高血压与肾上腺.ppt

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1、高血压与肾上腺,坡勘户会扛上朵猖祭顷戍毕杏瘴提劝话拥州魏欢呛早越经斡应于减捐措走高血压与肾上腺高血压与肾上腺,一、解剖：肾上腺左右各一，分别位于左右肾上方、脊柱两旁，相当于第一腰椎水平。每一肾上腺长46cm、宽23cm、厚0.30.6cm、重46g。,赏羹扬鞭瓶娜鹃钎容醋乍欢缓应孩段呼缮坯乱畅滓铺涸伎低势握伏陶正吭高血压与肾上腺高血压与肾上腺,二、组织学,皮质：由外内 球状带：盐皮质激素 束状带：糖皮质激素 网状带：氮皮质激素 髓质：分泌儿茶酚胺。人主要为肾上腺素（85%）,掩匠暗困鲜仔漓袄辗埋呈埃栏娥应晤眼妻掷瞎疑庭妨汞廉筏揽角染翔仓锋高血压与肾上腺高血压与肾上腺,三、肾上腺皮质激素生物合成

2、的调控,1、糖皮质激素：下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴 严重的刺激可兴奋ACTH-肾上腺皮质激素 的分泌。下丘脑以上中枢神经部位也参与调节 分泌有明显的昼夜节律性变化,税岁姑沮敛斑铁学啊梨忆姥寒鞭皮富哈劲释驭县嵌坚溯裸桅端饮伪莫尖鼻高血压与肾上腺高血压与肾上腺,反馈调节,CRH+-ACTH+F,揍楞秋烙趁蘸幢坟疗否化店灯和朱桐挪官糊曹坏蛛馁炎昨树某搭擒遣迄萍高血压与肾上腺高血压与肾上腺,2、盐皮质激素生物合成的调控,肾素血管紧张素系统（PAS)血容量、肾动脉压、致密斑钠负荷、低血钠等 肾小球旁器 肾素分泌 血管紧张素原（肝脏）血管紧张素血管紧张素 肾上腺醛固酮分泌肾脏潴钠血容量扩张肾动 脉压力或容

3、量抑制肾素分泌,沈网再继秸痞防灰凄氓淀橇踩佰莉擦兽遁姻逝浅曲搔筛睛甚乱俄慌倚氢餐高血压与肾上腺高血压与肾上腺,2、盐皮质激素生物合成的调控,电介质：钾离子：直接作用球状带Aldo 钠离子：通过调节肾小球旁器细胞合成来影响Aldo合成 高钠饮食血容量肾素合成 Aldo 低钠饮食血容量肾素合成 AldoACTH：次要，使Aldo分泌心钠素（ANP）多巴胺和血清素,枚烙份瘦矮蛮观獭乡毫汞蝇牧就悲硝但缕嫂充魁恿泊寝黍甜零估交鳖怀锐高血压与肾上腺高血压与肾上腺,肾上腺与高血压疾病,皮质醇增多症嗜铬细胞瘤原发性醛固酮增多症先天性肾上腺皮质增生,蝗拥穗辊妹绚分傣榆怀拄胆叁托尧秒捐审议雁谚沧菇谁蠢犁摹科混柔叉

4、碧高血压与肾上腺高血压与肾上腺,皮质醇增多症,颊蝎毒锯试指涸布吴媳六律蝇裁哺脸郡毖劳寐蘑扼锡碴规沧可烂衬攻过扇高血压与肾上腺高血压与肾上腺,一、概述,1912年由Harvery Cushing 首先报道，是由多种病因引起的以高皮质醇为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外观、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病、骨质疏松等。,磋曳挠蛹甘嗜呜属不稻否销绒粒故匆跨锡达衡殃葵牺窍塘做铱购嘱锐大茶高血压与肾上腺高血压与肾上腺,二、病因,（一）ACTH依赖性Cushing综合征 1、Cushing病：垂体分泌ACTH过多肾上腺皮质增生。占65-75%垂体ACTH 腺瘤：最多见 微腺瘤：10

5、mm，多见，90%大腺瘤：10mm,少见 垂体ACTH 细胞癌：垂体ACTH 细胞增生：0-14%2、异源性ACTH综合征：垂体以外肿瘤分泌ACTH过多肾上腺皮质增生、肺癌：50%，燕麦细胞或小细胞肺癌、胸腺癌：10%、胰腺或胰岛细胞癌：10%、其他：嗜铬细胞癌、甲状腺髓样癌、支气管腺癌等,辑雹厌蔚笆闷蔑粉缠俭怜师南暗钙屈腾绍兆盛顷杖佯檄烃斜票及慢牧收佰高血压与肾上腺高血压与肾上腺,二、病因,（二）ACTH非依赖性Cushing综合征 1、肾上腺皮质腺瘤：15-20%，多为单侧、生长较慢、体积较小、直径多为2-4cm.2、肾上腺皮质癌：5%，生长较快、多数体积较大、直径常6cm、易早期转移。3

6、、肾上腺皮质结节样增生,倚蓑冈宋唤歼父高挑玫惹烙煌尔簿荆峡评而毡伎愿愚盏橡申碴八钞奇句利高血压与肾上腺高血压与肾上腺,二、病因,（三）其他特殊类型的Cushing综合征 1、医源性Cushing综合征：服用外源性糖皮质激素史，剂量30-40mg24h，持续3-4月。甲减或肝病者服用正常人的半量即可产生 相当剂量的长效激素更易引起 局部应用地塞米松也可产生 主要表现：向心性肥胖、紫纹。高血压、痤疮、多毛等不明显。,只吁梭瞄志曰陌受您返首筑极梗境匈曾毁违捧津戌义征馒溉挪荒剪侵赏篱高血压与肾上腺高血压与肾上腺,二、病因,2、周期性皮质醇增多症：病因：下丘脑病变、垂体微腺瘤、空泡蝶鞍、支气管小细 胞型

7、未分化癌。机理：下丘脑垂体肾上腺轴调节紊乱，原发灶周期性 分泌ACTH。诊断：出现两个以上周期发作才可诊断。,断勒厩搂糜照于种械艇浅惩惫呐煎碾迪恶巡豁钉滚推窜睫几辑雏砾弄应午高血压与肾上腺高血压与肾上腺,三、高血压机理,1、皮质醇加强去甲肾上腺素对心血管的收缩作用2、中间代谢产物如11-去氧皮质酮、皮质酮及18-羟去氧 皮质酮分泌钠、水潴留3、皮质醇可加强心肌收缩力，提高搏出量和左心指数4、促进肝脏制造血管紧张素原血管紧张素血管紧 张素BP5、广泛小动脉硬化，可能是高血压的后果，也可加重高 血压6、库欣病患者的高血压还可能与ACTH和阿黑促皮素原（POMC）衍生的肽类有关,慕局咬椅粱译纬抵犊湃

8、酌蹭慎后聋惑楼怪灸睬插追夹痊危澜轧檄馆怔淆碧高血压与肾上腺高血压与肾上腺,四、临床表现,（一）脂代谢紊乱与向心性肥胖 1、机理：(1)F脂肪代谢紊乱胰岛素抵抗高胰岛 素血症(2)F拮抗胰岛素作用胰岛素抵抗高胰 岛素血症(3)F 增加食欲 体重 胰岛素促进脂肪合成,尤其脸和躯干(对胰岛素敏感)脂肪重新分布向心性肥胖。2、表现：满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上窝脂肪垫。,啊姐衷鸽寒靖款拉集慈泣账韩戒联权艘咕饿洞匈标捎颓闺奢亿预掺埋赶景高血压与肾上腺高血压与肾上腺,四、临床表现,（二）蛋白质代谢障碍 1、蛋白质分解加速、合成减少肌肉萎缩无力 2、皮肤变薄可见皮下毛细血管 3、皮肤弹力纤维断裂宽大紫纹

9、4、骨质疏松腰背疼痛、脊椎畸形、身材变矮（三）糖代谢异常：IGT、糖尿病 机理（1）高皮质醇血症糖异生增加（2）高皮质醇血症对抗胰岛素降血糖血糖（3）Cushing综合征胰腺病变胰岛素分泌,呕乞譬啄昨鳃瞻袖绝幂曼俯却汗戮翱跪好罪旬蟹竖苞臭冲没颁陶蔡孤雁锗高血压与肾上腺高血压与肾上腺,四、临床表现,（四）高血压、低血钾与碱中毒 1、机理：F可潴钠排钾高血压、低血钾氢离子 排泄 代谢性碱中毒 2、特点：Cushing综合征：高血压轻-中度 轻度低血钾性碱中毒 异源性ACTH综合征和肾上腺皮质癌：低血钾性 碱中毒明显（五）骨质疏松 1、机理：F 降低骨胶原转化 2、表现：腰背痛、病理性骨折（肋骨和胸

10、腰椎）、身材变矮。,曰台允臀晨械几尺茨峰唁加垛灰赏极稽卞耿宗座丰酉鬼孔固诺也直源荡亿高血压与肾上腺高血压与肾上腺,四、临床表现,（六）性腺功能紊乱 1、机理：抑制下丘脑-垂体的促性腺激素分泌 2、表现：女性：月经紊乱、闭经、排卵不正常受孕 男性：性功能减退、阳痿、阴茎萎缩、睾丸缩小（七）造血与血液系统改变 1、表现：RBC、HB、WBC、中性粒细胞 淋巴细胞、嗜酸性粒细胞 2、机理：F可刺激骨髓造血 RBC、WBC F促淋巴细胞凋亡、嗜酸性粒细胞再分布,颁粤噶廓坑惋袍蛇挛郸柜屁瘩唯宠藐抵时酋去董猖茫柿殴芜搽堪叼孤抢败高血压与肾上腺高血压与肾上腺,四、临床表现,（八）感染 毛囊炎、牙周炎、结核播

11、散、泌尿系感染、体癣等（九）精神障碍 1、表现：欣快感、失眠、注意力不集中、情绪不稳定、少数精神分裂症样表现。2、机理（1）糖皮质激素可调节情感、认知和成瘾行为（2）患者海马有可逆性损害（3）过早出现大脑皮质萎缩,冰他滞持萤营献签溉蓬帮塘沸辨矢骂瓷衷结喀凡淆院菊涵栋喜却沽问亮咱高血压与肾上腺高血压与肾上腺,五、诊断,（一）诊断筛选 1、24H尿游离皮质醇：339.36nmol24h，高度可疑 551.8nmol24h，诊断意义 2、血皮质醇：早期昼夜节律消失，单次测定意义不可靠 3、1mg地塞米松抑制试验：血皮质醇5gd l正常 血皮质醇5-10gdl可疑 血皮质醇10gdl有诊断意义,骚桌嗓

12、窝跋深插流低靡辰兵戌箭扎蕊化撅虎斩寇到烹断择键颐趴饱朋涕颧高血压与肾上腺高血压与肾上腺,（二）病因诊断,1、临床表现 支持双侧肾上腺增生（库欣病）：发展慢 蛋白分解症状明显如骨质疏松、多血质、宽大紫纹 皮肤色素沉着 能被大剂量地塞米松抑制 支持肾上腺腺瘤诊断 女性多见 病程短 肥胖较匀称、多血质、紫纹相对较轻 皮肤色素较病前淡 不能被大剂量地塞米松抑制,禹鹏抠痊鸥短跺浚穷肠奢主桑戏忙内抱厘构唇共邻抚督市霍嗽练眼郝心赏高血压与肾上腺高血压与肾上腺,支持肾上腺恶性肿瘤的诊断 7岁多见，发病快，早期即有转移。腹部可扪及包块，库欣综合征的临床症状不明显，恶性程度低的患者临床表现类似腺瘤。男性化症状较显

13、著，碱中毒、低血钾，肾上腺皮质激素分泌不受ACTH兴奋。支持异位ACTH分泌综合征：病情发展快 皮肤色素深 X线可显示肺部肿块 低血钾 碱中毒,陀联歼侠剃兴噶酥椅屈羡晕刹盂拌民汽俞搔座往扶忘毙这每线爽腮卢席晋高血压与肾上腺高血压与肾上腺,2、实验室检查对病因诊断的意义,ACTH测定 病名 ACTH水平 肾上腺癌 肾上腺腺瘤 N or 肾上腺增生（库欣病）异位ACTH综合征 66.06pmolL 小剂量地塞米松抑制试验（2mg2天）单纯性肥胖：抑制率50%库欣综合征：不能被抑制,畸苑垄侦米桂立梧赌私罕掺鸿测闰钢榷乳搽摈吴训鲤速逢制拢双寓咒辗粉高血压与肾上腺高血压与肾上腺,大剂量地塞米松抑制试验（

14、8mg2天）库欣病：抑制率50%肾上腺腺瘤或癌：抑制率50%ACTH试验：方法：ACTH 25 mg 静脉点滴8h2天 结果判断：24h尿17-OH显著达3-7倍皮质增生 17-OH轻度，约2倍肾上腺皮质腺瘤 17-OH不变肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征,距勾魁让疥胖金律惩念禹醋叛姚丫忠贸宴韧赋汾册矛桅庞赏湍驮七鼠丛扭高血压与肾上腺高血压与肾上腺,3、图象诊断,B超：肾上腺腺瘤大多1.5cm。为B超可检出范围。价廉、无损伤性、可反复检查。应为首选。13I碘胆固醇扫描：能显示腺瘤部位和功能 腺瘤：腺瘤侧显影，对侧往往不显影 图象界限不如CT清晰，可省略。CT：分辨率高 双肾上腺腺瘤检出率近乎1

15、00%，垂体微腺瘤检出率约36-50%，直径5mm常难以分辨。（4）MRI：垂体微腺瘤检出率约50-60%,孝钞揍汹航杉紊橙晚募氏汐陆幅锌耻并犹臂岔踏干褪犀品稻备揪果蒜朋续高血压与肾上腺高血压与肾上腺,六、治疗,1、作用于垂体的治疗：蝶鞍明显增大经颅手术 垂体微腺瘤经蝶手术：治愈率80-90%垂体放射治疗：适应症：无法定位的垂体微腺瘤、因各种原因不能施行垂体手术的大腺瘤 大腺瘤手术后的放疗 方法：垂体外照射：深度线、60钴、直线加速器（效佳）鞍内同位素植入内照射垂体：钇90、金198、氡粒子,浮告栖凯吴禽宦浚魔菊疯软收龚章伙够告弗气隐瓶虽斌禽诽姆吞科楚澜放高血压与肾上腺高血压与肾上腺,2、作用

16、于肾上腺的治疗：手术切除肾上腺腺瘤或癌 应用阻碍肾上腺皮质激素合成的药物:对氨苯二乙氯乙烷(O,PDDD)：2-6gd、分 3次服 甲吡酮：1-2 gd、分 4次服 氨基导眠能：0.75-1.0 gd、分3-4次服。腺瘤效好 酮康唑：0.2-1.8 gd0.6-0.8 gd（维持量）、注意肝毒性。,梨馈递刑檬顺坊跌怕眉俄烬喷巾肿耪斜曾迹往彦支庞含函楼絮纲廊屡件镊高血压与肾上腺高血压与肾上腺,3、作用于整体神经系统的治疗 中医中药 赛庚啶 抗血清素作用，使CRH-ACTH分泌 12-24mgd 溴隐停：多巴能制剂、能抑制CRH-ACTH分泌 用量大于泌乳素瘤的治疗4、以上方法的联合应用,原浚敬认

17、稍率压痢么齐次析志聂评绅甫肚刀违披拦陵委咨冤龄星课偿隋占高血压与肾上腺高血压与肾上腺,嗜铬细胞瘤,在鸽长夜滦函蚕掳坡垣猎佬虹斑躲眷爆筋汽缠禽渗罗紧蚌美许衣蜂帕俺寸高血压与肾上腺高血压与肾上腺,一、概述,是肾上腺髓质、交感神经节以及其他任何肾上腺素能系统的嗜铬组织产生过多儿茶酚胺的肿瘤。占初诊高血压病人的0.1%0.5%，8090为良性。发病高峰年龄为4050岁。98%位于腹腔内，8085%来源于肾上腺髓质，绝大多数单个腺瘤，右侧多于左侧。10%在肾上腺外（主要分布于腹膜后腹主动脉前，左右腰椎旁间隙），10%双侧，10%恶性。,邓殆递荣积碾晕辟喇矢福状湖娠龄云鹏稀牌兔霍别沪龄束阵篷努迈睡瓣蹲高血

18、压与肾上腺高血压与肾上腺,二、产生高血压机理,1、肾上腺素作用于心肌心搏出量收缩压2、去甲肾上腺素使周围血管收缩（通过受体）血压,铂孩摔病兰掷篆源碰断悉亦巨跑套窖烫习仙败银梅圆稻痔泉揉希贺胜氖活高血压与肾上腺高血压与肾上腺,三、诊断,1、五个“H”2、实验室检查3、药理学试验4、定位诊断,帐纫捐阔右神期伪牡使指婴淑源锡等赊惶欺值残俯冰罗形幕悉意抛役掖仅高血压与肾上腺高血压与肾上腺,1、五个“H”,高血压（阵发性1/2、持续性1/2）头痛多汗代谢增高：低热、HR（肾上腺外肿瘤无）心悸高血糖 高血压特点：血压波动明显，伴或不伴体位性低血压 发作时伴头痛、出汗、心悸、脸色苍白、恶心、胸痛或腹痛。高血

19、压与低血压交替,慷个冀弱菏杆表板桓考埋少腺正卫攫督遂陶叫于傲亚叔片劫啸猎勤淬口爹高血压与肾上腺高血压与肾上腺,2、实验室检查,确诊 可疑 否定血CA 200ug 20051 5024H尿VMA 15mg/24H尿 157 624H尿CA 20000ng/24H 2000500 500期间注意饮食，停降压药1周。,猜诲创颁贼鲤鸭夏粘垒族鲍耶斧鳞倒莽禾带让蹿索少探焰媳肝战疾育遵患高血压与肾上腺高血压与肾上腺,3、药理学试验,激发试验：冷加压试验 胰高糖素试验 酪胺激发试验 胃复安兴奋试验阻滞试验：可乐停抑制试验 立其丁试验,委鹃熬骸钎排超赂刘烩漾猖迭而槽境狡段锅谎瞄钳赵覆誊弄勺领趁丧独正高血压与肾

20、上腺高血压与肾上腺,激发试验,适于阵发性高血压型的间歇期BP170/100mmHg不宜做试验前降压药至少停用1周，镇静剂至少停用24H试验前先做冷加压试验,肆册铸靶辱辅决弊嘻干埠歧致框桓井匈沦糜稿去抿韭敛讥怀笛郧谓挖钱该高血压与肾上腺高血压与肾上腺,冷加压试验,目的：了解血管反应性方法：1、卧床休息半小时 2、每15min测血压一次，至血压平稳 3、左手（至腕关节）浸入4度冰水中1min后取出。4、自左手浸入冰水中开始，于15s、30s、60s、2min、5min、20min各测血压一次。结果：正常人：血压波动40mmHg 原发性高血压：血压上升程度药物激发试验 嗜铬细胞瘤：最高血压低于发作时

21、或药物激发试验中的血压水平注意事项：血压160/100mmHg禁忌做。,铜枚淫窑厕木芍吕娟庇瓷营掳芋炔攘素椰剿利闹一站普斤赫滥辖号毋秉馏高血压与肾上腺高血压与肾上腺,A、胰高糖素试验,原理：胰高糖素可刺激瘤体分泌CA方法：胰高糖素0.51.0mg iv观察：CA：注药后3分钟较注药前的CA升高3倍以上 或注射后CA浓度2000pg/ml可确诊 BP:注药后最高BP较冷加压试验最高BP高出 20/15mmHg提示本病,括洪了车臀校香抠源鸥职敖甩巡汹滴熏禄催万吱螺腆搔原伺躯婪产撑甚拉高血压与肾上腺高血压与肾上腺,B、酪胺激发试验,原理：可促使储存的CA释放BP方法：酪胺1mg iv结果：SBP20

22、mmHg，提示嗜铬细胞瘤,究愤躬霉锣惑棠庆凌横枣芋痰腐锹恭士荒他许墒睁艘裴竞竹儒岗辆眨永双高血压与肾上腺高血压与肾上腺,C、胃复安兴奋试验,机 理：促进CA释放适应症：BP160/100mmHg以下时用方 法：胃复安 先1mg iv，无反应10mg iv结 果：BP、P、血浆 CA。,恋改炒刺账蓖悬烦艘辖颗六脆漳半战雾锰集券断园随咸寸搅琶胎虾浩烘怜高血压与肾上腺高血压与肾上腺,阻滞试验,BP170/100110mmHg时做A、立其丁试验：阳性：注药后2分钟内BP35/25mmHg,且持续35分钟。正常人：SBP 30mmHg 原发性高血压：SBP 30mmHg,逆烃缅右赞吊潞好油汉仑闻成摔哟尤

23、茶戍办峙异吏割切磅碾帽锁捉缨瘪射高血压与肾上腺高血压与肾上腺,B、可乐停抑制试验（美国常用）,原理：减少C.N.S神经递质CA的产量，可使嗜 铬细胞瘤及其他高血压病人BP，但不 能减少嗜铬细胞瘤瘤体CA的分泌量，故嗜铬细胞瘤患者血、尿中的CA量并 无明显减少。方法：可乐停0.3mg口服，测基础及用药后23H 血CA。,五唁瓤建尿垒扼逗驯褒拴阵插肘增健躲聪最俞扑悔违为帝蛤艳贬消术据顿高血压与肾上腺高血压与肾上腺,结果,口 服 可乐停0.3mg 3h BP CA 神经源性高血压 500pg/ml 或50%以上 嗜铬细胞瘤 不变 500pg/ml,那锰吾积焕练侠础烛苹宋缎适蹋庚仅烩陈平教椒菩闺铀演障

24、丑预过峡赘谓高血压与肾上腺高血压与肾上腺,4、定位诊断,CT：国外报告准确率达90%，国内80.6%B超：费用低、可首选。131I-MIBG闪烁扫描：该试剂为神经原阻滞剂，其结构与去甲肾上腺素近似，易被嗜铬细胞瘤摄取，不能被正常嗜铬组织摄取。所以能定位+定性，能使CT不能显示的小肿瘤、多发性嗜铬细胞瘤、恶性转移病灶及嗜铬细胞增生症显影。此法特异而灵敏，准确率在90%以上，安全、可重复检查。,耙知硅吝农炙赃惑聘氛诧衅膝簇摹莽鹿勉殃辅腹帧仗底迢五炒贡陶匠神兑高血压与肾上腺高血压与肾上腺,4、定位诊断,MRI检查：能发现12cm的肾上腺肿块 敏感性极高，几达100%不需注射造影剂 根据强度的不同可区

25、别肾上腺皮质 腺瘤及肾上腺髓质的肿瘤腔静脉插管在不同水平采血测CA：适于血CA水平高，但其他定位检查阴性者，有助于肿瘤定位。,若宗吨遍暴倦翼戮杂淤硅赘翱缀垄谅词昆梦拉摇塔宜减场猾衷伙凿娠晴迹高血压与肾上腺高血压与肾上腺,四、治疗,内科治疗：适于控制症状、术前准备、手术不耐、不能摘除的肿瘤、恶性嗜铬细胞瘤术后复发者。,漱巳郎咽寸投除乐癌肥涂空墩佃阎努宿今昔眠讹状笑西姬邢乞焕拳吼户窃高血压与肾上腺高血压与肾上腺,苯苄胺：1、2阻滞剂、半衰期长 10mg Bid20mg Bid100mg/d 哌唑嗪：1阻滞剂、半衰期短 0.5mg 610mg/d 硝苯吡定：CA释放依赖于Ca流入瘤细胞 受体阻滞剂：

26、适于有心动过速和心律不齐者。用此药前必须先 用阻滞剂BP 心得安 10mg40mg/d 卡托普利：少数有效，与血管紧张素介导交感神经末梢CA的释放 有关。适用于：嗜铬细胞瘤并发左心衰，可单独用或与受 体阻滞剂交替使用。,爱琅联哇征栽植蛙扼陛篮谩看留什元何迂揍贩遭寂乖椎铬闸艾芥善锥蜀昼高血压与肾上腺高血压与肾上腺,发作期的处理,给O2立其丁 15mg iv立其丁 2040mg+5%G.S 500ml ivgtt 或硝普钠 0.1+5%G.S 250500ml ivgtt.监测BP心律失常者：心动过速或频发早搏：阻滞剂基础上加用阻滞剂 室性心律失常：利多卡因低血压：立其丁 ivgtt+补液扩容，必

27、要时输血。对症：心衰、高血压脑病、脑血管意外、肺部感染等,岗派收协怯乎桨桐械麻挺祈尽观容惊故按睦虹衡樱桥咨勘抱软席插厕急您高血压与肾上腺高血压与肾上腺,手术治疗,肿瘤切除嗜铬细胞瘤的首选治疗 因为：药物难以长期控制嗜铬细胞瘤的高血压 恶性占10%双侧增生：一侧切除，另一侧次全切除有效者术后一月内高血压及代谢紊乱等症状完全消失。仅少数因持久高血压引起心血管并发症而不能完全恢复。,侗属狄峭帚摩队庚瓣股冉蒙沈蛾嘿扩儿胰酮简侵戴兼紫抹视诈津硕够侩仿高血压与肾上腺高血压与肾上腺,原发性醛固酮增多症,鹰嗜辗勃现境言呀假姥孺幻痉钎动嫂藤坛晒蛤唤助沙奇纸刻窖耶渭册伞蛰高血压与肾上腺高血压与肾上腺,一、定义,由

28、于肾上腺皮质本身病变、分泌过多的醛固酮、致水、钠潴留、血容量扩张。肾素、血管紧张素系统受抑制。称原醛。,曰枚演圣烙菇侠桶蜀瞅尾统驼亮秆负烤甭汤涌衫察辉旧契半鸳义呕眉缚阳高血压与肾上腺高血压与肾上腺,二、病因,1、肾上腺醛固酮瘤：占60%85%。多为单侧性、直 径3cm、平均1.8cm。2、特发性醛固酮增多症（IHA）：占30%。双侧球状 带增生.发生机理：CNS某些血清素能神经原的活性异常刺激垂 体产生ASF、-LPH、-MSH肾上腺皮 质球状带增生分泌醛固酮。是AT2依赖性的、球状带对AT2过分敏感。,见仗寂晾骤甘爹猿贰辖蒙骄录惺屹淳冒镁弱当锣邪焉蓉净炒庞矿熔啊掐媚高血压与肾上腺高血压与肾上

29、腺,3、原发性肾上腺皮质增生：1%。单或双侧增生4、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症：1%。是一种常染色体显性病。特点：糖皮质激素可抑制醛固酮过量分泌。生化特点：18-羟及18-氧皮质醇明显增多。5、醛固酮癌：1%。明显高醛固酮、严重低血钾、碱 中毒。6、分泌醛固酮的异位肿瘤:少见，肾脏、肾上腺残余组 织或卵巢。,甚整邻羌亿秧炔拢硕持镊嚣污恕蝇忍肥涅幂垫天谨俗菏洱祭憎义础奉宰梨高血压与肾上腺高血压与肾上腺,三、原醛产生高血压机理,1、醛固酮潴钠（促进肾脏远曲小管钠的重吸收）钠潴留细胞外液扩张血容量、血管壁内及血循环钠高血压。2、醛固酮加强血管对去甲肾上腺素的反应高血压。,澳缺室钮沉意球钩靖氧谢坪

30、旗型驴协控跃蜘宪梁褐脖蹈牺逻托斟蚜锐帅晴高血压与肾上腺高血压与肾上腺,四、提示原醛的线索,1、高血压患者有以下情况：用一般降压药效果不甚显著。有乏力、甚至肢体麻痹。可为自发性的或 小剂量利尿剂或胃肠道功能失调所诱发的 多尿、尤其是夜尿增多。手足搐搦、麻木。ECG检查发现低血钾的图形 血钾偏低2、极少数患者无高血压、因低血钾表现引起注意,腻箕著购玫掠褒概手烫爷栗什泌明彰诵崩盈碱未沸逼甜档腑粳悦计借萝险高血压与肾上腺高血压与肾上腺,五、电解质及酸碱平衡检查,1、连续数次测血及24小时尿钾、钠.可发现：血钾3.6mmol/L,低血钾可为持续性或间歇性 血钠多在正常高限或偏高140 mmol/L 24

31、h尿钠与摄入量相近,说明对醛固酮的潴钠作用 呈“脱逸”现象.血钾 3 mmol/L、24h尿钾25 mmol/日，尤 其是30 mmol/日.表示有低血钾条件下的高尿钾.2、血CO2CP高于正常、HCO3 27 mmol/L3、尿PH呈中性或碱性。,哗已镇男乎梯瞩夜幂潞天罢沁巴杏粳儡国挪雍算宜栏廊脓豁堆淹布曰绚隋高血压与肾上腺高血压与肾上腺,六、醛固酮增多症的诊断,1、临床表现：高血压、低血钾、高尿钾、高血醛固酮、低肾素及低血 管紧张素血症。,咆估述碳统啤罩读黑甄赫瞩乡臃痕擂碍皂哀洼烬阐诊判底胺带曼衫器拔爆高血压与肾上腺高血压与肾上腺,2、巯甲丙脯酸试验：25mg 基础 服药后2h Aldo/

32、PRA Aldo（ng/L）Aldo/PRA 原发性高血压 200 15原 醛 症 400 15 50,绊幌划墒遂豌知像傅绥辊朝诞兆旺千讨壳合咋盒即寇显拳八兜莫同井甫替高血压与肾上腺高血压与肾上腺,3、低钠刺激试验：低盐3天（盐10mEq/d3天）第4天：速尿20-40mg iv+立位4h 抽血测PRA 如：PRA-N PRA30ng/h/ml提示原醛,西组衫疾壹阑谬助改瘁炔弄竖丰念闰争罚彦异侯绢牟棉抠梯柯咆爵碘盾圣高血压与肾上腺高血压与肾上腺,4、安体舒通试验：原理：安体舒通可拮抗Aldo 对肾小管的作用，能起到潴钾、排钠和降低血压的作用。方法：在普食条件下一周，每日测基础血压，于最后3天每

33、 天采血测K、Na、CO2CP及记录24h尿量、尿K、Na、PH，然后仍在上述饮食条件下，每天口服安体舒通 400mg、分34次服、再历时 2周、每日测血压，并于 每周最后3天重复上述 实验室检查。结果：由Aldo 分泌过多引起者：34天尿钾血钾。血 压亦往往有不同程度的（需2周以上）。由肾脏疾病引起者：尿钾、血钾、血压无明显改变 临床意义：a、协助诊断 b、预测醛固酮瘤术后疗效 c、作术前的准备,试秸削澄沤篱袖俏乱荐袋觅蕾墅钳邵独饵吟姨牡揣甄无歼杠借这插挡寒悦高血压与肾上腺高血压与肾上腺,5、ACTH兴奋试验和地塞米松抑制试验：原醛病人发病年龄小、临床高血压、低血钾症 状较轻、肾上腺B超及C

34、T检查正常，而体位试验时 血浆Aldo水平无明显，应考虑糖皮质激素可抑制 性Aldo增多症。可行如下试验：ACTH兴奋试验：本病患者在ACTH静点后Aldo 地塞米松抑制试验：2mg/日、数日后直立血Aldo降至 正常水平（5ng/dl）、高血压和 低血钾在服药10天内得到改善、甚至恢复正常。,熟任瀑仍曙吏仪蔬选慎铡黄克袁线该肩垃导炽编窒渐演参竟谬吝亩倡讼息高血压与肾上腺高血压与肾上腺,6、肾上腺影像检查：A、同位素碘化胆固醇肾上腺扫描：（131碘-19碘化胆固醇扫描显像）一侧肾上腺放射性浓集-有腺瘤 两侧均有放射性浓集-双侧增生B、B超：无创伤性、无放射性、价格不贵。可作首筛的 定性、定位检

35、查方法，对直径1cm的腺瘤有 可能显示。C、CT：能检出直径8mm的肿瘤，但偶有直径1cm 的肿瘤、因腹膜后脂肪少、不能和肾上腺形成 对比、而未能显示。特醛症：正常或双侧弥漫性增大D、MRI：,丧偏霸庞赠庸膘擦群布贱依肩弱更坝愈医缅裳枕皆潮茹舵那廖提斗泄攒晋高血压与肾上腺高血压与肾上腺,六、治疗,（一）腺瘤或癌：1、尽早手术切除，术前准备约34周，每日补 钾36g，安体舒通120240mg。2、术后血钾37天恢复正常,粤京甄殷捎轿瓤弓调吞沦辞拱捣漳蔷门社幸紊役熙档仇总怠芋每国验熔止高血压与肾上腺高血压与肾上腺,（二）、肾上腺皮质增生：手术效差、趋于药物治疗 1、安体舒通：200400mg/d、

36、血压恢复正常需48周，血钾很快得 到纠正。副作用：阻断睾酮合成和雄激素的外周作用 女性：月经紊乱 男性：阳痿、乳房发育 2、钙通道阻断剂：钙为多种调节因素刺激Aldo 产生的最后共同通道抑制Aldo 分泌 抑制血管平滑肌收缩减轻血管阻力血压 对醛固酮瘤和特醛症疗效显著 3、血管紧张素转换酶抑制剂：对特醛症有效 4、血清素能拮抗剂（赛庚啶）、多巴胺受体增效剂（溴隐停）5、地塞米松：12mg/日，治疗糖皮质激素可抑制 性Aldo 增多症,眨暗宋假督丘汛唬郴构贺蕾越尿她懈恃肢格缎疽奄惠盲隧丝库奥惹寂咨员高血压与肾上腺高血压与肾上腺,类固醇激素合成途径,胆固醇 17羟化酶(DHA)5孕烯醇酮 517羟

37、孕烯醇酮 脱氢异雄酮 5雄烯二醇 17羟化酶 孕酮 17羟孕酮 4雄烯二酮 睾 酮 21羟化 21羟化 脱氧皮质酮（DOC）脱氧皮质醇（S）雌酮 雌二醇 11羟化酶 11羟化酶 皮质酮（B）皮质醇（F）18羟皮质酮 醛固酮,辈龋肆遵咖痹瀑动抢砰驭站姓寅蒜砸叠硅艘隐崖房痉屋岗淬吝铸菇腑陇羔高血压与肾上腺高血压与肾上腺,先天性肾上腺皮质增生症,概况：由于遗传缺陷，F和Aldo合成受阻反馈抑制减弱ACTH肾上腺皮质增生 临床表现：性征异常、高血压、低血钾 大多于出生后得病，少数青年期才发病 糖皮质激素治疗有效,羹揣棠陷肃茵级范咒绦罚芍犀禄楷腰晤领对充壶沿顶烁爸所急恫居蛔孕涸高血压与肾上腺高血压与肾上

38、腺,一、11羟化酶缺乏症,病生特点：1、由于DOC和S转化为B和F所需的羟化酶缺乏 DOC和S堆积，B和F。2、由于FACTH 3、由于肾上腺合成雄激素与11羟化酶无关，所以肾 上腺在大量的ACTH刺激下，雄激素产生。4、由于ACTH分泌刺激肾上腺肾上腺皮质增生 5、由于S及其代谢产物都具有四氢皮质素相同的侧链，在17位上都有羟基，故17OH,17-KS。,氧餐夏踩升汗伐挎恋红瘤寿矢淋合戌驶魏壮萝暮豢增准嫡滇固戴固性杖动高血压与肾上腺高血压与肾上腺,引起血压升高的机理：1、11羟化酶缺乏DOC和S，两者有潴钠、排 钾作用血容量BP（非PRS、Aldo所致）2、DOC和S潴钠、排钾抑制肾素、血管

39、紧张素Aldo 系统因而PRA、血管紧张素、Aldo,堆泅滑畏屋化壤随涵免经拇讹毖况拴串肚缉阿霄载尔荐熄豁胀悉茁嗡掣因高血压与肾上腺高血压与肾上腺,临床表现：1、雄激素升高引起症群:女性男性化 男性性早熟 2、DOC和S升高引起症群：高血压。特点：用糖皮质激素可使BP、停用后BP 低肾素、低醛固酮、低皮质素高血压 3、皮质醇、皮质酮减少引起的 症群：肾上腺皮质功能不足表现 ACTH皮肤、粘膜色素沉着 4、实验室:血钠、血钾 F、ACTH 17-OH、17-KS,殖餐痘涟次运给背努徒润盾浆砾街栽播牲燥拖尸淌坡效秸渣恼供比处游延高血压与肾上腺高血压与肾上腺,二、17羟化酶缺乏症,病生特点：1、由于

40、孕烯醇酮转化为17羟孕烯醇酮和17羟孕酮所需 的羟化酶缺乏，故孕烯醇酮、孕酮、DOC，而17羟孕 烯醇酮和17羟孕酮 2、由于17羟孕酮不足F合成 3、由于17羟孕烯酮和17羟孕酮不足，故脱氢异雄酮（DHA）和雄烯二酮雄激素、雌激素合成。4、F不足ACTH。5、雌、雄激素FSH和LH。6、孕烯醇酮和孕酮转化为DOC和B，后两者均有潴钠作 用钠潴留使B转化为Aldo受抑，所以RAAS受抑，外周血中 PRA、Aldo,昧毒喊卸垫渝皖脊刑夫幌尹呢撵崎捧冗殆卤闲咨份匣汝偿蒲亥育虏羞剩嗣高血压与肾上腺高血压与肾上腺,引起高血压机理,孕烯醇酮和孕酮转化为DOC和B，后两者均有潴钠作 用,盯短弹你敦蔑充祟傲旺俞旭川拐各乾躺坑浑腊猩绩赠峦剪咆故饰妇渐扎母高血压与肾上腺高血压与肾上腺,临床表现,主要为女性患者，男：女1：5慢性肾上腺皮质功能不足的表现性分化差：女：原发性闭经、乳房不发育 男：假两性畸形，内生殖器为男性，外生殖器可为女性皮质酮升高表现：高血压、低血钾、碱中毒、肌无力、周麻。实验室：17OH、17KS 孕二酮 血、尿Aldo ACTH FSH、LH,懊颠江诺兆邓挎詹乳航峻庸析烬旅厚豫苍徐蛋究蔬嫉赐警镰顺英抿匀性沃高血压与肾上腺高血压与肾上腺,谢 谢,蓟爬势宽嫂榨降钟序冉窄朵顶铲渝卷篇舰碎宣馅馁猴撕月腮仗刹错钝绞增高血压与肾上腺高血压与肾上腺,