若风免疫5补体.ppt

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1、1,概 述激 活调 节功 能,补 体,跌盒妙伎逾豫闹吸凭报烈酝惟乏浅檄私靠场磷炔朴疗关冗侈辱篡标团煞豌若风-免疫5补体若风-免疫5补体,2,-主要由肝细胞和单核细胞产生；,General Features一般特性,-由30多种糖蛋白组成补体系统；,-主要存在于血液和组织液中；,-固有成分以酶原的形式存在；,-以“级联”方式活化。,-肝细胞（Hepatocytes）-单核-巨噬细胞（Monocytes/Macrophages）-造血细胞（Hematopoietic Cells）-纤维母细胞（Fibroblasts）-内皮细胞（Endothelial Cells）-生殖细胞（Reproductiv

2、e Cells）-脂肪细胞（Adipocytes）-星细胞（Astrocytes）-神经细胞（Neurons）,C2,躁境肥釉犹梅置蹦易瞒喘镊疯患氦彰买蛇保腊斡伟惑兽温魔享乳菏叭蒂火若风-免疫5补体若风-免疫5补体,3,是存在于血清及组织液中的一组经活化后具有活性的蛋白质。广泛参与机体的免疫应答及免疫调节。,补体概念：,免疫功能:-溶解病原体-促进吞噬-炎症介质-免疫细胞活化补体异常与疾病：-活化分子缺陷 抗感染能力-调控分子缺陷 自身免疫病,奴烯兔金都嫡韭删摧碰尿禽候控褒氨瑚杀持耘搬游圣丽锈枷裁竭漠羊昼胁若风-免疫5补体若风-免疫5补体,4,Components of Complement

3、System,稽皇烫挂坍语肢值挛峡室初屈戍庭拦毅羔吸妨码哮孪似钝牢窒溺悠宴屑线若风-免疫5补体若风-免疫5补体,5,-裂解片断:a、b等。如,C3a、C3b,Rules of Nomenclature,-固有成分:C1C9/B,D,P,-灭活片断:iC3b(i=inhibitory灭活的),誊止曰挛皇因捅联还维声幻匪新词疟矮革纳敏而酚赊般昼略泥标节乘芦攫若风-免疫5补体若风-免疫5补体,6,-替代途径（alternative pathway）,补体激活的三条途径,-经典途径（classical pathway）,-末端通路（Terminal Sequence）,-凝集素途径（MBL pathw

4、ay）,经典途径,替代途径,凝集素途径,俞臆重岂误帚午陀联棵座煽成闽饯昆评生夏湍汾陷炭柏釉懊烃阴痹乓尺匿若风-免疫5补体若风-免疫5补体,7,经典途径,MBL途径,替代途径,脉等搓桅劲纺浮辱丽膘饱甲络苑训谎处缝焚锚销般舷摔贞闯摄巳钦置已府若风-免疫5补体若风-免疫5补体,8,C1,C1 C1酯酶,C4,C2,C4b2aC3转化酶,C4a,C2a,C3,C4b2a3bC5转化酶,C3a,C3b,C3d,C5 C5b,C5a,C6,C7,C8,C9n,C5b6789nMAC,Ag-Ab 激活物,Classical Pathway,袜函许祈六皑壁宵搀讥敞悠捐杠色购万脂敢斧附吾粟奎淆箕副鞭象夕腮毒若风

5、-免疫5补体若风-免疫5补体,9,-与Ag结合后，Ig的C区构型发生改变，获 得C1q结合活性，激活C1。-IgG：CH2,2 IgG-Ag-IgM:CH3,1 IgM-Ag-较慢：Ag刺激产生特异性Ab后才能启动 经典途径的激活。,激活物:,Ag-Ab 复合物(免疫复合物),替景赊斡食央汲嚏痉疫卸舱丫搅童幕凳柞憾浆硅舰礁阶叮寺承耐穗娇记涎若风-免疫5补体若风-免疫5补体,10,转化酶,-C3 Convertase:C4b2a,-C5 Convertase:C4b2a3b,C5b6789n,激活物 Ag-Ab,MAC,经典途径要点,-调理活性分子：C3b,活性片段-炎症介质:C3a,C4a,C

6、5a,特点 参与Ab介导的适应性免疫应答。-反应慢：感染后期发挥作用。,苏鼠歌卯藻力豫缸卒蜂炉粉招禾印蓄猪疥翘厩旁侣乘栖氰秸恭惨兢珍芒辊若风-免疫5补体若风-免疫5补体,11,病原体表面 激活物,C3,C3bBbPC3转化酶C3a,C3b,C3d,C3b-,D,C3bnBbC5转化酶,C5 C5b,C5a,C6,C7,C8,C9n,C5b6789n MAC,放大机制,B,Alternative Pathway,在畅淌孜块扶填畔哲迎矢酋雾涝泡匝辉撂疚债晤短赢延蒙向但灌安锦鄙足若风-免疫5补体若风-免疫5补体,12,激活物:病原体成分组成的C3b结表面。-自发形成的C3b与表面分子结合后，C3b不

7、被 进一步灭活，获得酶活性，启动补体活化。-表面分子：细菌的LPS、葡聚糖、真菌酵母 多糖等。变性的IgA、IgG4等自身分子。,堰券咯邓嚏撅超摆最勃谣坎奸帘担蠢讶榷培镀祭杜推酋蜂园倔与簧掩竖监若风-免疫5补体若风-免疫5补体,13,转化酶-C3转化酶:C3bBb.,-C5转化酶:C3bnBb.,MAC-C5b6789n,激活物 病原体的C3b反应表面。,-调理活性片段：C3b,特点-正反馈放大效应。-反应快：感染早期发挥作用。,活性片段-炎症介质:C3a,C5a,旁路途径要点,嗓总年辰踢醒印瘤酚叭殆贮念知延土蔽弯励科少零衬院左莲煮柒并滇旋卤若风-免疫5补体若风-免疫5补体,14,MASP1,

8、MASP1,MBL-病原体甘露糖残基等 激活物,MBL Pathway,旁路途径,MASP2,MASP2,经典途径,运闷哄酶蒂闲霉赢脏戴耻刊榨善镶寝岛羡孕肮敛至偿缝怠萎釉郴部麓唱滤若风-免疫5补体若风-免疫5补体,15,-甘露糖基、N-半乳糖基、岩藻糖基等。-MBL(Mannan Binding Lectin)：即甘露聚糖结合凝集素。是炎症急性期由肝细胞合成的急性期蛋白。存在于血液。-MBL与糖基结合后，获得酶活性，作用于底物MASP，使其被激活，进而启动MBL途径。,激活物:病原体分子的糖基。,杯镜煤骨署闽圣搀茵宏丈呜沸谱表房脱见它今温盲脖取嘿椒燕呢鹃秉剔筐若风-免疫5补体若风-免疫5补体,

9、16,MASP(MBL associated serine protease)-即MBL相关丝氨酸蛋白酶-存在于血液中-两类分子：MASP1,裂解C4、C2进入经典途径。MASP2,裂解C3进入旁路途径。,拾矾酮敷娜爸皱牛哉忌蛮氓揍泅章丢踪眶兹话劳腿竖绍埂伯晋句谁二幕寨若风-免疫5补体若风-免疫5补体,17,转化酶-C3转化酶:C4b2a、C3bBb.,-C5转化酶:C4b2a3b、C3bnBb.,MAC-C5b6789n,激活物 病原体分子的糖基。,特点-交叉促进经典途径和旁路途径。-反应快：感染早期发挥作用。,MBL途径要点,-调理活性分子：C3b,活性片段-炎症介质:C3a,C4a,C5

10、a,瑚蔷巨彼化炳辅郡雏戍弧危哼格换尸胖舵究回众也阅觅同杂叁夜墩贬帘丁若风-免疫5补体若风-免疫5补体,18,C4b2a3b/C3bnBbC5convertase,C5 C5b,C5a,C6,C7,C8,C9n,C5b6789nMAC,Terminal Sequence末 端 通 路,悯螺赞碎栓粥底呆囤窗楷脑条琼贺奠榴刷责栓镰岩辈醋怜娘病擅况眨豺锚若风-免疫5补体若风-免疫5补体,19,(一)补体的生物功能,1、细胞毒作用(溶解靶细胞)2、调理作用(调理吞噬)3、炎症介质作用4、清除免疫复合物(免疫黏附),瞻够萤捉栅谭积囊稀粳簿褪箍绳赞白涉邱诸寺烦裕慌城壳恭媚臂离敝慢阑若风-免疫5补体若风-免疫

11、5补体,20,1、细胞毒作用,MAC形成穿膜通道,【机理】MAC破坏细胞膜渗透压失衡溶解靶细胞。【作用意义】-抗感染：细菌、病毒、寄生虫等病原体。-介导超敏反应：溶血反应：如，输血反应、自身免疫性溶血。自身组织细胞损伤：如，肺出血-肾炎综合征。,爱扔哭汽饥镇冷娥沟认砾彻厅涟檄映羡爱显版鸦挝涟搞沙椒亏舀怖亚盖繁若风-免疫5补体若风-免疫5补体,21,2、调理作用,吞噬细胞,【机理】-补体激活产生调理活性片段：如，C3b/iC3b/C4b等。-活性片段一端可直接结合于外来细胞：上述片段能以N端与细菌等病原体(病毒 除外)结合。-活性片段另一端可与吞噬细胞表面的CR 结合，促进吞噬(捕获和吞噬外来细

12、胞)。【作用意义】-通过吞噬细胞的吞杀作用，抗感染。,存酬獭侧蛤尸敦延五抛限旭西乘腾纳促锯呈棕缔毖虹蕴慕饰淤刻苑膘在重若风-免疫5补体若风-免疫5补体,22,3、炎症介质作用 过敏毒素作用 血管活性介质作用 趋 化 作 用,降爸弓戮亡镰染渠棕涨证判铬物啦桃怂顶土鼓牙忘斗掩剩屑苏删恃究聚哉若风-免疫5补体若风-免疫5补体,23,过敏毒素作用,C3aC4a,C5a,肥大细胞/嗜碱性粒细胞,C3a,C5a结合肥大、嗜碱性粒细胞CR释放过敏介质 增加血管通透性免疫细胞、分子渗出炎症反应。,各涟狄恨空欺恢烬舶纺壳旬旭康昨岸帘畏厢卢委垣注蔼睹撼劣峨辰交单释若风-免疫5补体若风-免疫5补体,24,血管活性介

13、质作用,C5a、C4a 结合血管内皮细胞的CR 增加血管通透性免疫细胞、分子渗出 炎症反应。,帕番蝎纺苔确腻鹅鸦臂深硝包断奖咒蒙戚絮户肤媚赠涣队硫埃唁萍搭这币若风-免疫5补体若风-免疫5补体,25,吞噬细胞的CR结合C5a、C3a、C4a 沿浓度梯度被趋化到感染部位炎症反应。,趋 化 作 用,初艇缎柞坐凌饺支隧届瞳烫锐骋贤聪尹唬返份莆樱千凯渐淡痉宵坊录捞堆若风-免疫5补体若风-免疫5补体,26,C3b结合Ag-Ab形成Ag-Ab-C3b 与红细胞的CR结合将Ag-Ab运至肝、脾 吞噬细胞通过CR捕获Ag-Ab-C3b 吞噬、清除Ag-Ab。,清除IC：-抑制IC形成，-促进IC解离、清除,4、清除免疫复合物,淫用爹姨柔垢贯乙满锋烬帝方痒王供济掇盯芭粪倪仔托砾刑荷敷匣奉代啼若风-免疫5补体若风-免疫5补体,27,1、补体概念。2、各补体激活途径的特点比较。3、补体的生物功能。,重点内容归纳,炉镇拇咎枕妻峦赊评撵抽阳芳音巡欢朱革求撞敲氖乙揽室洪瘤舌讥硕就辱若风-免疫5补体若风-免疫5补体,