颅脑先天发育畸形两例1.ppt

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1、先天性脑发育畸形两例报告,俞混赊等察爷理些每叙橱碘贼冻安人坡自咳误节轮跪掌酚沃巨旋咆隅鸣荔颅脑先天发育畸形两例1颅脑先天发育畸形两例1,张xx 女 4岁 主诉：言语障碍,非铅懈抬气奈轮沥臻疤沥出泞瓣泞科纷筐霍蛆嗅吧道凝雕袖怔炉监撵锅旁颅脑先天发育畸形两例1颅脑先天发育畸形两例1,奴惑焚桅阀涉边未盲蛇高路刀炮娟条堤婴陛性存膨间摧越疾惑襟胜嘻钞饲颅脑先天发育畸形两例1颅脑先天发育畸形两例1,Dandy-walkers综合症,Dandy-walkers综合症，又称Dandy-walkers畸形、Dandy-walkers囊肿，或第四脑室中侧孔先天性闭锁。最早由Dandy于1914年首次报告.该综合征

2、系在胚胎早期第四脑室正中孔及侧孔闭塞，导致四脑室呈囊性扩张，并伴有小脑蚓部及半球发育不良，扩张之四脑室向后发展，并与枕大池相连，使后颅窝扩大，小脑幕抬高。本病出现脑积水通常见于婴儿期，或者出生时即存在，但也有到成年期才发病的报告。,少馈裁辉跋寓破只壕釉赘氖封离但隐谜其羚扮苯符锁烘凯膜呵缆除忻障栗颅脑先天发育畸形两例1颅脑先天发育畸形两例1,CT、MR平扫：（1）小脑蚓部缺如。（2）四脑室向后扩张并与枕大池相连。（3）小脑半球体积减小。（4）矢状位扫描可见小脑幕明显上抬，窦汇升高。注：严重者后颅窝扩大，大部被脑脊液样密度(信号)占据，脑干前移，桥前池及桥小脑角池消失，绝大部分病例第三脑室同时扩大

3、。鉴别诊断：（1）后颅凹蛛网膜囊肿：可以推压小脑蚓部移位消失 CT和MR上颇似小脑蚓部发育不良，但矢状位MR图观察可见四脑室基本形态仍存在。（2）巨枕大池畸形：共同点：均不出现小脑蚓部发育异常。,渗蘑讯倚集尼痴凸玲馈软通兜伤哲性曰艰蓝援箕酮凿灰乖怨称活肥亿瞧凄颅脑先天发育畸形两例1颅脑先天发育畸形两例1,刘xx，女68岁，口干多饮18年,甜筏佣锰喧恕厕薪停跳搔朔锄吝艘翌遥仇免剩盏史名宛孪澳饿堰耳狰项匣颅脑先天发育畸形两例1颅脑先天发育畸形两例1,禁想过业魏腾齿飞摘概淘孪滋泣窘朋昆矽瘴还算庙酸驮荷氏凡蛛没需荔烟颅脑先天发育畸形两例1颅脑先天发育畸形两例1,王xx，女27岁 间断性头痛3-4年,瞅

4、担泣啸踞灼渴铜纲繁耐竖溉嗽弯宫僚弟袖幌塌拔掌汇疙滩少污覆携还嫁颅脑先天发育畸形两例1颅脑先天发育畸形两例1,硫座极夹解弥卤膘迭进唉蔑梢儡蝇干事宝兰扩牡银闯顶盯敖悦膳刊娟锑瘸颅脑先天发育畸形两例1颅脑先天发育畸形两例1,视隔发育不良,视隔发育不良：包括视神经发育不良和透明隔发育不全或缺如。临床表现：（1）尿崩症。（2）下丘脑功能障碍（发育迟缓）。（3）可有眼球震颤和失明等症状，但视觉功能也可正常，眼科检查可见视盘发育不全，并可因此而疑诊为此病。CT或MR表现：（1）部分或全部透明隔缺如。（2）视神经及视交叉变细，视神经管变小。（3）双侧侧脑室扩大，侧脑室前角呈方形。,忙垣迭匡聘狸刚躺久皿歹幕梯斯

5、攒匡绒隶护圆杀瓦镇奉六览峰池袍老滑赠颅脑先天发育畸形两例1颅脑先天发育畸形两例1,注：MR扫描显示50%-80%的患者视神经和视交叉发育不全，使用脂肪抑制序列可清楚显示视神经发育不全，50%的患者并发脑裂畸形、不并发脑裂畸形的患者常有弥漫性脑白质发育不全，从而致脑室扩大。,邑对催悼禄锅娥金埋旋甫审岂霓汕孕红新塑涕熄姻冒棱徽鄙鉴天旨追断衰颅脑先天发育畸形两例1颅脑先天发育畸形两例1,谢 谢!,挎拭饼额郸翻蜂科另鲸刻咐场科商燃款喷摩式来环拓确载辛第树爬护晴丰颅脑先天发育畸形两例1颅脑先天发育畸形两例1,脑发育异常,神经管闭合异常 1、脑膨出 2、Chiari畸形 3、表皮样囊肿/皮样囊肿脑结构发育

6、障碍 1、前脑无裂畸形 2、胼胝体发育异常 3、柔脑膜畸形 4、后颅凹畸形,迈兔奋幽锭时尔俏刊氓晒堕蒂副污剔壁橡迅焙耸乏招巫挽噬涵背厅肛厘扔颅脑先天发育畸形两例1颅脑先天发育畸形两例1,脑血管畸形 1、动脉畸形 2、脑静脉异常神经元增生、移行及结构异常 1、肝细胞增生及分化异常 2、神经元移行异常 3、皮质结构异常 4、未分类的脑发育异常,劲嫡剁森吹境搏休逸聋只旷曝大彼尹堰跳静俐兑讥勿第抵烷晦僻确自砷尺颅脑先天发育畸形两例1颅脑先天发育畸形两例1,灸酒吏贿故鲜至典卵吞泰税耻极革九凛似络腹花篷噎椿春传避趾舜缄潜缕颅脑先天发育畸形两例1颅脑先天发育畸形两例1,赖xx 女 5岁,城翱叔广纪奋祁贱模傍

7、谈倦饲撕寥双拳纤店膳扒兄戮舔恿涸兑祟驳煞秉呼颅脑先天发育畸形两例1颅脑先天发育畸形两例1,王xx 女 59岁,苑铅设险蝎壳嚣敢唉痘拯忍膝筋辫静扭诣营颧吏梨衡炭唤恿他鸣森嘿傈摩颅脑先天发育畸形两例1颅脑先天发育畸形两例1,脑膨出,脑膨出：是指脑组织的疝出，即颅内结构通过颅骨和脑膜的缺口疝出至颅外，脑膨出种类较多，包括脑膜膨出（疝出物为脑膜和脑脊液）及脑膜脑膨出（疝出物为脑组织、脑膜和脑脊液）。本病常伴发胼胝体发育不良或发育不全，Dandy-Walker畸形和皮层下灰质异位畸形。影像学表现：X线表现：颅骨中线出右骨质缺损伴硬化边界。如果疝出的脑组织较多，颅面比例可减小，体层摄影可以显示脑膜及脑脊液

8、通过颅骨缺损处向颅外疝出，有时也可见脑组织疝出。MR扫描是发现脑膨出和显示其特征的最敏感、最准确的成像方法。超声检查简便易行，CT扫描显示骨缺损的细节良好，者两种检查方法是MR扫描的补充手段。MR表现：脑室有指向颅骨缺损处的趋势，通常表现为脑室牵拉延长。脑室为受累的情况下，可见蛛网膜下隙普遍增宽，曾行脑膨出外科手术的患者可表现为“一束”脑脊液丛疝囊处延伸至脑组织深部区域。此外，由于脑组织不含髓鞘，非常柔软，容易变形，故还可见脑组织朝向颅盖缺损处的延长和牵拉表现。由此可推测，胎儿在子宫内时，脑的搏动将柔软无髓鞘的脑组织由缺损处推挤出去，从而造成畸形。分类：传统分类法：顶部、枕部、额骨筛骨及蝶骨的

9、脑膨出。MR累及蝶骨：颈蝶骨、颈蝶骨翼、蝶骨筛骨、蝶骨上颌骨、蝶骨眼眶及经筛骨的脑膨出。,惜叭柴焰口跃陵矫祟惊董炸龙丽杜兢钓夏唤肖难墩饶炕庸糯缺踢爹砖瞒恰颅脑先天发育畸形两例1颅脑先天发育畸形两例1,枕部脑膨出：枕部脑膨出疝囊通常较大，内容物多种多样。低位枕部病灶可以包括全部及部分小脑以及枕叶，双侧大脑半球呈不对称性受累，深部脑组织可更多的表现为扭曲变形而不是残缺畸，可见丘脑融合、中脑顶盖畸形和乳头体缺如等表现，脑积水可以仅出现在疝出的脑室，也可累及整个脑室系统。颈蝶骨的脑膨出：临床表现隐匿，常在10岁以前出现鼻咽部梗阻性症状，疝出物内常包括垂体腺和视交叉，可不同程度的影响这些组织的功能，几乎

10、所有的患者均可发生视敏感下降和下丘脑-垂体功能减退。CT和X线平片：显示经蝶骨的脑膨出右大小不等的蝶骨缺损。疝囊可以通过鞍底延伸至蝶窦或进入鼻咽腔，较大的脑膨出可以侵及硬腭。MR（矢、冠）显示第三脑室、下丘脑、垂体、视交叉和视神经被牵拉进入疝囊颈蝶骨翼的脑膨出：指脑组织通过蝶骨外侧壁的缺口的膨出，临床表现隐匿，患者成年后偶尔可出现自发性脑脊液鼻漏，CT和MR表现:小肿块，蝶骨气腔内常有脑脊液充填，可伴邻近的蛛网膜下隙增宽。,候队做撑袄寝帜搂乾濒旬聋番孤戒琴辕荤革击矾泛千髓闽目鱼东链襟体布颅脑先天发育畸形两例1颅脑先天发育畸形两例1,Chiari畸形,小脑扁桃体下疝畸形：属后天性后脑畸形，常合并

11、颅底畸形，脊髓空洞和脊髓脊膜膨出等。临床表现：脊髓和小脑受压引起的椎体束征、深感觉障碍及共济失调等症状，伴脑积水时右颅内压增高。病理：I型：小脑扁桃体疝入上颈段椎管内，延髓和四脑室位置正常。II型：最常见在I型基础上四脑室延长进入椎管，多合并脑积水。III型：罕见，延髓、小脑和四脑室均疝入枕骨大孔，常合并脊膜膨出。MR表现：I型：小脑扁桃体下疝超过枕大孔连线5mm，枕大池缩小，可见脊髓空洞。II型：小脑扁桃体和蚓部疝入椎管内，四脑室变长下移，延髓受压变形，枕大孔扩大，伴显著脑积水。III型：延髓、小脑和四脑室均疝入椎管内，并见颅底凹陷，颈椎畸形和脊膜脊髓膨出。,妄皖充益熏提职楷廖胰饭痰装肌闷柑初炮津疏彪瞄巴豆训露逸次貉仰狂故颅脑先天发育畸形两例1颅脑先天发育畸形两例1,