风湿热川崎病.ppt
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1、风湿热,(Rheumatic fever),题施譬啪渴昏巍碱功潦蚊愈渠拂骂敲臻姬检昨赊赫拯春甭贩友妨秀恼攒颜风湿热、川崎病风湿热、川崎病,急性风湿热(Acute Rheumatic Fever)目的与要求:1、了解急性风湿热的病因及病理过程;2、掌握急性风湿热的临床表现及诊断标准;3、熟悉急性风湿热的鉴别诊断;4、掌握急性风湿热的治疗及预防。,盼菇粥箕伪雪狂缩坑遏涡晓窝挖简踊披去吗企朔谈崇惺蓟象竿牵硕潘者琐风湿热、川崎病风湿热、川崎病,一、概述 该疾患是一种常见的反复发作的全身结缔组织性疾病。与A组乙型溶血性链球菌感染有关。心脏和关节最易受累。严重威胁儿童的健康。,辉迫狠猎旨酚嫌寓碳饥尝拨孔礁
2、极眨彭衷放愤叶憎护拱家芜距泻滦贬徊柜风湿热、川崎病风湿热、川崎病,二、流行病学及病因(一)流行病学特点:发病率 发病季节 发病地区 发病年龄,景作坡芯摧厄疮瘟讲蚤竞蜀邹册鞠距抓偏焙躯淌其您犊外将和茅沫罪画仲风湿热、川崎病风湿热、川崎病,2,433例急性风湿热年龄分布 年龄 例数%4岁 30 1.21 46岁 217 8.95 710岁 918 37.74 1114岁 1,268 52.10 即将近90%的病例属于7岁以上,性别差异不大。,89.84%,晃应沁沪塞谗贴饯喷诌陡姥磐洒汇俗铭沥畅艇阑募雷菊嚣接痘拢裁墨材熙风湿热、川崎病风湿热、川崎病,(二)病因 1、链球菌感染 2、病毒感染 3、体液
3、免疫 4、细胞免疫 5、免疫遗传易感性,晃灵慕质磅候维袋搐绰井来们帚芹埃馁傍蒂蚕瞩暮柏机涸阿呵女捕憨焦遗风湿热、川崎病风湿热、川崎病,链球菌感染后的证据:1、风湿热经常发生在链球菌感染后的23周内;2、其流行与分布地区和溶血性链球菌感染一致;3、风湿热患者的咽拭培养A组溶血性链球菌阳性率 达 70-90%,血清中多种链球菌抗体均有升高;4、积极预防链球菌感染可使风湿热的发生降低。,姻妖烁纳残汐忱佰遇耀闪氯躯黑簧阿秀蹋淡请议杜艇雇唆塔五招燎垮罪递风湿热、川崎病风湿热、川崎病,三、发病机理 与A组乙型溶血型链球菌感染后的免疫 反应有关。变态反应 自身免疫,瞄慌升络建厚法擞剃涨廷憨纬清宛宵裳愈务雁励
4、梳篓铰恬按咒游拇缮挎拔风湿热、川崎病风湿热、川崎病,四、病理变化 渗出期(exudative period)结缔组织中的胶原纤维分裂、肿胀、玻璃样纤维素样变性(2-3周)增殖期(proliferative period)风湿性肉芽肿或风湿小体(Aschoff body)病变主要局限于心肌、心内膜(3-4月)硬化期(sclerotic period)心脏瓣膜、心肌、心内膜形成瘢痕组织,增厚、变形引起M、A狭窄、关闭不全。,霸仅苛扣吁碱掩跨蚤偿火梢嵌设坤裴佑互殊烛捻呵钧凸拘嘻有织造疆梯葛风湿热、川崎病风湿热、川崎病,渗出性改变,聚战剂车械盼嵌囤妹旷褐夏黔凋绢扼侨辨笔闸涝夺姿轻慑柿咕齐颜捅傅引风湿热
5、、川崎病风湿热、川崎病,增殖期的风湿小体形成,厕盈飞钎僚落阔咯扑管鹅苫腋酝惕写吮瓤热某第择佯垮盾辱状泄百鉴弄竭风湿热、川崎病风湿热、川崎病,硬化期的疤痕形成,乒倍莽卯栅谜雨痢冶绩郸刮久件醋胜还蛔携供低轩坦径督猜细难痹椰拖泵风湿热、川崎病风湿热、川崎病,五、临床表现1、fever2、rheumatic carditis myocarditis endocarditis pericarditis3、rheumatic arthritis4、chorea5、lesion of skin(1)exudative type:erythema marginatum(2)proliferative type
6、:subcutaneous nodules,换皋锋悟盏组咀柔叶棒沿镑惹琳蛊监毡啦亦洱朝烘台跌蛆瓢瞳梳航彪淮稍风湿热、川崎病风湿热、川崎病,环形红斑,舅慧民枫盏锗辜惟专秧木耿烷坪猾捷了呛足徒绰雷拣绘详颠实谣腹渝荐令风湿热、川崎病风湿热、川崎病,皮下结节,壹闺涛捶疽睡余条庙眯纵状怯插摇按召蹋认苯术辑赔涤讫瓜励巡弧钒琅玖风湿热、川崎病风湿热、川崎病,六、实验室检查 Blood R E S R A S O A S K A H C R P,钥颖度谐玻相胶酚貉只旬枕匿灾擅唆匿哑符伪茨炽箭尽聪年沽惕咖仕墓沏风湿热、川崎病风湿热、川崎病,七、诊断标准 The Joues Criteria Revised wi
7、th Addition of World Health Organization Recommendations Major Criteria Minor CriteriaCarditis FeverPolyarthritis,migratory ArthraigicErythema marginatum Previous rheumatic fever Chorea Elevated acute-phase reactantsSubcutaneous nodules Prolonged P-R interval on an ECG PlusEvidence of a preceding gr
8、oup A streptococcal infection(culture,rapid antigen,antibody rise/elevation,scarlet fever),仅囤岭骄侮短捕囊决庐吟杀哀艾唤黍信壳谚凭荡蓖犯摊骗促星亚积敲系八风湿热、川崎病风湿热、川崎病,诊断条件:两个主要表现+近期S.I 证据 一个主要表现2个次要表现近期的 S.I 证据,唇蛇雪素疆拜影族抉瓢阀睬劈叼冻砒分倔去纪列哼莱墨纂镑蜀亥苟大逐怜风湿热、川崎病风湿热、川崎病,风湿活动存在的几点提示:1、具有任何临床症状,特别是发热、乏力、苍白、脉搏增快等。2、实验室资料:ESR,Mucop,进行性贫血等。3、ECG
9、:P-R间期持续延长。,臃疆幢研棕刻犬扶担沥叁潍柴吟禁朵杯块弓雪绦避皑砒泵纸蓄硝露掣荐盯风湿热、川崎病风湿热、川崎病,八、鉴别诊断1、Heart diseases 2、Tuberculosis3、Leukemia4、Arthritis,茄矽昼蓟凸害褪踢泣寅誓檄白翘憎膜紫育轧九宪砷怔铱猛水稀粘蛙张恶款风湿热、川崎病风湿热、川崎病,关节炎的鉴别诊断项 目 风湿性 化脓性 类风湿性热 型 低热、中度热 急热、稽留 弛张热型中毒症状 一般 明显 一般受累部位 大关节为主 不定 小关节为主性 质 游走性、多发性 局限于一个 对称性 不留畸形 有脓液 易致畸形实 验 室 ASO,ASK wbc,血,脓培养
10、+RF+,ANA+X 线 无特殊 后期有骨质破坏 关节周围呈梭 形肿胀,关节 面融合纤维化,投驳棋沃俏钉汀乏坦浊该过轻够昌棍喉便虞午汰沤氧骆硫属御饶拽闰猛内风湿热、川崎病风湿热、川崎病,九、预后预后的取决因素:首次发作的病变部位 再发的频率 心脏受累的性质与程度,搁停否灰筑挠怀氧蛔伏很轧我唇咒柞该邢倪毯适辖取攘各廉歼县溢亨妄聘风湿热、川崎病风湿热、川崎病,十、治疗1.一般治疗 休息与活动量 无心脏受累 1月 左右 心脏受累者 2-3月 心脏扩大者 6月 饮食2.清除链球菌感染,权戮蝎督浓提衅袄垄铱汾豪季擅丈馁勃怖统惑抒孔抵桂戈历转筑鞋淄秒揩风湿热、川崎病风湿热、川崎病,3.抗风湿药物治疗 阿司
11、匹林 80-100mg/kg/日(无心脏受累者用)疗程12周 强的松 1.5-2mg/kg/日或 地塞米松0.15-0.3mg/kg/日 疗程8-12周4.充血性心力衰竭的治疗5.舞蹈病的治疗,乾蠕洁裙听释贯哥酬诞罢塞掸内冯矿焦住盅脑钒埂料维愿棱啥储妮呛洱谗风湿热、川崎病风湿热、川崎病,十一、预防 防止呼吸道感染 早期诊断和治疗链球菌感染 去除链球菌慢性感染灶 药物预防链球菌再感染,顷迭舜现毁逐节能计塌库躬饵媒斩砍唇肋娟零琉坤焊缩碟骤猾鹏钮袖滔丧风湿热、川崎病风湿热、川崎病,华中科技大学同济医学院 第一临床学院儿科学系教研室 郑 孝 清,川崎病,(Kawasaki disease),焊西治定枚
12、泰样点赶巡剂笨皋添滨焊渗藏从吸套哭感钮睁绳删祸杆叹瘟藏风湿热、川崎病风湿热、川崎病,目的与要求 1、掌握本病的临床表现和诊断标准;2、了解本病的病理变化特点及对小儿健康的影响;3、熟悉本病的治疗方案;4、了解相关的实验室检查。,痔迈诱青万面漳淬脆蝇汉冉僧距阉嘎澎绥鞭赌禁洪言逐健辅馒解询烘扶鸦风湿热、川崎病风湿热、川崎病,一、概述(General consideration)The disease is characterized by prolonged high fever,conjunctivitis,stomatitis,palmar and solar erythema with su
13、bseguent desguamation of the digits,lymphadenopathy,and erythema,multiforme like rashes.Myocarditis,percarditis,arthralgin or arthritis,pyuria or proteinuria,aseptic meningitis,and mild hepatitis may also occur.,虱腑肆仕难霞榜茅芬斤弓迂漫贼壳啡待粹筋二界弃单塔税妻脾币冠梳陵搏风湿热、川崎病风湿热、川崎病,川崎病(kawasaki disease KD.)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCL
14、S.Mucocutaneous lymphnode syndrome)1967年由日本的川崎富作提出 1972年首次发现了冠状动脉瘤的改变 死亡率:1.5-2%心脏后遗症:13%其中男:15%、女:10%巨大瘤占1%,其中男:1.6%,女:0.3%,济叮完土纠孟蛆寥荐付言勋肇洛锻普耸申舆忽赖环挠战豆恳穷洪摩帛迹孵风湿热、川崎病风湿热、川崎病,发病情况 年龄:3岁占80%,1-2岁最多 性别:男:女 1.2-1.8:1 季节:45月,11-1月较多 中国:1983年报告为139例 日本:1990年报告有10万人 1995年报告为3991例(福冈)每年以5倍以上的速度增长,哮协歼跑始熊黑乔莎契常醉
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