第6章糖代谢完成.ppt

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1、第1节 概述,第6章 糖代谢,糖是一类化学本质为多羟基醛或多羟基酮及其衍生物的有机化合物。糖的化学机构中含有C、H、O三种元素，故又称为碳水化合物。淀粉、蔗糖、麦芽糖、纤维素等都属于糖类。人体内糖的主要形式是葡萄糖（glucose）及糖原（glycogen）。葡萄糖是糖在血液中的运输形式；糖原是葡萄糖在体内的储存形式。,一、糖的消化和吸收食物中的糖主要是淀粉，及另一些双糖和单糖。食物中的糖在小肠内可被分解为葡萄糖、果糖和半乳糖等。生成的单糖和双糖在小肠上皮被吸收，经门静脉进入肝脏。二、糖的生理功能1、氧化功能2、构成组织细胞的成分：如核酸、糖蛋白、基质、糖脂等。3、转变为脂肪和氨基酸4、构成重

2、要的生物活性分子：如NAD、FAD、ATP等。,糖的消化和吸收,食物糖,G,肝外组织,消化道,肝脏,门静脉,G,氧化供能糖原其它,血液,G,G,氧化供能糖原其它,乳酸+少量ATP,糖酵解,有氧氧化,磷酸戊糖途径,5-磷酸核糖+NADPH,CO2+H2O+大量ATP,葡萄糖,第2节 糖的分解代谢,关键酶,一、糖的无氧氧化,机体在缺氧的情况下，葡萄糖在细胞内分解为乳酸（lactate），同时释放少量能量的过程称为糖的无氧氧化，又称糖酵解（glycolysis）。糖酵解过程在细胞液中进行。（一）反应过程1、1,6-二磷酸果糖的生成（1）6-磷酸葡萄糖（G-6-P）的生成：葡萄糖在己糖激酶的催化下，由

3、ATP提供能量，生成6-磷酸葡萄糖。该催化反应不可逆。,葡萄糖,6-磷酸葡萄糖,（2）6-磷酸葡萄糖转化为6-磷酸果糖（F-6-P）：由异构酶催化，为可逆反应。（3）1,6-二磷酸果糖（F-1,6-2P）的生成：该反应需要ATP和Mg2+的参与，由磷酸果糖激酶催化，此酶为糖酵解的限速酶，其活性可影响到糖酵解的速度。,6-磷酸葡萄糖,6-磷酸果糖,E,6-磷酸果糖,1,6-二磷酸果糖,关键酶,2、磷酸丙糖的生成1,6-二磷酸果糖在醛缩酶的作用下发生分子断裂，生成1分子3-磷酸甘油醛和1分子磷酸二羟丙酮。3、丙酮酸的生成（1）3-磷酸甘油醛的氧化,1,6-二磷酸果糖,磷酸二羟丙酮,3-磷酸甘油醛,

4、E,E,3-磷酸甘油醛,1,3-二磷酸甘油酸（含高能磷酸键）,E,（2）3-磷酸甘油酸的生成：底物水平磷酸化（3）2-磷酸甘油酸的生成：3-磷酸甘油酸变构生成2-磷酸甘油酸。（4）磷酸烯醇式丙酮酸的生成：2-磷酸甘油酸在烯醇化酶的作用下脱水生成磷酸烯醇式丙酮酸。,1,3-二磷酸甘油酸,3-磷酸甘油酸,底物水平磷酸化,2-磷酸甘油酸,磷酸烯醇式丙酮酸（含高能磷酸键）,E,（5）丙酮酸的生成：磷酸烯醇式丙酮酸在丙酮酸激酶催化下转变为丙酮酸，产生ATP。此反应也是不可逆反应，是糖酵解中的另一次底物水平磷酸化。4、丙酮酸还原为乳酸：丙酮酸接受3-磷酸甘油醛脱下的2个氢原子，还原为乳酸。,磷酸烯醇式丙酮

5、酸,丙酮酸,底物水平磷酸化,关键酶,糖酵解的代谢途径,E2,E1,E3,（二）无氧氧化的特点（1）全过程中虽有氧化还原反应，但不需要氧直接参与。（2）整个过程在细胞液中进行。（3）全过程中己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶所催化的反应为不可逆反应，它们是糖酵解的限速酶，可影响糖酵解的速度。（三）乳酸的去路氧供充足时，乳酸可重新脱氢氧化为丙酮酸。通过血液循环进入肝脏生成葡萄糖。,（四）无氧氧化的生理意义（1）快速为机体提供能量：是机体缺氧状态下的获能方式。（2）某些组织所需能量的主要途径：如视网膜、皮肤、白细胞、成熟红细胞等，即使在氧供应充足的情况下，也由糖酵解提供能量。（3）糖酵解时每分子葡萄

6、糖可生成4分子ATP，消耗2分子ATP，故净生成2分子ATP。,二、糖的有氧氧化,在氧供应充足的情况下，葡萄糖或糖原在细胞内彻底氧化为CO2和H2O，同时释放大量能量的过程，称为有氧氧化。它是葡萄糖氧化分解代谢的主要方式。有氧氧化和无氧氧化在从葡萄糖到丙酮酸阶段相同，丙酮酸之后的代谢不同。,糖的有氧氧化与糖酵解,葡萄糖丙酮酸乳酸(糖酵解),葡萄糖丙酮酸,（一）反应过程,第一阶段：酵解途径,第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧,第三阶段：三羧酸循环,G（Gn）,丙酮酸,乙酰CoA,H2O,O,ATP,ADP,TAC循环,胞液,线粒体,1、丙酮酸的氧化脱羧乙酰CoA的生成：在氧供应充足的情况下，细胞液中的丙

7、酮酸可直接进入线粒体，在丙酮酸脱氢酶复合体的催化下生成乙酰CoA。丙酮酸脱氢酶复合体由3种酶和5种辅助因子组成。3种酶：丙酮酸脱氢酶、二轻硫辛酸转乙酰酶、二轻硫辛酸脱氢酶5种辅助因子：TPP、NAD+、FAD、HSCoA、硫辛酸。,关键酶,2、乙酰CoA的氧化三羧酸循环：三羧酸循环（TAC）是由一系列酶催化的反应过程。也称柠檬酸循环。全过程包括4次脱氢和2次脱羧。,反应过程：（1）柠檬酸的生成：此反应不可逆（2）异柠檬酸的生成（3）-酮戊二酸的生成：脱氢、脱羧，此反应不可逆（4）琥珀酰CoA的生成：脱氢、脱羧，此反应不可逆（5）琥珀酸的生成：底物水平磷酸化（6）延胡索酸的生成：脱氢（7）苹果酸

8、的生成（8）草酰乙酸的生成：脱氢,NADH+H+,NAD+,NAD+,NADH+H+,GTP,GDP+Pi,FAD,FADH2,NADH+H+,NAD+,柠檬酸合酶,顺乌头酸酶,异柠檬酸脱氢酶,-酮戊二酸脱氢酶复合体,琥珀酰CoA合成酶,琥珀酸脱氢酶,延胡索酸酶,苹果酸脱氢酶,草酰乙酸,柠檬酸,顺乌头酸,异柠檬酸,-酮戊二酸,琥珀酰CoA,琥珀酸,延胡索酸,苹果酸,（二）三羧酸循环的特点（1）全过程均在有氧的条件下进行（2）三羧酸循环的中间产物也可进入其他代谢途径（3）三羧酸循环的主要反应过程为4次脱氢、2次脱羧，进行一次后可生成12分子ATP（4）三羧酸循环为单向反应体系（5）草酰乙酸是三羧

9、酸循环的起始物质，它的含量多少直接影响到三羧酸循环的速度（三）有氧氧化的生理意义（1）是机体产生能量的主要过程，是人体生命活动中所需能量的主要来源。（2）是机体内糖、脂肪和氨基酸氧化分解的共同途径。（3）是三大营养物质代谢的枢纽。,葡萄糖有氧氧化生成的ATP,三、磷酸戊糖途径,此途径在肝脏、脂肪组织、泌乳期的乳腺、肾上腺皮质、性腺、红细胞中比较旺盛。反应在细胞液中进行。（一）基本反应过程第一阶段：磷酸戊糖的生成。途径中2次脱氢，1次脱羧。,6-磷酸葡萄糖脱氢酶,6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶,6-磷酸葡萄糖,6-磷酸葡萄糖酸,5-磷酸核酮糖,关键酶,第二阶段：磷酸戊糖重新组合成6-磷酸己糖的过程。三者

10、通过一系列的基团转移反应，生成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛。（二）磷酸戊糖途径的生理意义（1）为机体提供NADPH：NADPH是人体内重要的“还原力”之一，具有重要的生理功能。（蚕豆病）（2）生成的5-磷酸核糖是核苷酸的合成原料，因此在修补和再生组织中，磷酸戊糖途径进行的比较旺盛。,5-磷酸核酮糖,5-磷酸核糖,5-磷酸木酮糖,磷酸戊糖途径,第一阶段,第二阶段,糖原（glycogen）是机体内糖的储存形式，是以葡萄糖为单位聚合而成的大分子多糖，也称为动物淀粉。人体肝脏和肌肉是储存糖原的主要器官。肌肉组织中的糖原称肌糖原，占肌肉组织重量的1%2%；肝脏中的糖原称肝糖原，占肝脏重量的6%8%。一、

11、糖原的合成由葡萄糖合成糖原的过程，称为糖原的合成，主要在肝脏和肌肉组织中进行。,第3节 糖原的合成与分解,1.葡萄糖单元以-1,4-糖苷 键形成长链。2.约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。3.每条链都终止于一个非还原端.非还原端增多，以利于其被酶分解。,糖原的结构特点及其意义,（一）合成过程（1）葡萄糖经磷酸化生成6-磷酸葡萄糖（2）6-磷酸葡萄糖转变为1-磷酸葡萄糖（3）1-磷酸葡萄糖生成尿嘧啶核苷二磷酸葡萄糖（UDPG）,葡萄糖,6-磷酸葡萄糖,E,+,1-磷酸葡萄糖,UTP,UDPG,（4）糖原的合成,Gn：糖原引物，作为UDPG 上

12、葡萄糖基的接受体。,关键酶,糖原分枝的形成,目 录,（二）糖原合成的特点,（1）糖原合成酶是糖原合成的关键酶，有两种存在形式，其活性主要受胰岛素的影响。胰岛素能促进糖原合成，使血糖降低。,（2）肝脏和肌肉都能将葡萄糖合成糖原,（3）肝脏除了能把葡萄糖合成糖原外，也能将其他单糖（果糖、半乳糖）合成糖原，因此肝糖原的合成原料多与肌糖原。,（4）糖原合成是耗能过程，所需能量由ATP和UTP提供。在糖原引物上每增加1个葡萄糖单位，就要消耗2个高能磷酸键。,二、糖原的分解肝糖原分解为葡萄糖的过程，称为糖原的分解。（1）1-磷酸葡萄糖的生成（2）1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖（3）6-磷酸葡萄糖水解为

13、葡萄糖,关键酶,E,脱枝酶的作用,转移葡萄糖残基水解-1,6-糖苷键,转移酶活性,目 录,肌糖原的分解,肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关。肝糖原的分解作用对维持血糖浓度相对恒定起重要作用。,糖原的合成与分解总图,第4节 糖异生,由非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程，称为糖异生作用。糖异生主要在肝脏中进行，严重饥饿或酸中毒时，肾脏也可以进行。糖异生的原料是乳酸、甘油、某些氨基酸等。一、糖异生途径糖异

14、生途径基本上是糖酵解的逆过程。但糖酵解的3种关键酶催化的反应是不可逆的，必须由其他反应和酶催化完成。,1、丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）,丙酮酸,草酰乙酸,PEP,丙酮酸羧化酶，辅酶为生物素（反应在线粒体）,磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、胞液）,丙酮酸羧化酶仅存在于线粒体，故丙酮酸必须进入线粒体才能羧化成草酰乙酸。磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶在线粒体和胞液中都有，因此草酰乙酸可以在线粒体内或线粒体外转变为PEP。,2、1,6-二磷酸果糖转变为6-磷酸果糖,3、6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖,非糖物质进入糖异生的途径,二、糖异生的生理意义（1）空腹、饥饿时维持血糖浓度（2）乳酸的利用（3）

15、协助氨基酸的代谢：饥饿时维持血糖水平的主要来源。,乳酸循环（Cori循环）,循环过程,葡萄糖,葡萄糖,葡萄糖,丙酮酸,乳酸,乳酸,乳酸,丙酮酸,血液,一、血糖1、概念：血液中所含的葡萄糖称为血糖。血糖浓度保持恒定，才能保证各组织器官的正常生理功能。2、正常参考范围正常人空腹时，血糖浓度为3.96.1mmol/L，膳食后稍有升高，餐后2小时恢复正常，一般不会超过“肾糖阈”（8.8910.0mmol/L）。,第5节 血糖及血糖浓度的调节,血糖,3、血糖的来源和去路,转变,转变,二、血糖浓度的调节,器官调节：肝脏,激素调节,神经系统调节,一、高血糖和糖尿病空腹时血糖浓度高于7.2mmol/L称为高血

16、糖。如果血糖浓度太高，超过“肾糖阈”，则出现糖尿。（1）生理性高血糖：饮食性：一次性摄入量过多（200g葡萄糖的量）；情感性：情绪激动时交感神经兴奋，肾上腺素分泌增加，肝糖原分解加强。（2）病理性高血糖：在病理的状态下，血糖升高的激素分泌增高，或胰岛素分泌量减少，均可导致高血糖以至出现糖尿。由于血液胰岛素含量相对或绝对不足和胰岛素生物学效应降低而造成的血糖升高等代谢紊乱引起的高血糖或糖尿，称为糖尿病。,第6节 糖代谢异常病,空腹时，血糖浓度低于3.3mmol/L称为低血糖。脑组织对低血糖极为敏感，轻度低血糖也会出现头昏、倦怠、四肢和口周麻木、记忆力减退、心慌、出冷汗等临床症状，当严重低血糖时会导致昏迷。引起低血糖的原因：胰性（胰岛-细胞功能亢进、胰岛-细胞功能低下等）；肝性（肝癌、糖原积累病等）；内分泌异常（垂体功能低下、肾上腺皮质功能低下等）；肿瘤（胃癌等）；饥饿或不能进食,二、低血糖,三、糖原储积症糖原分解过程中某些酶的缺乏使糖原在肝、肌肉和肾等脏器中大量堆积，造成这些器官的肥大及功能障碍，引起有关的疾病。,小结：糖代谢概况,葡萄糖,丙酮酸,H2O及CO2,乳酸,乳酸、氨基酸、甘油,糖原,核糖+NADPH+H+,淀粉,