第09章神经系统变性疾病—多系统萎缩.ppt
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1、第二节 多系统萎缩Multiple System Atrophy,纹状体黑质系统帕金森综合征MSA-P 橄榄脑桥小脑系统小脑性共济失调MSA-C 自主神经系统自主神经功能不全MSA-A,多系统萎缩(MSA),是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病,病变主要累及,概念,神经胶质细胞胞浆内嗜酸性包涵体:突触蛋白。突触核蛋白病:MSA、PD、Lewy 痴呆、Down综合征、Hallervoden-Spats病CNS广泛神经元萎缩变性脱失&反应性胶质增生,,病因不清,病变部位:纹状体-黑质 橄榄-脑桥-小脑系统 脊髓中间内外侧核、Onuf核,病因&发病机制,病理特征,临床表现,人群患病率约
2、20/10万,男:女为1.9:1 5060岁高发,平均发病年龄54.2岁首发症状:帕金森综合征、共济失调、自主神经功能不全隐匿起病,缓慢进展,临床症状可有交替重叠,最终发展为三个系统全部受损,1.帕金森综合征(Parkinson syndrom,MSA-P),肌强直运动迟缓步态障碍,震颤轻或无左旋多巴效差,易出现异动症,临床表现,随病情发展出现小脑体征及自主神经功能障碍,少数可有锥体束征双眼上视困难肌阵挛呼吸&睡眠障碍,进行性步态障碍、四肢共济失调、构音障碍(小脑性语言)、眼球震颤小脑性共济失调体征,下肢为重后期出现自主神经损害Parkinson综合征锥体束征,临床表现,2.小脑性共济失调(c
3、erebellar ataxia),病理特点,特征性临床表现,节前交感神经元变性,3.自主神经功能不全(autonomic dysfunction,MSA-A),进行性自主神经功能异常,见于其它各亚型,临床表现,直立性体位性低血压:卧位Bp正常,立位收缩压下降30mmHg或舒张压下降15mmHg,心率无改变。,临床表现,3.自主神经功能不全(autonomic dysfunction,MSA-A),性功能减退阳痿等 尿便障碍:便秘&顽固性腹泻/尿失禁&尿潴留 无汗&出汗不对称,迷走神经背核受损声音嘶哑吞咽困难心跳骤停猝死,颈交感神经麻痹:Horner征,少见症状,精神障碍,下运动神经元损害,锥
4、体系损害,腱反射亢进病理征、假性球麻痹,如肌萎缩,淡漠抑郁等,临床表现,认知功能损害,其它锥体外系损害,腭阵挛、肌阵挛,肌张力障碍,肛门括约肌EMG呈神经源性改变,辅助检查,实验室检查:无特异性,CT,壳核&尾状核氟18F多巴摄取11C-诺米芬新摄取(Parkinson病相对正常),双侧壳核低密度灶,MRI显示,PET显示,壳核苍白球T2低信号早期病例可与Parkinson病区别,辅助检查,影像学检查,辅助检查,影像学检查:桥脑:十字征,辅助检查,影像学检查:,病程中晚期,MRI:小脑脑干萎缩 第四脑室、脑池扩张,(2),辅助检查,辅助检查,影像学检查:黑质纹状体变性-对称性中脑萎缩和基底节裂
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