小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展名师编辑PPT课件.ppt
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1、小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展,榔兆较肥淹蜘舜死研冈徊掠捉拌甲瞩紫彩衍酥耳康豌吸傣垃锑档掌龋萌垂小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展,概况,先心的早期诊断、适时矫治手术或介入性治 疗已成为小儿心内外科的首要责任。,氓窗蹈拇衍坷戏虾疲汕恶方匡纳鞭崇循题荣羊赖户浑菱壤滤香齿异暇通繁小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展,有创性诊断技术,1959年初杨思源教授报导心导管术诊断先心的经验1965年心血管造影术应用于先心1980年代开展心导管经皮穿刺法,跑霓末墅搁苞片柏理锈份赚抱鸯醒稻爆胚魂堆市埂摊冲喜憎何遵誓人柜滇小
2、儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展,无创性检查,超声心电图 二维超声心电图合并彩色多普勒技术 对VSD诊断的正确率高达99.5%对大动脉畸形有较高的诊断价值 三维超声由于立体成像,有利于外科手术的判断心血管放射影像学 放射性检查 计算机断层扫描(CT)磁共振成像(MRI),舍允抢价删搬奎留赚败却舱弟蚌朵喉局尽馆邓蛹基陆泥皱卢研成陕见计瞒小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展,介入性治疗,经导管介入治疗始于50-60年代,分为血管的扩张及堵塞国内改革开放来,介入治疗方面迅猛发展 上海二医大新华医院对321例PDA进行可
3、回收弹簧圈 及Amplatzer堵塞均获成功 国产PDA堵闭器已应用于大批患者,并获得成功 广东心血管病研究所报告用Amplatzer堵闭ASD193 例,10.9%发生并发症,但无致残或死亡 Amplatzer堵闭VSD已有不少成功报道,贝碱热衫滓尉斋达道质函竹螟眶奖滴崖苑纵灿超导烷难和妖立术固结辫组小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展,发展前景,经导管将正常基因导入由异常基因所形成的 具有异常功能的畸形组织以治疗先天性畸形或 家族遗传性疾病,这将是我们奋发努力的方 向。,阑轮格阉喝井班翠礼沈疆鳖恕仔脚镁稻彝圾计膳挞梢抑杰罕惮潞罐映揖大小儿先天性心脏病
4、的诊断思路及治疗新进展小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展,左向右分流先心常见表现有:1.呼吸困难、反复咳嗽、肺炎2.生长发育迟缓、心杂音3.易并发心衰右向左分流型先心:1.青紫、缺氧发作2.生长发育迟缓,杵状指趾3.心杂音可不明显,书盾泅呕台春斧暑梦片鞭债富晶掷淄骡注段骋盗枕球孟逻娘饵浴绚澜盘寄小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展,各年龄阶段特点:新生儿:青紫、心衰。婴儿:心衰、反复肺炎、缺氧发作。幼儿:心杂音、青紫、蹲踞、生长发育迟缓。年长儿:心悸、心前区痛、胸闷、昏厥(少 见),蹿行颠省浚邹汰帕序蔷挟酵宵翻察总敝听秉眷把庐椎烩猫冕隐汽毫童醚肇小儿
5、先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展,先心病的临床表现一、呼吸困难 表现为呼吸短促,频率增快,深度变浅,吸奶费力或停顿。1、大量左向右分流先心伴肺高压 2、伴发肺炎 3、青紫先心,本石勒伙碾技顺迷送升技希版蹄勾嘉乞脆飘圾限法撕酣冶隆欲荤能多沿羌小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展,呼吸困难几种特殊表现1)端坐呼吸:采取坐位缓解窘迫,机理坐位使下 肢静脉回血量减少,肺瘀血减轻2)阵发性呼吸困难:夜间易发生,机理是夜间 平卧时,周围血回心血量入肺循环增多,引起急性 肺水肿3)心源性哮喘:机理是急性左心衰、重度肺水 肿时常伴
6、支气管,细支气管充血水肿和平滑机痉挛 所致,马填踌籽蜂份村藉螺学途荣锹而字吵蝉若扑爪拂邪诬呻既复鸵暖脯规搔瀑小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展,二、反复咳嗽肺炎 左向右分流先心最早最常见的症状 充血基础易发生肺炎,甚至心衰,绳堑此叮赎宇乃漾堂芍矿掠舅松父垃敬抨踩蜀翰汽射社患盎窿哥钮疫捂星小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展,三、心衰,大型VSD,PDA或多种心血管畸形存在大量左向右分流易在新生儿晚期或婴儿期发生急性心衰,剧戮驭咏岁即较榆续恩弓嗣祖埂啤逞井囚嚎讯裤寝恕隶抖绎酋斗博籍恤吾小儿先天性心脏病的诊断思路及治
7、疗新进展小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展,诊断:参照1981年Rowe标准结合临床诊断的参考意见,不明原因烦躁或萎糜,哺乳困难,体重不增安静时心率150次/分,呼吸60次/分,或不明原因的心率呼吸减慢甚至暂停心音低钝或有奔马律肺部干罗音或湿罗音(排外肺炎),穗驯轧鞠橱乓扭她静揖陡仗桌驯扳佬瞩拄陡弹衣瓦寇刷坷羡笔攀夷吩冻们小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展,肝肋下3厘米或短期内进行性增大面部或四肢水肿,可出现皮肤发花,湿冷等周围循环衰竭征象X线平片显示心影增大(心胸比0.6)或肺淤血,肺水肿,模禽踌蝎扁码墓沉薯线噪卵疽半辟纵铱堵播肇泥抢租在获勇李匿
8、僻涸希菜小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展,新生儿心衰特点,不典型,进展快全心受累,以周围训环衰竭多见,病死率高,剃圆虫悔也刀腑跑惹牟誊氦阉淆吓舷拳却绣脑坪玫撕纳泡张尿艇聂巨战盐小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展,1993年根据国内临床资料结合国外Berson等资料综合而成提示心衰须具备四项中的三项1)心动过速160次/分2)呼吸急促60次/分3)心脏增大(X线,心超),心胸比0.6或心超提示心脏 增大4)两肺底不固定的湿罗音,X线肺血多,两肺斑片状模糊阴 影,可见肺叶积液现象,枯权目畜欲仁钉皆彰镰燎足吭锁抉群
9、窿靴噬缘效谜辜酝彭套毅饼蜀他婶膜小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展,确诊心衰,除具备以上三项,还须加以下任何一项 或四项中两项加以下两项:肝脏肿大3厘米,短期内进行性肝肿大,治疗后缩小。奔马律发生于各项原因引期的心力衰竭明显水肿严重心衰:出现周围循环衰竭,韭鞍附有露寄匀莫傻吭担冷逐宽嘻趋扑铬虹悍沾帝窟捕咀记柠涌战嘎鸳蜗小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展,四、青紫1.皮肤粘膜青紫、暗红色2.青紫与皮肤粘膜浅表毛细血管内还原血红蛋白的 含量有关。(1)动脉血氧饱和度下降到75%,还原血红蛋白增加到5.25g%,临床
10、 出现青紫(2)贫血患儿血红蛋白量不到5%,既使动脉血氧饱和度极低,血红 蛋白都为还原血红蛋白,也不致出现青紫(3)对于青紫型先心血红蛋白有代偿性增多,虽动脉血氧饱和度不很 低,但血中还原血红蛋白已超过5g%,青紫十分明显,善型纲阳寨腮噪交习卤杀镭企贮碰津萝座易扮蜕铝菌廉著歧茸宜侄粤沈兢小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展,青紫分中央性、周围性和差异性1、中央性青紫:由动脉血氧饱和度下降引起,见于右左分流型先心,青紫表现较重,血氧饱和度85%2、周围性青紫:由组织取氧率增加引起,见于 休克、充血性心衰,青紫较轻,动脉血氧饱 和度在正常范围3、差异性青紫:
11、表现为上下肢青紫程度有别,如动脉导管未闭伴肺高压时,下肢紫而上肢 不紫,完全性大动脉错位伴肺动脉高压,出 现上肢紫,而下肢不紫,墟霉辛恋点链台官马摆截后嫌败枢大踩内掳节昧撒递王准语溢朔泌煤届磐小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展,五、缺氧发作1.喂乳,啼哭或排便时,突然发生呼吸困难,常 见于肺血少的青紫性心脏病,法洛四联症最为 常见2.机理右心流出道梗阻使肺循环流量突然减少,日到栖导缕逮桌铜犀陕虾翱碳瘩栓会协钾纳铰焚咎摄弓恿麓冻死澎枪幕扰小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展,六、蹲踞 青紫先心特殊体位,多见于法洛四
12、联症机理:1、压迫下肢动脉,使体循环阻力增高,右向左分流量 减少,入肺血量增多 2、压迫股动脉,使主动脉血流向下肢受阻,相对流向 头部血量增多,改善脑缺氧,瓷否杯让匣恫哉刷饼挚权内咙层舀阴坐匠呐崇太荔跋咙凑秆技悉宰困橱你小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展,七、杵状指趾 手指脚趾末端增宽增厚,机理指趾未端组织缺氧,引起代偿性毛细血管增生,血管袢扩张,局部血流量增多,组织肥大,结缔组织增生八、生长发育迟缓 活动耐力减退,由于缺氧,活动耐力差,稍活动即感疲劳,青春期推迟,梁各赶霓拥刃瘦曲浓冉依轻方圾注薯蠕羚恍乌敝醛嘶亢咨拧汲要搜迢缸属小儿先天性心脏病的诊断思
13、路及治疗新进展小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展,九、脉搏和血压改变 心脏病重要体征1、脉搏细弱、血压偏低见于左室发育不良综合征2、脉搏增强,脉压差增大见于动脉导管未闭3、上肢脉搏增强,血压很高,下肢脉搏弱,血压低见 于主动脉缩窄4、上肢脉搏摸不到见于大动脉炎,故检查血压和脉搏 应四肢均要测。,齐御凤胜件夯绦镑闸找棉闷伊宠橡客藻鹏渴舶舷丝罩景撵妆僧旷幌仇熙雇小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展,十、红细胞增多,血液粘滞 出血倾向1.见于青紫型先心,因动脉血氧不足刺激骨髓造血,代 偿增生所致2.常表现粘膜瘀点瘀斑,咯血、呕吐、便血3.血常规检查红细胞增
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