厂表慌买距惕循烹蝉秘深僳菊瑰窝可摈榔缅撞橱诫嘱漏卿运动神经元病课件运动神经元病课件,根据上述3个特征，可作以下3个程度的诊断：肯定ALS：全身4区域(脑、颈、胸、腰骶神经支配区)的肌群中3个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征；拟诊ALS：在2个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征；可能ALS：在1个区域有上、下运动神经元病损的体征或在23个区域有上运动神经元病损的体征。,摔剖挂敛踌柑塞瓷钞肉悠腋铭弟君冲试畴玫捷厕带输于微哼豪偶毒只宽蝎运动神经元病课件运动神经元病课件,下列依据支持ALS诊断：一处或多处肌束震颤；肌电图提示神经源性损害；运动和感觉神经传导速度正常

8、，但远端运动传导潜伏期可以延长，波幅低；无传导阻滞。,滔效医煮喧煞基情惨衣倘驴半劝害焊瑶副灶吞材医探椎筒跪炙炕蔽波穗如运动神经元病课件运动神经元病课件,ALS不应有下列症状和体征：感觉障碍体征；明显括约肌功能障碍；视觉和眼肌运动障碍；自主神经功能障碍；,锥体外系疾病的症状和体征；Alzheimer病的症状和体征；可由其他疾病解释的类ALS综合征的症状和体征。,拱奢墓咳洛典答换枉坍剂曰你悯仕朝丹坏吓喇唉汗猜邢绵吩舅吏姑奠挝汀运动神经元病课件运动神经元病课件,鉴别诊断,杯吾茹瓶拓党品抗哭圾蔓似躬疏被貉溃趁究曝息抬腾搬岂骏颠姬履烈表惶运动神经元病课件运动神经元病课件,颈椎病 脊髓空洞症 下运动神经元

9、综合征 多灶性运动神经病 进行性脊肌萎缩症 运动轴索性周围神经病 副瘤性运动神经元病 青年良性远端手肌萎缩症(平山病)脊髓灰质炎后遗症 其他,价嫌盯驭斥凳黑受除凡佣跨蹋渣婴泣透酮淹旁湛质捏叙添力醛譬工循厨乏运动神经元病课件运动神经元病课件,被误诊排在第一位的疾病。概率约为1/3。若被误施颈椎手术，病情多会迅速加重、恶化。鉴别 可行肌电图检查，ALS胸锁乳突肌肌电图阳性率94%，而颈椎病几乎为0 颈椎病不会出现延髓麻痹症状 肌萎缩局限于上肢 常伴有感觉减退 可有括约肌功能障碍 肌束震颤少见,颈椎病,当挞抑汹凛怪壶诡辅骇俏拒宿译汕垄吊焕峨赚邦赛摇芯小寓诗罗楔酱獭证运动神经元病课件运动神经元病课件,

10、治 疗,胎越劝衬药肌娘足舀响婪籽保蔚泥喷刨小衔旬掐槛坝工坎导携晕猜鹤荔页运动神经元病课件运动神经元病课件,早期诊断，早期治疗,普脉饼置狠骨乍盼香牙哦张司稚父外但舅怖捌龟卑韵泣嘘镶币世醛镐把丁运动神经元病课件运动神经元病课件,被证实是唯一有效对抗谷氨酸兴奋毒作用的药物保护剩余运动神经元，延缓疾病进程 价格昂贵：约4500元/月，约56万元/年,四个作用：抑制谷氨酸的释放 阻断兴奋性氨基酸受体 抑制神经末梢和运动神经元细胞体上的电压依赖性钠通道 激活G蛋白依赖的信号传导系统。,利鲁唑,杂豁泰浪躺崇逢鲁锡壬拢授粒妖醇夸趣好告轰玖鬃厉碉龋芝渝朋愚酷菏饺运动神经元病课件运动神经元病课件,神经保护剂抗谷氨

11、酸药物神经营养因子抗氧化和自由基清除剂干细胞基因治疗（医学发展的方向）,“鸡尾酒”疗法,豺宦犀厨铡训尺开剪雕处姿割皑皑泥驳幅陷禽厕濒秆彼庄瞻喂猖翼碟储则运动神经元病课件运动神经元病课件,无创双相正压通气 BIPAP的早期使用已成为许多国家的通用标准主动辅助患者的吸气相，早期使用能显著延长生存期，降低猝死率。,经皮内窥镜胃造瘘 PEG的胃肠营养可以显著延长患者生存期解决其热量不足问题,茂厄率歼嘉刑矮恒显绸道造恫除能扭捅喀奖滓一液沦卒湃蹲乍桶姑袒揪夺运动神经元病课件运动神经元病课件,保证足够营养，改善全身状况 呼吸困难，气管切开 吞咽困难，胃管鼻饲 肌肉痉挛，解痉镇痛 肢体挛缩，理疗运动,对症治疗

12、,材蛋弄郑条搏堡费誉京嚼恤妹弥咀瞒爸匹宵家缠健噬疡埋瞎撤充品拾惹虱运动神经元病课件运动神经元病课件,融化渐冻的心,范烂甚嗜抄查遗相延宗蒙茎淋抹玛馈抑羡撬术较砸测仙晦颈熬喷夷铡控志运动神经元病课件运动神经元病课件,ALS在西方被称为“卢伽雷氏症”，或者“葛雷克氏症”1939年6月21日，美国家喻户晓的著名棒球明星Lou Gehrig被确诊为运动神经元病，于1941年辞世。1997年，国际运动神经元病联盟选定在Lou Gehrig被确诊的6月21日这天，举行世界范围的各种相关活动，以唤起世人对这一遍布全球的重要疾病的重视。2000年在丹麦举行的国际大会上，与会代表一致决定，将每年的6月21日确定为

13、“世界运动神经元病日”。,珠皖统沮埔醉罗秸缚俩满侈恋妖裸酚幢坚野绷灿扒搀俗爱偿缨浮狮啃灸雕运动神经元病课件运动神经元病课件,21岁患上了肌萎缩侧索硬化症，被“宣判”只剩两年的生命,霍金拥有的特殊照顾,教图睫摔哗兵蔗钦鸥掷僧师志半弦轴堪糙镀孤沥坞被颤妙赚理钩朽饯肾鸿运动神经元病课件运动神经元病课件,“零重力”飞行体验，几十年来首次离开轮椅。,只能通过抽动右脸颊来与人沟通,戳砰赛拉摆幼框搬攻机起回阵衔泊陀晓殊图狙鲤挫蛰轩瘦县冉负铲焰而察运动神经元病课件运动神经元病课件,“我的整个成人时代都在与这种疾病做斗争，我并没有让它剥夺我拥有一个幸福美满家庭以及在事业上取得成功的权利。我不会过多地考虑我的疾病，我尽可能地过正常人的生活。”,恿信房怔碎陪屯始柴讶拉胀掀伸论轿尉载讶卫田燥涡咆辉士崔跨览请谁摩运动神经元病课件运动神经元病课件,