间质性肺疾病何.ppt
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1、间质性肺疾病(ILD),慷缠德脯窜锦秦篡脾宪楼脏吃秧婿氟僵檬荐涨疟埂罗详荫魔洛狭济沿牌汲间质性肺疾病何间质性肺疾病何,一般概念间质性肺疾病(ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病。许多ILD初期都有肺泡炎的表现过程。另有许ILD有肺泡疾病的表现。许多肺部弥漫性疾病的影像学表现为肺泡-间质性病变混合存在。由于影像学和临床病理上的重叠,所以ILD又被称为弥漫性实质性肺疾病(DPLD)。目前认为有200多种疾病可引起ILD。因此,ILD不是一个独立的疾病。,聊菩催歼衬醇婿故违整楷泌画跌忱蝇鹰屁臣蚀硼专刃排蹬淹吕暇愈更排晴间质性肺疾病何间质性肺疾病何,肺间质的概念,什么是肺
2、实质?各级支气管和肺泡结构叫肺实质。什么是肺间质?肺泡上皮与血管内皮之间的肺泡隔(又称间质腔)、终末气道上皮以外的支持组织,包括血管和淋巴组织统称为肺间质。肺间质的主要成分:细胞和细胞外基质。肺间质的细胞成分包括间叶细胞、炎症细胞和免疫活性细胞。肺间质的细胞外基质包括基质和纤维成分。基质主要是基底膜。纤维成分主要是胶原纤维和弹力纤维。,谬黎疆教挎猎灯诅擎厢那视构翻斥虱憾擒抽猖蹦翠愿废秩侩弱酣俭抹值苦间质性肺疾病何间质性肺疾病何,ILD的发病机制,发病机制极为复杂,但其主要机制是病原因素引起炎症、组织损伤和组织修复等因素综合作用的结果。,步祸忻祟穗涩贱绳翅掇剪怕中嫉狐憋灼寿止速驮稠含蚊挂坠变静硒
3、占餐卿间质性肺疾病何间质性肺疾病何,ILD的分类,1.已知原因的ILD:药物、职业或环境中的有害物质、胶原血管病的肺部表现等。2.特发性间质性肺炎(IIP):特发性肺纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎(UIP)非特异性间质性肺炎(NSIP)隐源性机化性肺炎(COP)/机化性肺炎(OP)急性间质性肺炎(AIP)/弥漫性肺泡损伤(DAD)呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)/呼吸性细支气管炎(RB)脱屑性间质性肺炎(DIP)淋巴细胞间质性肺炎(LIP),戊掉护鳖子臻香仇往揍卒虾餐眩狡殴帜蔡罪炒帽和献喀雪偏民威榜蓄浮觅间质性肺疾病何间质性肺疾病何,ILD的分类,3.肉芽肿性ILD:结节病、
4、Wegener肉芽肿、外源性过敏性肺泡炎等。4.其他少见的ILD:肺泡蛋白沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。,斑星绍荫谊轨镁孟查贩焉犀骚镰哺巴肃镰锡来广光腮你靠蜕泄呜俞献蜂馅间质性肺疾病何间质性肺疾病何,ILD的临床表现,一、症状:1.呼吸困难:运动时气急(气促)一般活动时气急静息时气急。一般无端坐呼吸。2.咳嗽:多为干咳,也可有少量白痰。3.咯血:少见,如果出现咯血,应警惕合并肺栓塞。4.胸痛:程度较轻,剧烈胸痛时应想到有无肺栓塞。5.乏力、消瘦、关节痛、发热等。,翔错伊泰君爱法尼棋玩闹嗜振酣革把攒
5、择锈靴绒仇黑快珐巴证创粹印齿友间质性肺疾病何间质性肺疾病何,ILD的临床表现,6.容易导致误诊或漏诊的症状:只有乏力和疲劳,而无呼吸困难。只有干咳,而无其他症状。胸片肺纹理增重或粗乱容易误诊为慢性支气管炎(慢支)或支气管感染。肺功能异常,但无其他症状和影像学变化。,治刚掇因鱼叼庙犊滤荧杏朋你同叙蛀握诣筐梢汞呛庸碳耪跑完松樟彼枣菠间质性肺疾病何间质性肺疾病何,ILD的临床表现,二、体征:1.查体可以无异常发现。2.两肺背部下方可听到吸气末爆裂性啰音(Velcro啰音)。3.杵状指。4.右心衰竭的表现。,捅谗涨折忻舆蘸赘咨歉伎哈沂啸谐晌凑配缝粳慎衙婴冕鹃滤奠腿吱蚕囚汹间质性肺疾病何间质性肺疾病何,
6、ILD胸部影像学表现,胸片或胸CT平扫显示两肺弥漫性磨玻璃状、细结节状、网格条索状、多发片状或大片状阴影。胸部高分辨CT(HRCT)更能细致显示肺间质病变。,推婆凸膊惩饶民愁汁摔捅浇歇为婉沛吹尚陋摘毯竭仿摘椎潘搁艺补戚名路间质性肺疾病何间质性肺疾病何,ILD肺功能和血气分析,肺功能检查限制性通气功能障碍混合性通气功能障碍弥散功能降低注意:肺功能正常或有阻塞性通气功能障碍都不能作为排除ILD的依据。,阵汉肛抉纷教厌刺多葱姬爬晶碌募孺蝎探尺移俞痕疗兔但庙漾泽进辕诞锦间质性肺疾病何间质性肺疾病何,ILD肺功能和血气分析,血气分析:动脉血氧分压(PaO2)动脉血二氧化碳分压(PaCO2)严重时呈 I
7、型呼衰的表现肺泡动脉血氧分压差P(A-a)O2显著增加,重射诸鞠箱奢婿扎建城须域凤职武哄铰署巍谰妄碍蓟彩丙笑缠潮岁怒掖通间质性肺疾病何间质性肺疾病何,支气管肺泡灌洗液(BALF)检查:,BALF中中性粒细胞增多见于特发性肺纤维化、胶原血管病伴ILD等。BALF中淋巴细胞增多见于结节病、过敏性肺炎等。,迈凰害咐髓曙翔碰窝惦猿嗜晃迭潞劣郭巳鬃伏瓮拷悍岿观韭铲陡跪堕远仪间质性肺疾病何间质性肺疾病何,肺活检经胸腔镜肺活检或开胸肺活检可获取肺组织进行病理学检查,可取得诊断金指标。全身系统检查ILD可以是全身性疾病的肺部表现,必须查血尿常规、自身抗体、风湿系列(类风湿因子、C反应蛋白、抗“O”)、抗中性粒
8、细胞胞浆抗体(ANCA抗体)、肝肾功能等。,棘蕊超辕桨笔忻钉炒婉冤录先番燎惨塞篆芍要顺磅藻硫汰蒜谩姆山厕侦眺间质性肺疾病何间质性肺疾病何,特发性肺(间质)纤维化(IPF),葱疡竣垦杰躲仓喀拙谰搪辟骆美拇肤锚锨幼免捅抉央定铡寿颗风路枯魔爱间质性肺疾病何间质性肺疾病何,IPF的概念,IPF是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。,潞耕宵肚忆窃俺袜迫佬抛锚豫辙凤哆洞孔拼机迅袜休秃娩搏市润维插毙耿间质性肺疾病何间质性肺疾病何,IPF的临床表现,1.多发生在中年以上,男性多见,男:女2:12.起病隐袭,主
9、要表现为干咳、进行性呼吸困难,活动后明显。3.IPF很少有肺外器官受累,但可出现全身症状,如疲倦乏力、关节痛和体重下降等,发热少见。4.50%左右的患者出现杵状指(趾),多数患者两肺下部可闻及Velcro啰音。5.晚期出现紫绀,偶可发生肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等。,砒快邪疵此始杨还监短围总刃兴吨岳颁刁壶戮茹壮丫冰央懒借和珍讣巨冈间质性肺疾病何间质性肺疾病何,IPF影像学表现,1.X线胸片(高千伏摄片)少数患者出现咳嗽、胸闷、活动后气急(活动后气短)时,胸片却是正常的,此时容易漏诊。典型的胸片表现是双侧弥漫性、相对对称性、周边性、下野性的磨玻璃样、网状、网格结节状阴影。2.HRCT(两肺
10、下叶HRCT)HRCT有助于评估肺周边部、膈肌部、纵膈和支气管-血管束周围的异常改变,对IPF有重要诊断价值。可见到次小叶细微结构改变,如线状、网状、磨玻璃状阴影。,爬韩巳澳格靴搽鸦买嚷抵追罗沼捅蛀氖诵缠呵膝滴源喇喻严别窥健桑锰嗓间质性肺疾病何间质性肺疾病何,郁跑纯挂鹊篇列礁红身咎辙卞钉欢湛阔牵书弊思禹唤娘势梧酗巳拄桥恫鼓间质性肺疾病何间质性肺疾病何,环丝跃俏围处谦跨缚爵赂闹帘查忿佬惭扭浅章谢澡疼佯娘凤新裕铜枣鬼猾间质性肺疾病何间质性肺疾病何,邵哀橇怠竣潮界异蕉毫伦蒜刃煌怀待阻穿乳喊吮领烘塔邯馈迄骚战搂侧坛间质性肺疾病何间质性肺疾病何,IPF肺功能和血气改变,1.肺功能检查限制性通气功能障碍和
11、弥散功能下降。2.血气分析低氧血症和低碳酸血症。肺泡动脉血氧分压差P(A-a)O2增大。,营酚砷氛知式掉硫薪赋汐隶顶毒汲储路园漂鞠择碧涣豫于鸿乱离十矩润硅间质性肺疾病何间质性肺疾病何,IPF的其他检查,1.经支气管镜肺活检和支气管肺泡灌洗液细胞学分析虽然不能确诊IPF,但可排除其他ILD。2.血沉(ESR)增快、抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)等可呈弱阳性反应。3.经胸腔镜或开胸肺活检的组织病理学表现为普通型间质性肺炎(UIP)的改变。,宗氧追嫁浙圾颤晤传菱章砒勋那翔婴燃螺茫槽毁虚刮外吭滦猎熊出搀熙冶间质性肺疾病何间质性肺疾病何,IPF的诊断标准,略,懈奸锚缉膘懒砰肆快倍荒铅吗谱植移誊筑
12、耳坊鼓萝低晨稿铭逸邮屎嫁奇雕间质性肺疾病何间质性肺疾病何,IPF的药物治疗,1.概念:目前尚无对IPF的有效治疗方法,因而,IPF是世界医学难题之一。2.常规治疗方案:糖皮质激素与细胞毒性制剂联合应用。但是,这种治疗方法不适用于年龄70岁,极度肥胖,伴有严重心脏病、糖尿病和骨质疏松的患者。,政撒锈啡如蚌扎轧味径琐浓托紧试臀官睡也难脓浆升陪窘钥况叮掠毒炯桅间质性肺疾病何间质性肺疾病何,3.具体方案是:糖皮质激素+环磷酰胺(CTX)或糖皮质激素+硫唑嘌呤(AZA)。醋酸泼尼松片:第1个月(第1-4周):每早服30mg(6片)第2和第3个月(第5-12周):每早服15mg(3片)第4个月(第13周)
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