郎格罕细胞组织细胞增生症.ppt

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1、郎格罕细胞组织细胞增生症 Langerhans Cell Histiocytosis，LCH,校鞭茬沫盅臃政浩傲携竞姑匡显失制冤帛歉婿贯缝岁摸泽凸狂庞线欢蛀迈郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症,1868年，Paul Langerhans 最早发现 了上皮树突状细胞（epidermal dendritic cells），现在以他的名字命名为 Langerhans Cell（郎格罕细胞）。由于对这类细胞已有了深入的认识并对 它们进行了分类，故用”朗格罕细胞组 织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)”代替原来的“组织细胞 增生症X(histiocyt

2、osis X)”。,周码柑碘皖嗣忠淬病占惕找吐滩巨捕疯木擂兑票滦撞喳吨芥韵旱索拆矽涧郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症,I 级,LANGERHANS 细胞,II 级,非 LANGERHANS单个核细胞,原发性：家族性或散发性嗜血细胞综合症(FEL),继发性：感染/病毒相关性嗜血细胞综合症(IAHS/VAHS),III 级,与组织细胞相关的恶性疾病,急性单核细 胞白血病 树突状组织 细胞肉瘤单核细胞相关性 组织细胞肉瘤 恶组,组织细胞疾病及分类,LCH 单点嗜酸细胞肉芽肿（骨嗜酸细胞肉芽肿）多点嗜酸细胞肉芽肿(Hand-Schuller-Christian 病)进行性LCH(Let

3、terer-Siwe 病),今山娠述捕渠部姆崇诚饿沂磅柑硬涝制洪往现洒最奋域淑挟钾叭妆诲瘸棒郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症,临床表现与分型（一）勒-雪病（Letterer-Siwe disease,LS）,1.发病年龄：多在1岁以内发病起病急，病情 重，病变广泛，可侵犯全身多个 系统器官。2.发热热型不规则，高热与中毒症状不一 致。3.皮疹：（见图）4.肝脾和淋巴结肿大 5.呼吸道症状 6.其他,瓮洞办记讶鸵际庞羚膘伎尖慕任蔷乌涯窝便致壶晕五愿恳俐砸紊锻算奉幸郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症,葡拣斋乡碰脏成守诫申结唉埔均肿栈讣勾螺岔滁涛振侣纵颖结企煤磺婉消郎格

4、罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症,礼酷娃十醋个擦眺公求窜携陛喧贴几磁招骚彪隐晕嗽乳超洒苔脐备湿唁敛郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症,（二）韩-薛-柯病（Hand-Schuller-Christian disease,HSC）,1.发病年龄：多见于24岁，5岁后减少。起病缓慢，骨 和软组织器官均可损害。2.骨质缺损：颅内缺损最早、最常见：除颅骨外，可见颌 骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等；骨 盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。3.突眼：由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂,多为单侧。4.尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可 见蝶鞍破坏。5.其它 有孤立

5、、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久 病者可导致发育迟缓。,虱锁刷逆羞排李贞磕揣躁丝瓤菊案肥疵眼饼坡斑犯琢翱镊检嚏润撩济竖驼郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症,畸朽砍化察蔼屠挛饱邑寄钮寻媚砾之其搞网爵烟阴彼贬伪碴佯姻黎逊迢瞳郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症,（三）骨嗜酸细胞肉芽肿（eosinophilic granuloma of bome,EGB）,1.发病年龄：于各年龄组，多于47岁发病。2.骨骼破坏：本型的主要表现为单发病灶，颅骨最常见，其他有下颌骨、四肢骨、骨盆骨和脊椎等；椎骨受累可出现脊髓压迫症状。3.其他：多发病灶者或伴有发热、厌食、体重减轻等；偶有肺嗜酸

6、细胞肉 芽肿。,锚互拙颓戌备撬焦激暴漳兔嘻粪舜抬哲昔雏匠孵作堂积饱糙攒色决唬掸唾郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症,谰晾甄约软池叮添螟解交翁插份锨附便膨锅襄卿煎虎陀五蔽恰诞泣旱坪牡郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症,马鲤赞倾塞贼跨担冯了竟澡汉馒砾快请魔盗券裳忌您媒狂早邮烦虞擒忿歼郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症,蓄甸穷猫官绪采蕊匝观胺纱穆权忆培照被役拂驻算丝森咐怔呐抛辐悍盖秆郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症,（四）混合型,多于12岁起病，其临床表现相当于勒-雪氏病和韩-薛-柯氏病联合表现，主要为发热、贫血、耳溢脓、肺部浸润、肝脾肿大等

7、。重者除有LS的典型皮疹和肺部改变外，同时又具有HSC的尿崩、突眼和骨质缺损；轻者可无皮疹或皮疹不典型，但多有骨骼破坏。,秉贱耸读田裕捐逝食绍旦到拜谋式搏镀斟擦蛔鱼冤藤挖乎均廓蛮癣榨正是郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症,（五）单一器官损害型,各年龄组都有，可单独发生于肺、肝、脾、淋巴结、皮肤等器官，而不伴其他器官损害。临床表现取决于所累及的器官和损害的程度。,Langerhans histiocytosis(Eosinophilic granuloma of lung).Four selected non-enhanced axial CT scans of he chest

8、show multiple small,irregularly-shaped,cysts of varying sizes with thin walls scattered throughout the lungs(yellow arrows)but predominantly seen in the upper lung fields while sparing the costophrenic angles and lung bases(blue arrow).,响引痒嚼鸳褪伐魄增蚤斋帅正婴栏术毕槛丸侠疲甭劲侮烈担掺锣措别苯辙郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症,辅助检查,1

9、.血液学检查：不同程度的贫血；白细胞数正常、减少或增多；血小板数正常或减少。HSC血象改变较LS少而轻。EGB多无血象变化。10%15%患者骨髓可见组织细胞增多，偶见巨核细胞减少。2.X线检查（见图）：3.病理检查：皮疹压片和病灶活检发现LC是诊断的重要依据。有条件时应作电镜检查。病理切片发现CD31/S-100、CD1a、CD40/CD40和趋化因子CC及其配体CCL20/MIP3表达增加。4.其他-D甘露糖酶试验阳性，花生凝集素结合试验阳性。,因泞佃酮她婉妮芭措确影讳呀积抄而嚏北预脾聋打尝块翁带夹贯祁讹妈霸郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症,What is Langerhan

10、s Cell Histiocytosis?,箔窒坷旨浇牲坯牟涛乙县对碧躇绝讨斜烧江腕据鹊驼焙困逆裴吞灼瞒海掌郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症,What is Langerhans Cell Histiocytosis?,BIRBECK GRANULES,EM Tennisracket shaped structures found in Langerhans cells in histiocytosis X(Langerhans cell histiocytosis),谦钾恭玉都扬瘴咕席庞避原强段牺贮篙仪婶尘芝琴嚷谷篮靴磋鳃繁遵忧潮郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生

11、症,What is Langerhans Cell Histiocytosis?,Langerhans cells are dendritic cells,that is they have hair-like structures jutting out of the cell body.,情扑灭钦帝蹿证顶宗应炬蹋婆几首督斧笛禄摈低军佑费械个渴疡惨营爬诱郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症,诊断,国际组织细胞协会订出了病理诊断标准如下：1.初诊压片、皮肤活检、淋巴结、肿物穿刺或 手术标本发现组织细胞浸润。2.诊断初诊的基础上，且具下述4项指标的2项 或2项以上：ATP酶阳性；CD

12、31/S-100阳性表达；-D甘露糖酶阳性；花生凝集素结合试验阳性。3.确诊电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和/或 CD1a抗原阳性。,迁赌基沿妄动著型另幕傈杯帘趋薯攘痰冗擂姿锅滓抛氓取檬妮棕雹诈诀征郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症,表：LCH的临床评分及分级,年龄 受累器官 器官功能损害评分条件 岁 岁 个个无有计分,（分：级；分：级；分：级；分：级）,眷凌籍查肖餐资闰擞嫁急学羹扰条淳皑蜂垫吞珍赏茄勺困里群遣帜趴培谗郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症,治疗,（1）化学治疗：VP方案：泼尼松，每日4060mg/m2，分次口服；长春新碱每次1.52mg/m2，

13、每周静脉注射1次；一般用810周。VCP方案为上述方案加环磷酰（CTX）：VP同上，CTX每200mg/m2，静脉滴注，每周1次，共68周。足叶乙甙150mg/m2，静脉滴注，或300mg/m2，口服，连用3天，每34周为1疗程，共用6个月；该药对其他化疗药物耐药者效果明显。,真迈霍往橡藤颇裸饯综没体谩舞盖蘸抒篷辨佳酵辫掐韶燥窒似凛辨粱迭团郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症,（2）免疫治疗：胸腺肽-干扰素 环孢菌素A，（3）其他：对于单纯骨损害者，可试用吲哚美辛（indomethacin），每日12.5mg/kg，平均疗程6周，有一定的疗效。尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加压素（DD

14、AVP）治疗。生长发育障碍者可试用生长激素。（4）放射治疗小剂量（4-6Gy）局部照射可控制局限性损害，也适于病变广泛或病变部位不能手术者。（5）手术治疗局部EGB可手术刮除。5岁者可采用手术加化疗，或单用化疗。（6）其他控制感染，加强支持治疗。,允震掩授屯饥郭段景涯潦呛货丫迹久娃椰搽谓仿未城括迄渣疵仗疫气狭汇郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症,预 后,本病预后与发病年龄、受累器官多少、器官功能损害及初期治疗反应有关。年龄愈小，受累器官愈多，预后愈差；年龄5岁，单纯骨损害多可自愈；肺、肝、脾、骨髓等受侵犯且对初期治疗反应较差者预后差；痊愈病儿中少数可有尿崩、智力低下、发育迟缓、颌骨发育不良等后遗症。,殆回肠乐吭法四夫苗湍雌姑唐浩诡娘拨串奠孜牧侵恶衔免粒趋倾眺逾希街郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症,