眼科葡萄膜炎诊疗技术.docx
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1、眼科葡萄膜炎诊疗技术一、前部葡萄膜炎(一)概述前部葡萄膜炎是指累及虹膜和睫状体的炎症,包括虹膜炎、虹膜睫状体炎和前部睫状体炎3类。虹膜炎指炎症局限于虹膜和前房,有前房细胞和房水闪辉,但前玻璃体内无细胞存在。前部睫状体炎是指炎症仅局限于前部睫状体,表现为前玻璃体内有细胞存在。虹膜睫状体炎指炎症累及虹膜和睫状体,表现为前房和前玻璃体内细胞和房水闪辉。前部葡萄膜炎可表现为急性(持续时间一般不超过3个月)、慢性(持续时间3个月以上)、肉芽肿型和非肉芽肿型炎症。前部葡萄膜炎是临床上最常见的葡萄膜炎,其病因多为原发性或与HLA-B27相关性,少数可合并眼内其他疾病或全身性疾病。(二)临床表现1 .症状眼红
2、、眼痛、畏光、流泪及视物模糊,慢性期患者可无任何症状或症状轻微。2 .体征(1)球结膜睫状充血或混合性充血。(2)角膜后有沉着物(KP)。(3)房水闪辉及房水中有浮游细胞。(4)虹膜结节:Koeppe结节出现于肉芽肿和非肉芽肿型前葡萄膜炎,Busacca结节出现于肉芽肿型前葡萄膜炎。虹膜肉芽肿是虹膜内在的结节,不透明,呈粉红色,可有新生血管,多见于结节病。(5)虹膜色素脱失和实质的萎缩。(6)前房积脓:多见于外源性或内源性革兰阳性细菌感染者,也见于HLA-B27相关性急性前葡萄膜炎和Behcet病。(7)虹膜后粘连、周边前粘连和瞳孔改变。(8)前房角改变:包括前房角结节(多见于结节病)、新生血
3、管、幕状周边虹膜前粘连。(9)眼压升高。(10)晶状体前囊色素沉着。(11)前玻璃体细胞和混浊。(12)眼底:重症前葡萄膜炎可引起反应性黄斑区放射状皱褶及视盘充血。3 .并发症可有并发性白内障、继发性青光眼、低眼压和眼球萎缩等。(三)诊断(1)根据症状和体征,可以诊断。(2)实验室检查:为明确病因,应作相关辅助检查,如HLA-B27.舐骼关节像、抗核抗体等。如果怀疑是感染因素所致的葡萄膜炎,可做相关的病原体检查,必要时行前房穿刺取房水做相关病原学检查。(四)鉴别诊断1.全葡萄膜炎如Behcet病、VOgt-小柳原田病(VKH).急性视网膜坏死等均可出现前葡萄膜炎的表现,应散瞳后详查眼底,同时询
4、问有无相关的全身症状。2 .急性原发性闭角型青光眼患者有眼红、眼痛,有时也会出现前房反应,但是青光眼患者具有前房浅、前房角关闭、眼压急剧升高的特征。多数急性前葡萄膜炎患者眼压偏低或正常。3 .眼内肿瘤一些原发于眼内的肿瘤或转移癌,前房可出现浮游体或前房积脓。应询问患者有无肿瘤病史,散瞳详查眼底,必要时行眼部超声波、CT或磁共振检查。(五)治疗1 .睫状肌麻痹和散瞳剂应根据临床需要选择药物,如阿托品、托叱卡胺、后马托品滴眼液等。混合散瞳剂(阿托品+肾上腺素)结膜下注射可以拉开新鲜的虹膜后粘连。2 .糖皮质激素滴眼液常用制剂有1%醋酸泼尼松龙、0.5%醋酸泼尼松龙,0.1%氟米龙或氟美瞳,还有地塞
5、米松滴眼液等。根据炎症轻重选择滴药浓度及频率,根据炎症控制情况逐渐减量,浓度由高到低,滴药频率由多到少。3 .非备体类抗炎药如普拉洛芬、双氯芬酸钠等,主要用于手术后或外伤后的抗炎。4 .糖皮质激素全身应用前葡萄膜炎时一般不需要,如果前房出现成形性或纤维素样渗出时,可给予泼尼松口服,首次剂量为Imgkg,逐日递减20mg,一般3天后即可停药。二、中间葡萄膜炎(一)概述中间葡萄膜炎是累及睫状体平坦部、玻璃体基底部、周边视网膜和脉络膜的一种炎症性和增殖性疾病。病因尚不完全清楚,可能是一种自身免疫病。它可伴发其他全身疾病。其发病无性别、种族及遗传的差异。好发于儿童及青壮年,多数病例累及双眼。(二)临床
6、表现1 .症状发病隐匿,可无任何症状,或有眼前黑影、视物模糊。偶可出现眼红、眼痛等。2 .体征(1)下方玻璃体雪球样混浊,偶见下方睫状体平坦部雪堤样改变,雪堤一般表现为前缘锐利,后缘不整齐,常增厚或形成指样突起伸入玻璃体内。(2)前节炎症轻微,可有角膜后沉着物、前房闪辉、少量房水细胞、虹膜周边粘连、前房角凝胶状沉积物和粘连、虹膜后粘连。少量儿童患者可出现急性虹膜睫状体炎的表现。(3)周边部视网膜可有白色渗出灶,周边视网膜有血管炎、血管周围炎。3 .并发症黄斑囊样水肿、后囊下白内障较常见。此外可出现视神经盘水肿、视网膜新生血管、视网膜脱离、玻璃体积血等。(三)诊断(1)根据症状和体征,特别是下方
7、睫状体平坦部雪堤样改变,可以诊断。(2)荧光素眼底血管造影可明确视网膜血管炎、黄斑囊样水肿及视神经盘水肿等改变。(四)鉴别诊断1.BehCet病可引起中间葡萄膜炎,但它不仅表现为中间葡萄膜炎,还有口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤病变等全身性改变。2 .Fuchs异色性睫状体炎可伴有中间葡萄膜炎的表现,但患者还出现典型的角膜后沉着物及虹膜脱色素,而不出现雪堤样改变及黄斑囊样水肿。3 慢性前葡萄膜炎出现前房炎症反应和玻璃体内炎症细胞及混浊,但细胞和混浊主要限于晶状体后间隙,不出现下方玻璃体内雪球样混浊和雪堤样改变。4 .玻璃体炎症多种原因可引起玻璃体炎症反应,如视网膜炎、视网膜血管炎、淋巴瘤等,根据临床
8、表现和必要的辅助检查可将这些疾病与中间葡萄膜炎鉴别。5 .感染性疾病如弓形体感染、人免疫缺陷病毒感染、结核、梅毒、莱姆病等均可伴发中间葡萄膜炎。根据全身或局部的特征性表现、相应的实验室检查及对特异性治疗有良好反应可予鉴别。(五)治疗根据病情决定治疗方案。对视力巳0.5,且无黄斑水肿或眼前节炎症者可不予治疗,定期观察。当视力VO.5、出现黄斑水肿、雪堤样改变或玻璃体内有大量漂浮物,应给予下述治疗。1.糖皮质激素口服泼尼松,lL2mg(kgd)o根据炎症控制情况逐渐减量,维持量一般为20mgd在泼尼松减量过程中,如果炎症复发致视力明显下降,可给予眼周注射醋酸甲基泼尼松龙(每次40mg)或加用其他免
9、疫抑制剂。对于有眼前节炎症时可滴用糖皮质激素滴眼液。应用糖皮质激素应注意眼部和全身的不良反应。6 .免疫抑制剂在糖皮质激素减量过程中炎症复发,或糖皮质激素治疗效果不满意时,可加用免疫抑制剂。常用药物有环磷酰胺2mg(kgd)、环抱素A35mg/(kgd)、硫嗖喋吟Ii7 .5mg(kgd)免疫抑制剂与小剂量糖皮质激素联合应用可提高疗效。3.手术治疗对于出现雪堤的患者,如果药物治疗不满意或周边视网膜出现新生血管,可采用睫状体冷凝治疗。尽量采用激光光凝封闭新生血管。对于持续密集的玻璃体混浊、玻璃体积血、牵拉性视网膜脱离等,可行玻璃体切除手术。三、后葡萄膜炎(一)概述后葡萄膜炎是一组累及脉络膜、视网
10、膜、视网膜血管和玻璃体的炎性疾病。由于炎症的原发位置不同,在临床上可表现出多种类型,如视网膜炎、视网膜血管炎、脉络膜炎或几种炎症类型同时存在的情况。其病因有4类:感染:如病毒、细菌、真菌、寄生虫等。合并全身性疾病:如Behcet病、VOgt-小柳原田病、Crohn病、溃疡性结肠炎、结节病、结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿、系统性红斑狼疮、多发性硬化等。原发于眼部疾病:如交感性眼炎、鸟枪弹样视网膜脉络膜病变、地图状脉络膜视网膜炎、急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变、急性视网膜色素上皮炎、多灶性易消散性白点综合征、全葡萄膜炎等。恶性肿瘤:如淋巴瘤、白血病、转移癌等。(二)临床表现1 .症状眼前黑
11、影漂动、视物变形或视力下降。偶有眼红、眼痛。有些患者无明显症状。2 .体征(1)玻璃体内炎症细胞和混浊。(2)局灶性视网膜或脉络膜浸润灶。(3)视网膜血管炎的表现,如血管旁出血、渗出,血管白鞘、白线等。(4)黄斑水肿。(5)眼前节炎症轻微。(三)诊断(1)根据症状和眼底的改变,可以诊断。(2)荧光素眼底血管造影有助于明确病变位置和范围。(3)实验室检查:确定一些后葡萄膜炎的病因有重要价值,包括如下。1)血液学检查:血清弓形体滴度测定、血管紧张素转化酶(ACE)水平、血清荧光密螺旋体吸附试验(FTA-ABS).快速血浆反应素(RPR)、血沉(ESR)、抗核抗体(ANA)、HLA-B5、弓蛔虫滴度
12、、Lyme免疫荧光测定或酶联免疫吸附测定(ELISA)o对于新生儿和免疫缺陷者,进行巨细胞病毒、单纯疱疹、水痘带状疱疹抗体滴度检查。如果怀疑感染性疾病,应进行血培养。2)结核菌素试验(PPD)o3)胸部X线片。4)怀疑淋巴瘤或HIV相关的机会性感染时应进行头颅MRI和腰穿检查。5)如有必要,可进行诊断性玻璃体切除术。(四)鉴别诊断1 .孔源性视网膜脱离常伴前玻璃体少量色素性混浊和前葡萄膜炎。2 .视网膜色素变性玻璃体内细胞,黄斑水肿,伴有视网膜骨细胞样色素沉着,视网膜血管变细,眼电生理检查有助于鉴别。3 .眼内异物眼球穿通伤后可有持续炎症,或有虹膜异色。超声扫描和眼球CT检查有助于鉴别。4 .
13、后巩膜炎玻璃体炎,视网膜下斑块样改变,视网膜增厚,或有渗出性视网膜脱离,视网膜脉络膜皱褶。5 .视网膜母细胞瘤常见于儿童。可有假性前房积脓,玻璃体细胞。眼底可见一个或多个视网膜白色隆起病灶。6 .白血病可有单眼视网膜炎和玻璃体炎。7 .星状玻璃体混浊在玻璃体中有白色反光小颗粒漂浮,常无症状,无临床意义。8 .淀粉样变性玻璃体无炎症表现,血清蛋白电泳和诊断性玻璃体切除可以诊断。9 .淋巴瘤50岁以上患者持久有玻璃体细胞。应用糖皮质激素治疗无效。(五)治疗(1)治疗目的是消除炎症,保存视力,预防并发症和复发。(2)针对病因进行治疗。(3)对于非感染因素引起的后葡萄膜炎,当存在威胁视功能的炎症时,应
14、采用糖皮质激素/免疫抑制剂治疗。常用口服药有:泼尼松(O.5L2mg/kg)、环抱素A(35mgkg)硫嗖喋吟(50150mg/d)、环磷酰胺(50150mg/d)、氨甲蝶吟(7.515mgd),苯丁酸氮芥(510mgd)o免疫抑制剂的选择要根据病种及患者对药物的敏感性,联合用药时可减少每种免疫抑制剂的用量,从而减少其不良反应并增加疗效,一般可两种或3种药联合应用。(4)前节有明显活动性炎症时,可加用糖皮质激素滴眼液及睫状肌麻痹剂。四、与强直性脊柱炎相关的葡萄膜炎(一)概述强直性脊柱炎(ankylosingspondylitis,AS)为主要累及轴骨骼的慢性炎症性疾病,多发生于20-40岁成人
15、,其病因尚不完全清楚。约有25%的患者并发急性前葡萄膜炎。(二)临床表现(1)绝大多数患者伴发急性、非肉芽肿型前葡萄膜炎,极少数患者可出现后葡萄膜炎。(2)患者绝大多数为男性。(3)可为双眼受累,但发病有先后。(4)易复发,双眼往往交替发作。(5)葡萄膜炎一般发生在AS之后。(6)X线检查可发现髓骼关节和脊椎的软骨下骨板模糊、骨侵蚀、骨硬化、关节间隙纤维化、钙化、骨化及骨性强直等改变。(三)诊断(1)根据能骼关节和脊椎的改变及葡萄膜炎的临床特征,可以诊断。(2) HLA-B27阳性对诊断有一定帮助。(四)鉴别诊断1.Reiter综合征典型表现为结膜炎、葡萄膜炎、尿道炎和关节炎,易与AS鉴别。2
16、 .牛皮癣性关节炎本病常有典型的皮肤改变,较少脊椎受累。3 .炎症性肠道疾病常有明显的腹痛、腹泻、便血等胃肠道表现。虽然也引起脊椎炎,但发生率较低。除引起葡萄膜炎外,还可引起巩膜炎、角膜病变。X线检查、肠道内镜检查及活检易于与AS鉴别。(五)治疗(1)尽早扩瞳治疗:应用阿托品或混合散瞳剂(阿托品+肾上腺素)拉开虹膜后粘连及缓解疼痛,当患者疼痛症状缓解后,改为复方托叱卡胺散瞳。(2)在前葡萄膜炎急性期,应频繁滴用糖皮质激素滴眼液,如1%醋酸泼尼松龙,严重病例应每10分钟滴眼一次,对于前房有成形性渗出者,可全身给予糖皮质激素,并迅速减量。五、VOgt-小柳原田病(一)概述VOgt-小柳原田病(VO
17、gt-KOyanagi-HaradadiSease,VKH)是一种累及全身多系统的炎症性疾病,主要表现为双侧肉芽肿型全葡萄膜炎。本病多发于2050岁成人。病因仍未完全清楚,可能与自身免疫反应有关。HLA-DRB0405-DQA10301-DQBlo0401是我国北方汉族VKH患者的易感单倍型。(二)临床表现1 .眼部表现(1)前驱期:有类似病毒感染的表现,如发热、恶心、乏力、头痛、颈部强直、眼眶疼痛、畏光流泪、头晕等,甚至颅神经麻痹和视神经炎。(2)葡萄膜炎期:约持续数周。突然双眼视物模糊,患者最初表现为后葡萄膜炎,出现脉络膜增厚,视神经盘充血、水肿,视神经盘周围视网膜脉络膜水肿隆起。脉络膜炎
18、常为多灶性,伴有视网膜色素上皮损害,多发性视网膜下积液可导致多发性浆液性视网膜脱离。如果炎症不能得到及时有效控制,则炎症累及眼前节形成全葡萄膜炎。(3)恢复期:活动性葡萄膜炎症逐渐消退,视网膜色素上皮和脉络膜色素脱失,眼底呈现晚霞状改变,并出现Dalen-Fuchs结节和相应的萎缩灶。(4)复发期:恢复期患者在劳累、感冒、精神刺激、过敏时可使葡萄膜炎复发,并呈慢性迁延不愈。出现慢性肉芽肿型全葡萄膜炎,并伴有肉芽肿型前葡萄膜炎的急性发作。虹膜出现Bussaca结节和Koeppe结节,局灶性萎缩。可出现多种并发症,如继发性青光眼、白内障、脉络膜新生血管、视神经萎缩而导致视力严重下降或丧失。2 .眼
19、外表现(1)皮肤和毛发改变:前驱期头发和皮肤对触摸敏感;恢复期出现毛发和皮肤的脱色素,表现为眉毛、睫毛和头发变白,皮肤白瘢风。(2)神经系统改变:可出现颈部强直、头痛、意识模糊。脑脊液淋巴细胞增多。(3)听觉系统的改变:发病时可出现听力下降,持续数月甚至数年。也常有耳鸣。3 .辅助检查(1)荧光素眼底血管造影:活动期:早期多发性高荧光点,以后逐渐扩大,融合成片,形成多湖状染料积存;有些患者可形成脉络膜皱褶。恢复期:弥漫性色素移行和视网膜色素上皮萎缩。(2) B超检查:可见到视网膜脉络膜增厚或渗出性视网膜脱离。(3) OCT检查:可见到黄斑区神经上皮脱离或黄斑囊样水肿。(4) UBM检查:可见到
20、睫状体脱离或睫状体炎性改变。(三)诊断根据典型的病史和临床表现,辅以荧光素眼底血管造影,可以诊断。(四)鉴别诊断1.交感性眼炎有眼球穿通伤或内眼手术史。可表现为肉芽肿型葡萄膜炎,但脉络膜毛细血管受累、浆液性视网膜脱离少见,皮肤、毛发和听力的改变也少见。2 .原发性非霍奇金淋巴瘤可表现为慢性葡萄膜炎伴有神经系统症状和体征。眼底为多灶性视网膜下和视网膜色素上皮下隆起病变,呈黄白色和分叶状,主要累及后极部。也可有视网膜脱离。但本病不出现晚霞状眼底,也无皮肤和毛发的改变。玻璃体切除物或脑脊液组织病理学检查可发现肿瘤细胞。3 .眼莱姆病可表现为双侧肉芽肿型虹膜睫状体炎,也可发生中间葡萄膜炎,偶尔可引起双
21、侧全葡萄膜炎伴有渗出性视网膜脱离。而在VOgt-小柳原田病中,一般为全葡萄膜炎,有典型的脉络膜视网膜萎缩灶、晚霞状眼底改变。4 .结节病常表现为慢性肉芽肿型葡萄膜炎,也可表现为急性非肉芽肿型葡萄膜炎,但一般不发生像VOgt-小柳原田病的渗出性视网膜脱离,且视网膜血管炎血管鞘和蜡烛泪样改变非常明显,而VogL小柳原田病不出现这种改变。5 .急性多灶性后极部鳞状色素上皮病变患者在病毒感染后中心视力突然丧失,眼底后极部出现多发性黄白色扁平鳞状损害,常自发消退伴视力恢复。无皮肤毛发的改变,脑脊液细胞正常。糖皮质激素治疗有效。6 .后巩膜炎多发于女性,通常为双侧。可有疼痛、畏光、眼红、视力丧失,玻璃体内
22、可见炎性细胞,眼底改变为环状团块、脉络膜皱褶、视网膜条纹、视神经盘水肿、环状脉络膜脱离、弥漫性或局限性脉络膜增厚。超声检查显示脉络膜高反射性增厚,眼球后面扁平,后巩膜和巩膜上组织增厚和水肿。7 .多发性一过性白色点状综合征(MEWDS)常发生于年轻女性,多为单侧,视力突然下降至0.1以下,伴有传入性瞳孔障碍,后极部出现位于外层视网膜或视网膜色素上皮的浅色点状病变,孤立不融合,具有自限性。常于6周后视力恢复。无前房反应,但可有玻璃体细胞,不出现脉络膜增厚。8 .葡萄膜渗出综合征可引起浆液性视网膜脱离,但呈亚急性或慢性进展性,可自行恢复。很少或有很轻的炎症表现,无皮肤、毛发、神经系统等改变。9 .
23、狼疮性脉络膜病变系统性红斑狼疮偶可引起浆液性视网膜色素上皮和视网膜脱离,但患者有明显的血管和肾损害,眼前节一般无炎症。(五)治疗(1)早期大剂量全身糖皮质激素治疗,主要以泼尼松口服,开始剂量可为1L5mg(kgd),于1014天开始减量,维持量为20mgd0治疗可能需8个月以上。(2)若有前葡萄膜炎表现,滴用糖皮质激素滴眼液。(3)对于复发患者,应用其他免疫抑制剂,如环磷酰胺l2mg(kgd)苯丁酸氮芥O.Img/(kgd)硫嗖喋吟12.5mg(kgd)环抱素A35mg(kgd),可与糖皮质激素联合应用。(4)眼部滴用睫状肌麻痹剂。(5)针对继发性青光眼、白内障和视网膜下膜等并发症进行治疗。六
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