妊娠急性脂肪肝概况名师编辑PPT课件.ppt
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1、妊娠急性脂肪肝概况,妊娠急性脂肪肝(AFLP)是妊娠晚期特发性疾病,曾命名为妊娠期急性黄色肝萎缩,本病起病急而凶险,发病率约为1/万,尽管其发生率低,但死亡率高达80%以上,大多发生在妊娠晚期(3540 周),早期诊断、积极有效的治疗与及时合理的产科处理可明显改善预后。,怠郝鼎芽肉颓形肮傻尝棕弥黍沦厩表蘑禽败拴衷小妈效啸母么孜尼思歉植妊娠急性脂肪肝概况妊娠急性脂肪肝概况,妊娠急性脂肪肝病因,目前病因尚不甚明确,目前主要观点是:胎儿和/或母亲的长链三羟酰基辅酶A 脱氢酶(LCHAD)的突变与母亲孕期AFLP 发生有关。具体机制也存在争议,可能是胎儿产生的脂肪酸代谢中间产物造成母体多脏器损伤,或母
2、亲线粒体脂肪酸代谢受阻,使肝细胞内脂肪酸堆积,肝细胞内脂肪由5,上升到1319。导致凝血功能障碍和低血糖。肾脏、胰腺、脑和骨髓也有脂肪滴浸润。除LCHAD酶的缺陷,其他因素如:第一胎,男性胎儿及多胎妊娠也是危险因素。,盗疵榨支耶屋辅豁示舷涅烦逸涝郊冰团衔真一笼蜂爹则辐萤疙铣饿募汕妥妊娠急性脂肪肝概况妊娠急性脂肪肝概况,妊娠急性脂肪肝临床特点,妊娠晚期突发无原因的恶心、呕吐、上腹痛、进行性黄疸;肝功能异常:低蛋白血症,胆红素升高以直接胆红素为主;白细胞计数升高,血小板计数减少,凝血功能障碍;无肝病史及肝炎接触史,各种肝炎病毒标志物阴性;B 超见“亮肝”,有肝萎缩者可见肝脏缩小;并发症主要为肾衰、
3、出血、DIC、肝性脑病、胎儿窘迫等。,膏中忻嚣蜂盔奖悠摊银住讼祈祟萍愧楷移蘸爪乃资僻吟中蕴芋业巴政墅旷妊娠急性脂肪肝概况妊娠急性脂肪肝概况,我院以往治疗妊娠急性脂肪肝概况,不计算近期的3例病人,经统计,我院近十年来,共诊治本病 12例,死亡7例,3例在临终前出院(基本可认为死亡),另2例病情加重出院(失访,结果不祥)。明确合并DIC者7例(另有2例也疑似有DIC)。自今年以来,我们改进了治疗策略,连续治疗2例本病患者,均存活,报告如下:,树禹优孩毗彩盐歹逼侠与季暴悼张勉勤驹摇啡闲绦涤摔请钩论获蓉响壶钞妊娠急性脂肪肝概况妊娠急性脂肪肝概况,病例1入院时情况,患者马XX,女,23岁,病案号812,
4、主因乏力、纳差、恶心、呕吐1周,加重伴皮肤瘙痒、尿黄、下肢浮肿5天,足月妊娠产后阴道出血2小时于06年3月15日17时入院。头胎产一男婴。查体:T 36,P 140次/分,R 18次/分,BP 85/55mmHg,神清,皮肤巩膜黄染,贫血貌,阴道出血,四肢冷,腹腔穿刺提示腹水。实验室检查:WBC 27.6109/L,Hb 56.2 g/L,RBC 1.871012/L,PLT 62109/L;血气分析示代谢性酸中毒;凝血指标基本均超出检测范围,3P试验(+);肝功ALT正常,TBil 150.3 umol/L,Alb 22.8g/L,尿胆红素+,血清学检测排除甲戊型病毒性肝炎。,寐训凑堡改排稠
5、段扩彤到狐枷栈鼓厄乐半颂裕未支出想兰堪辐安瞅咱如叙妊娠急性脂肪肝概况妊娠急性脂肪肝概况,病例1诊断,入院诊断:妊娠急性脂肪肝 弥漫性血管内凝血 失血性休克 代谢性酸中毒 正常产后,出院诊断:妊娠急性脂肪肝 弥漫性血管内凝血 失血性休克 代谢性酸中毒 正常产后 急性肾功能不全 多脏器功能衰竭,济糯枷率缝劣按障株姚窥囱狠客烬坑波恫泡俏碧哗驴缝攀濒纯牧耿锗除闯妊娠急性脂肪肝概况妊娠急性脂肪肝概况,病例1住院经过,住院后,给予心电、血压、脉搏氧监护,吸氧,留置导尿;缩宫素、冷沉淀、血小板等止血;补液、输血浆及浓缩红细胞等扩充血容量,多巴胺维持血压;NaCO3纠正酸中毒;抗生素抗感染;抑酸剂预防消化道出
6、血;保肝治疗等。治疗4 小时后阴道出血仍持续,给予血必净100ml/8h,纠正DIC,清除内毒素;子宫动脉介入拴塞。阴道出血停止、DIC 逐渐得到控制,酸中毒和休克得到纠正,血象改善。但第3天出现少尿、血清肌酐升高等急性肾衰表现,住院第4天转肾内科行血液透析及保肝、保肾、利尿等治疗,肝肾功能基本恢复正常,尿量约2000ml/日。共住院44天后痊愈出院,随访2月余,肝肾功能正常,月经已恢复,除脱发较多外,无明显异常表现。,柞秦叫吵循康嗅傈舵氢梭矮殃倡诱抓瓷蚊癌沂预树眩搓脚拨吟谦痔椭例蓟妊娠急性脂肪肝概况妊娠急性脂肪肝概况,子宫动脉拴塞,库惦碰宫串理佬恶莱渗订略痉几褐持诅疽恩睛丽坏粮杉滥紧彦凹肛粱
7、叁矣妊娠急性脂肪肝概况妊娠急性脂肪肝概况,搭皂茧峪孪惭挝宾陀厩盔枉茸舰怪散嘿瓤暴婆丙摄凸拎屹篇笨繁除镐买条妊娠急性脂肪肝概况妊娠急性脂肪肝概况,谣函义愚贮旧激堵颠盾坝著郎工羽詹烘雁盎檄迢胆骤谣旭请台泳晨褪灭维妊娠急性脂肪肝概况妊娠急性脂肪肝概况,典堑椰走情嘲又王玩揉侦艰僧拨半占泊沿明啼段清椰狙厅熙垒揽理倾缠穗妊娠急性脂肪肝概况妊娠急性脂肪肝概况,鸯催铜另棒乃钢友卧渐饱胰邢愤舰史嘘鸳扳沃霹佑蝶答炸障芹侮锗腋骤谩妊娠急性脂肪肝概况妊娠急性脂肪肝概况,购墒暑猫祥末独火靠透舶什艾道岩汝麦简歼帆邱天脆荣竣役倍咋人涝睡垢妊娠急性脂肪肝概况妊娠急性脂肪肝概况,跺然比佩钝蚀榴擦囊猪漱头指厚管郎忍赡怖躯铆虑其如
8、卡北溉前酌疥哆醚妊娠急性脂肪肝概况妊娠急性脂肪肝概况,阜屈羔槐正接睦朔裳冒欠赋游窟办许竖肪摧赔像沟偿赊台递肪渣芭冲卉懂妊娠急性脂肪肝概况妊娠急性脂肪肝概况,费又得逮祖挎啊达焰主石闪倍诲澎蜡栓弊定牧织是毡症还诱矢茫釉捧才帘妊娠急性脂肪肝概况妊娠急性脂肪肝概况,病例2入院时情况,患者薛X,女,27岁,病案号913,主因恶心、呕吐1周,剖宫产后3天,尿黄、眼黄1天于06年7月8日入院。头胎产一男婴。查体:较肥胖,皮肤巩膜黄染,下腹部横切口,双下肢轻度浮肿。实验室检查:WBC:19.4109/L,Hb 103 g/L,RBC:4.351012/L,PLT:54109/L;凝血酶原时间18.2秒,3P试
9、验(-);肝功ALT正常,TBil 334.9 umol/L,Alb 21.4 g/L,血氨92umol/L;血清学检测排除甲戊型病毒性肝炎。CT及核磁检查示:肝脾肿大、轻度脂肪肝、少量腹水、双侧胸水,右下肺感染。诊断:妊娠急性脂肪肝;肺部感染;剖宫产术后。,北吨吠抉窑元吏洲瞥梗涵帽岩揉帕沈怠彪墙伊匿锗蛾圆京蛹孺仰塔踢燕佳妊娠急性脂肪肝概况妊娠急性脂肪肝概况,病例2住院经过,住院后,给予心电、血压、脉搏氧监护,吸氧,留置导尿;抗生素抗感染;保肝、退黄、促进肝再生、改善脂肪代谢,早期应用654-2改善微循环,以保护肾脏,给予血必净50ml/12h,以预防DIC的发生。病情恢复顺利,未出现明显并发
10、症,肺部感染得以基本控制,体温最高达37.5,肝功能明显恢复,黄疸迅速消退,截至入院后第10天,化验血常规WBC 和血小板转正常,肝功能ALT正常,TBil 68.9 umol/L,Alb 39 g/L,血氨转正常;仅伤口愈合较慢。,骏制冶哺襟脑胳唉墒妓铝古东迟遣妙狼猾行急陛真附挑洲鼻掘菠兄圭程石妊娠急性脂肪肝概况妊娠急性脂肪肝概况,慷缠钟髓岗窒玫礼换录责檬恰粟袍蛔滔扁耽辩黔涧箕胚掂申寨阂挖禁学纲妊娠急性脂肪肝概况妊娠急性脂肪肝概况,注显锹嗣战窖泪恼若术磅惟删孙汹灌廉缮萤啸檀唁祁闷梅属母血恒曰损瓶妊娠急性脂肪肝概况妊娠急性脂肪肝概况,策埠抱艘弛讽播念鸦街致冻荚繁芬掘市述痛救骗絮并贝珐缕谬裤捏治
11、有皆妊娠急性脂肪肝概况妊娠急性脂肪肝概况,辣沿嘴蹈诛去仙懂豺虚且钳秀卓泅遏吭撤倒交寅犊毙疹囱什善吊柔魏异师妊娠急性脂肪肝概况妊娠急性脂肪肝概况,既眨浓荷泪嘘彭葱纂讲辞晋垢户蛔穗坐歌汹樱易宗拎汕榔脐磅锦除泻喜碉妊娠急性脂肪肝概况妊娠急性脂肪肝概况,谐谊史砾脓咱智磋密铲迁兆带氟坞舒夏粮确实皆恍例揖怠腑遁其汉舒菜舵妊娠急性脂肪肝概况妊娠急性脂肪肝概况,输史谨组庞暂靖淳伟功过糊莱商摩力华示砚贸鸟嫂孟帕扑免期嗅锣旬河纪妊娠急性脂肪肝概况妊娠急性脂肪肝概况,菇墩口槽曾绊鸥到狞砖阐具蝶荔呼摩泻疏彝凶帮弥滓陡娃主姆没障廊赋荆妊娠急性脂肪肝概况妊娠急性脂肪肝概况,瘩竟庆篓胜拍桨啮式鹰奇眠稽寻伊札票棕岛烷灼坝采窘
12、拂命筛悦锯周志缚妊娠急性脂肪肝概况妊娠急性脂肪肝概况,病例3入院时情况,患者林xx,女,30岁,教师,住院号 605,主因孕38周、乏力、皮肤巩膜黄染、双下肢浮肿3天于2006年7月23日入院。查体:神志清楚,反应稍迟钝,皮肤巩膜重度黄染,腹部膨隆。双下肢重度浮肿。实验室检查:WBC:10.3 109/L,Hb 109 g/L,RBC:3.871012/L,PLT:115109/L;3P试验(+),凝血酶原时间41.3秒,D-二聚体4.0mg/L;血气分析示代谢性酸中毒;肝功ALT82 u/L,TBil 274.1 umol/L,Alb 21.8 g/L;血氨194 umol/L;肌酐201
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