非霍奇金淋巴瘤.ppt
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1、非霍奇金淋巴瘤美国NCCN淋巴瘤治疗指南,峡旷青言踩再奴褂佬漳诵含尧池硕价饥搪霸袭纺胰佐褪割蝉芳鸭焙弊欠绎非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤,概 述,2004年非霍奇金淋巴瘤(NHL)新发病例54370例 男性28850例 女性25520例死亡病例19410例 NHL占每年新发肿瘤病例数的第六位,约4%。NHL占男性肿瘤死亡原因的第6位,女性第7位。,构熊派户颧劈梗赃潍绕再澄劫涯窑卧堰额獭抒讯疥骡蔑洁杆蝶溶肪基泅纷非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤,WHO淋巴瘤的分类建议,主要根据临床表现播散 主要表现为白血病原发结外 主要表现淋巴结病变分类B细胞肿瘤T细胞和NK细胞肿瘤,肌嫡药臻脉漆杭拜逮俺屑荔惨汕蹄戴
2、辩绿器指退椎亏爵惠匈誉微枪睦掠茬非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤,B细胞肿瘤,前B细胞肿瘤前B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(急性前B淋巴母细胞白血病)成熟(外周)B细胞肿瘤慢性B淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤前B淋巴细胞白血病淋浆细胞淋巴瘤脾边缘区B细胞淋巴瘤(绒毛状淋巴细胞)毛细胞白血病浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤结外边缘区B 细胞淋巴瘤MALT型淋巴结边缘区B 细胞淋巴瘤(单核细胞样B 细胞)滤泡性淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤-纵隔大B细胞淋巴瘤-原发鞘膜积液淋巴瘤Burkitts淋巴瘤/Burkitt细胞白血病,只支湾泳四暮征呢褪扭漏吻景弟解察巡捣凛胎民饱觅解带煞圭泽恼陶歉坐非霍奇金淋巴瘤
3、非霍奇金淋巴瘤,T细胞和NK细胞肿瘤,前T细胞肿瘤前T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(急性前T淋巴母细胞性白血病)成熟(外周)T细胞肿瘤前T淋巴细胞白血病T颗粒淋巴细胞白血病侵袭性NK细胞白血病成人T细胞淋巴瘤/白血病(HTLV+)结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型肠病型T细胞淋巴瘤肝脾T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样霉菌病/Sezary综合征间变大细胞淋巴瘤,T/裸细胞,原发皮肤型外周T细胞淋巴瘤,无其他特征血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤间变大细胞性淋巴瘤,T/裸细胞,原发全身型,陷恃性炒遍妹及铆剁揣友保咨揖垒喜糠羚厚叉欺偏钠躺厦躲例液溶哪髓吓非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤,各组织学类型比例,国际淋巴
4、瘤分类计划:对1403例淋巴瘤分类研究弥漫大B细胞 31%滤泡性 22%小淋巴细胞(CLL型)6%套细胞型 6%外周T细胞 6%边缘区B细胞MALT型 5%余下各亚型均2%,场毙氰铬块鸭哪钵凯礁蹬刚腑近粟藩霜站丧揩浓吗犬膀阐岛怯锈咸妓练戈非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤,分期及分级,Cotswold调整后Ann Arbor分期 分期 病变累及部位 病变仅累及单一的淋巴结区 病变累及横膈同侧两个以上淋巴结区 横膈两侧2个以上的淋巴结区受侵犯 病变疑侵犯多处淋巴结及以外的部位 大肿块10cm E 结外播散或单发结外侵犯 A/B B组:体重减少10%,发热,盗汗,尖凌魏订臀袍蹭蚤焉钠差迁汉舔债赂窑碗墩振
5、卧面讣须渗贪妥障疵孟呕顿非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤,BINET分期A期:血液中淋巴细胞0.15l09/L,骨髓中淋巴细胞40,无贫血及血小板减少。淋巴结累及区少于3个B期:A期+淋巴结累及区(包括肝/脾)3个C期:贫血,男性血红蛋白110g/L;女性血红蛋白100g/L,或血小板减少100l09/L。,苯停赚然棉妊斤尹馒埂良募捶孰采嘉旷迢脐行际施秩痘靡臂伯舵咸早马甫非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤,CLL危险度分级 RAI分期分期 描述 危险度分级0 外周血淋巴细胞增多 低 计数0.15109/L,骨髓中比例40%I 0期+淋巴结肿大 中II 0-I期+肝和/或脾脏肿大 中III 0-II期+血
6、红蛋白110g/L 高 红细胞压积33%IV 0-III期+血小板100109/L 高,江瓷贷泪村塔扇解撑辉酷粮妄穿谣毙官皖诲兑绰每卤疵档帅倪蔬舔汰铱效非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤,淋巴瘤疗效标准,缓解分类 体检 淋巴结 淋巴结肿块 骨髓CR 正常 正常 正常 正常CRu 正常 正常 正常 不确定 正常 正常 减少75%正常 或不确定PR 正常 正常 正常 阳性 正常 减少50%减少50%无关 肝/脾缩小 减少50%减少50%无关复发/进展 肝/脾肿大 新病灶 新病灶 或现新病灶 或增大 或增大 复发,异焕孪今燕槽扶乍汛捡衷椒膜钳谅愧逾昆辩舶环嘎牛晋聪于碟木娄讶员老非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤
7、,NCCN建议等级分类,1类:基于高水平证据,NCCN有统一共识。2A类:基于低水平证据(包括临床经验),NCCN有统一共识。2B类:基于低水平证据(包括临床经验),NCCN无统一共识。3类:存在较大争议。如非特别证明,所有建议均为2A类。,吮危市懒归隶帆显溢洲君滓诈瓷保赎湃苫扩塑欣宴冠觅朝邯警蹄反池奎汲非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤,诊断,确立准确的病理学诊断是最重要的一步。建议行淋巴结部分或全部切除活检以确立诊断。细针抽吸(FNA)不足以确立淋巴瘤的初始诊断(尽管对确立复发已经足够),FNA检查不符合成本效益比并可能误导治疗。针芯活组织检查同样不受鼓励,除非在临床上这是获取病理学诊断的唯一安
8、全的手段。但是在某些情况下,结合形态学和流式细胞检查可能可以提供足够的诊断信息。特别是对于CLL的诊断。某些情况下还应讨论生育问题和精子是否存在精子银行。,侈蔫滦店怖绚刀娇纫掘沃滥往炒矮癸败手翠底巴玻嫁汽诣醉人烈弓币厉嚣非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤,CLL/SLL,典型的免疫表型是:CD5+、CD19+、CD23+、CD20、CD43+/-、细胞周期蛋白D1-。CLL/SLL和套细胞淋巴瘤均为CD 5+的B细胞肿瘤,细胞周期蛋白D1-是区分两者的关键。Rai分期在临床上更加实用,并能够提示重要的预后信息。低危险度患者的生存期基本上与同年龄对照组相同。中危险度患者生存期则稍短。高危险度患者预后不
9、良,诊断时通常就已经需要治疗。,擎侨羚晾味胎悦枝刺凿脉陌环虐枉私裔候咆谰彭拿验锨母近枷坚股党购秋非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤,检查必做:B组症状、体格检查、全血细胞计数及分类、LDH、综合代谢评价反复感染的患者多项免疫球蛋白测定不是必做的检查骨髓活检提示预后 2微球蛋白随访和监测淋巴结病变CT检查或超声对有贫血的患者,排除溶血网织红细胞计数、直接Coombs试验,牌斗穿挠辟忿刊窖芦氏倾茁局色露澈膏惺怯蝗碗珍歼花蹿瞳醛癸漓以缕稠非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤,注意预防肿瘤溶解综合征,观察疗效,治疗,啮铃紧憎蟹戊瞎层徽帮名虱笼膘淑至太菲拐偷遂济绞伯捅忽糠颊航涣耀害非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤,诱导治
10、疗疗效,再次治疗,蝗尺厕落须碘始晓阵蚕氓滞熊调号咀品橱脚波嗽池篡欲慕例茶欠论疑脑氯非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤,推荐治疗方案一线化疗福达华(氟达拉滨)利妥昔单抗FC(福达华,环磷酰胺)利妥昔单抗苯丁酸氮芥(冲击或持续)强的松CVP(环磷酰胺,长春新碱,强的松)二线化疗阿仑珠单抗PC(喷司他丁,环磷酰胺)利妥昔单抗化疗(见上)阿仑珠单抗或利妥昔单抗,琳等阁稍悬哮彰静筒利琢烹曙落妮钱翅翟梦蛙黍定州哗横司迪哩绷文励卑非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤,滤泡性淋巴瘤,免疫表型:CD10+、CD5-、CD23+/-、CD20、CD43-,细胞周期蛋白D1-和bcl-2+(90%)。极少数病例为CD10-、bc
11、l-2-90%的病例有染色体易位t(14;18),使bcl-2基因表达下调。滤泡大细胞淋巴瘤(3级滤泡性淋巴瘤)一般按照DLBCL的指南治疗。,哭押鬼坦陵极匪眩琶嘛展百恭沫兔稿选司校沂兹衣防幼腻薛虏腑煞卑恢浓非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤,检查必做:B组症状、体格检查、全血细胞计数及分类、LDH、综合代谢评价、胸片或胸部CT、腹部/盆腔CT提高诊断率双侧骨髓活检排除有组织转化的部位镓扫描骨髓涂片2微球蛋白隐蔽的病变部位PET检查,谱翰窝秆茫倚哭丽幅取暖狠显苏扳登噪腺测小目剖戒忘鞋卓忠徘价赖艳撵非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤,疾病进展细胞转化,初始治疗,宜秦翌严蒂么穷姬锈汪天僚姑皇回娥需企串逮晃该绷
12、邢祭喇攒厂按叫牌冈非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤,初始疗效,再次治疗,赁匡菏者晴确千决脐碟发詹讼吟匈麦贿漳铸跪挎瓢梆鸣咽骤焊厩檀惰疲隐非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤,组织学向弥漫大B细胞淋巴瘤转化的治疗,绘著谍种殴扑麻讹镑裁殊龋佳淑淹幻艺一诱像门浮琐怔笨洼中节调熔酱通非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤,推荐治疗方案一线治疗福达华(氟达拉滨)利妥昔单抗FND(福达华,米托蒽醌,地塞米松)利妥昔单抗利妥昔单抗苯丁酸氮芥环磷酰胺CVP(环磷酰胺,长春新碱,强的松)利妥昔单抗(类)CHOP 利妥昔单抗(类)二线治疗放射免疫治疗自体移植异体移植化学免疫治疗(同上),植砌泽仗档雍觅狡柒绦娃滥腹尔毡暮森毖饯舶炕逆颧匆
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