扩张型心肌病讲课.ppt

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1、扩张型心肌病,心肌病的定义和分类,心肌病是指合并有心脏机能障碍的心肌疾病，其类型包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病限制型心肌病、致心律失常性右室发育不全心肌病、未分类的心肌病。,扩张型心肌病（DCM）肥厚型心肌病：以左心室和或右室肥厚为特征，通常表现为室间隔非对称性肥厚、左心室容量正常或减低、左室流出道收缩期压力差加大。限制型心肌病：以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征，收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，可见间质纤维化。,致心律失常性右室心肌病 致心律失常性右室心肌病以右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代为特征，家族性发病颇为常见，多为常染色体显性遗传，心律失常和猝死多见，尤其是年轻患者。临

2、床表现为右心室进行性扩大，难治性右心衰和/或室性心动过速。,未分类的心肌病 是指不适合归类为上述类型的心肌病，例如弹力纤维增生症，非致密性心肌病、心室扩张不明显的收缩功能减退、线粒体损害。有些疾病可以表现为多种类型心肌病的特征，如淀粉样变性，系统性高血压。心律失常和传导性疾病可以是原发性心肌病，目前未列入心肌病范畴。,特异性心肌病 是指与特异心脏病或系统性疾病有关的心肌疾病。如缺血性心肌病，瓣膜性心肌病、高血压性心肌病、炎症性心肌病、代谢性心肌病、系统性疾病、神经肌肉性疾病、过敏性和中毒性疾病、围产期心肌病、克山病。,强调一下，缺血性心肌病是冠心病的晚期阶段，是由于冠关动脉粥样病变引起的心肌氧

3、供和氧需之间不平衡而导致心肌细胞缺血坏死，心肌细胞减少和心肌纤维化，心肌瘢痕形成，最终导致心肌扩大和心力衰竭的结果。扩心病是排除诊断。两者极易相互混淆和误诊。鉴别病史，年龄、心电图变化，冠心病的易发因素，心肌酶谱、超声心动图。,扩张型心肌病（DCM）,扩张型心肌病（DCM)的特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收缩功能减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率较高。约20%的DCM 患者有心肌病的家族史。扩张型心肌病的诊断率逐渐增加，据估计，年诊断率约为8/10 万，患病率约为37/10 万，

4、其中半数患者年龄在55 岁以下，约1/3 患者心功能为级(纽约心脏病协会分级标准)。但部分未被诊断的轻型患者可能会使实际患病率更高。,特征：左心室或双心室扩大和收缩功能受损。室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓,扩张型心肌病,概述,病因,临床表现,检查,诊断,本型的特征为一侧或双侧心腔扩大，并伴有心肌肥厚。心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。,扩张型心肌病,免疫反应,持续病毒感染,其它,扩张型心肌病,超声心动图,心内膜心肌活检,心电图,X线,实验室检查,超声,实验室及其他检查1.X线：心影明显增大，肺淤血征。2.心电图：可见

5、多种心律失常。3.超声心动图：心脏各腔均增大，以左心室扩大早而显著，室壁运动减弱，提示心肌收缩力下降。彩色血流多普勒显示二尖瓣、三尖瓣反流。4.其他：心导管检查和心血管造影、放射性核素检查、心内膜心肌活检等均有助于诊断。,病理及病理生理 DCM 的心脏扩大常两倍于正常人，且均有一定程度的心肌肥厚，心脏扩张为普遍性，即各房室腔均扩张，二尖瓣和三尖瓣瓣环增大，偶尔有瓣叶边缘增厚，因心肌及心内膜都有纤维化，故心脏外观呈苍白色，心腔内有附壁血栓。,DCM 病人因心肌病变，使心脏收缩功能障碍，心排血量减少，心脏残余血量增多，左室舒张末压升高，心腔被动扩张，肺循环与体循环淤血，产生顽固性心力衰竭的表现。由

6、于心腔极度扩张，房室瓣环周径增大引起房室瓣关闭不全并产生相应的收缩期杂音。历久，左心房、肺动脉压力相继升高，最后出现右心衰，心室腔扩大，心壁内张力增加，氧耗增多，心肌肥厚，心率加速导致心肌相对缺血，而心肌摄取氧的能力已达极限，因而可发生心绞痛。心肌病变累及起搏和传导系统时可引起各种心律失常。,临床表现 起病缓慢，可在任何年龄发病，但以3050岁多见，遗传性DCM发病更早。DCM病程可分为三个阶段：1.无症状期体检可以正常，X线检查心脏轻度扩大，心电图非特异性改变，超声心动图测量左室舒张末期内径为56.5cm，射血分数40%50%之间。,2.有症状期 主要表现为极度疲劳、发力、气促、心悸等症状，

7、舒张早期奔马律，超声心动图测量左室舒张末期内径为6.57.5cm，射血分数20%40%之间。3.病情晚期肝肿大，水肿，腹水等充血性心力衰竭的表现，可相对稳定，反复心衰数年至十余年，也可进行性加重，短期内死亡。多数患者合并有各种心律失常，部分患者发生血栓栓塞或猝死。主要体征是心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环淤血征。,症状1.充血性心力衰竭为本病最突出的表现。其发生主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。可出现左心功能不全的症状，常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现，病变晚期可同时

8、出现右心衰的症状：如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。,2.心律失常 可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至为本病首发临床表现；严重心律失常是导致该病猝死的常见原因。3.栓塞可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓来源于扩大的心室或心房，尤其是伴有心房颤动时。周围血管栓塞偶为该病首发症状。4.胸痛虽然冠状动脉主干正常，但仍有约1/3 的患者出现胸痛，其发生可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关。,体征(1)心尖搏动常明显向左侧移位，但左室明显向后增大时可不出现；心尖搏动常弥散；深吸气时在剑突下或胸骨左缘可触到右心室搏动。(2)常可听到第三、第四心音“奔马律”，但无奔马律并不能除外

9、心衰。第三心音增强反映了心室容量负荷过重。(3)心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣反流性杂音。该杂音在腋下最清楚，在心功能改善后常可减轻，有时可与胸骨旁的三尖瓣反流性杂音相重叠，但后者一般在心衰晚期出现。(4)心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸。肺动脉压显著增高的患者，可于舒张早期听到短暂、中调的肺动脉反流性杂音。(5)右心功能不全时可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，少数有胸、腹水。,辅助检查1.扩张型原发性心肌病心电图表现a.心律失常b.第一度房室传导阻滞 c.非特异性ST-T异常Q波d.室性早博e.心房肥大f.左束支后分支阻滞,2.线检查：心影增大，心胸比0.6，肺淤血征，有时伴胸腔积液。

10、,3.超声心动图：常示以下几项特点：“一大”：全心腔扩大，尤以左心室扩大为显著，左室舒张期抹内径5055mm,或=2.7cm/m2；“二薄”：室壁、室间隔变薄，711mm；“三弱”：室壁、室间隔运动普遍性减弱；“四小”：瓣膜口开放幅度小。并可测定左室射血分数（LVEF）与舒张功能、肺动脉高压，也可显示心腔内附壁血栓。,4.核素显影：核素心血池显像可见心脏扩大，室壁运动普遍性减弱，整体射血分数及各阶段局部射血分数均下降，心肌灌注显像则见多节段性花斑状改变或节段性减低；心肌代谢显像极少有代谢缺损，多数表现为代谢不均匀，灌注代谢异常的心肌节段匹配者占多数。,.磁共振成像（）：可见受累心脏扩大，相应心

11、房心室收缩功能减弱。另磁共振光谱分析（）可测定心肌代谢功能障碍。.电子束：能准确的测量心脏经线，对心功能进行定量分析，观察室间隔和室壁运动情况，并可进行冠状动脉平扫以鉴别缺血性心肌病。,.心导管和血管造影检查：左心室舒张末压、左房压及肺毛细血管契压升高，心排量和每搏量减少，射血分数减低。左室造影可见左室腔扩大，左室壁运动减弱。冠脉造影常正常。.心内膜心肌活检：缺乏特异性。近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查，由带活组织钳的心导管取得标本，进行病理与病毒检查，可以发现有否心肌炎症的证据，但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。,实验室检查1.血清学检查 可有红细胞沉降率增加

12、、球蛋白异常，偶有心肌酶活性增强。考虑到DCM 可由心肌炎演变而来。2.抗心肌抗体和病毒检测非常必要，可能检测出多种抗心肌自身抗体；病毒滴度的连续测定有助于病毒性心肌炎的诊断。3.外周血嗜酸性粒细胞增加时应进一步检查有无系统性变态反应性疾病存在，因为这些疾病可引起过敏性心肌炎。,诊断 1995年中华心血管病学会组织专题研讨会，提出本病的诊断参考标准如下：1.临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。2.心脏扩大X线检查心胸比0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径2.7cm/m2，心脏可呈球型。3.心室收缩功

13、能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。4.必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。,鉴别诊断1.风湿性心脏病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响，心力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心脏病则与此相反。心肌病时常有多心腔同时扩大，不如风湿性心脏病

14、以左房、左室或右室为主。超声检查有助于区别。,2.心包积液 心肌病时心脏扩大、心搏减弱，须与心包积液区别。心肌病时心尖搏动向左下方移位，与心浊音界的左外缘相符，心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，心电图上心室肥大、异常Q波、各种复杂的心律失常，均指示心肌病。超声检查不难将二者区别，心包内多量液体平段或暗区说明心包积液，心脏扩大则为心肌病。必须注意到心肌病时也可有少量心包积液，但既不足以引起心脏压塞，也不至于影响心脏的体征与心脏功能，仅是超声的发现。收缩时间间期在心肌病时明显异常，心包病则正常。,3.高血压性心脏病心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不

15、超过14.67kPa(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、肾功能正常。,4.冠心病中年以上患者，若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病。有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病。近年来，对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”，若过去无心绞痛或心肌梗塞，与心肌病颇难区别，再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛，此时鉴别须靠冠状动脉造影。,5.先天性心脏病 多数具有明显的体征，不难区别。三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音，并可有奔

16、马律、心搏减弱、右心扩大与衰竭，须与心肌病区别，但此病症状出现于早年，左心室不大，紫绀较著。超声心动图检查可明确诊断。6.继发性心肌病 全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别。较重要的是与心肌炎的区分。急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后，区别不十分困难。慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分，实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来，即所谓“心肌炎后心肌病”。,并发症1.心力衰竭 2.心律失常 3.心脏性猝死 是扩张型心肌病最严重的并发症，也是扩张型心肌病主要死亡原因。心脏性猝死的发生率可多达30%以上。4.

17、动脉栓塞 栓塞并发症以肺、脑、脾和肾栓塞多见。,治疗 由于本病原因未明，除心脏移植术外，尚无彻底的治疗方法。治疗目标是有效控制心力衰竭和心律失常，缓解免疫介导的心肌损害，提高病人的生活质量和生存率。,1.心力衰竭的治疗 限制体力活动，低盐饮食，药物治疗包括洋地黄制剂、利尿药和血管扩张药，血管紧张素转换酶抑制药(ACEI)。2.心肌保护(1)-受体阻滞药：具有免疫调节作用，可以预防患者病情恶化、改善临床症状和左心室功能，减少死亡，改善预后。常用药物有美托洛尔、比索洛尔、卡维地洛等。,(2)钙拮抗药：DCM 患者血清中存在的抗ADP/ATP 载体抗体通过增加心肌细胞膜钙电流和胞浆游离钙浓度，引起心

18、肌细胞损伤，应用钙拮抗药可以防止该效应的发生。常用药有氨氯地平 等。(3)免疫吸附疗法：应用免疫球蛋白吸附法清除DCM 患者血液中IgG、IgM、IgA、IgE 和抗1 受体抗体，同时进行纠正心衰的基本治疗。,(4)免疫球蛋白：免疫球蛋白通过调节炎症因子与抗炎因子之间的平衡，产生良好的抗炎效应，改善患者心功能。,3.防止血栓形成和栓塞并发症对于合并房颤的患者，除有禁忌证外，可考虑加用抗凝剂或小剂量溶栓剂(如尿激酶、链激酶、阿替普酶等)治疗。华法林、阿司匹林、噻氯匹定(抵克立得)、低分子肝素含化片等长期应用有防止血栓形成的作用。房颤病人如需行电复律必须行食管超声检查，在排除心脏内血栓或者有效抗凝

19、治疗至少4 周后，才能进行电复律。,4.抗心律失常治疗当发生有症状性心律失常或导致血流动力学恶化的室性期前收缩频繁发作时应积极给予抗心律失常药物，如胺碘酮、普罗帕酮等。5.中药黄芪具有免疫调节作用，可用于本病治疗。,6.其他(1)甲状腺素：研究报道，成人DCM 患者大多伴有亚临床型甲状腺病变，经用甲状腺粉(100g/d)后，可见左室射血分数增加，左室心肌变力效应得以改善，静息状态外周阻力降低和心排出量增加。甲状腺粉还可增加受体密度，从而改善DCM 患者伴随的受体下调。目前，甲状腺粉尚处于临床试用阶段，需进一步研究及临床验证。,(2)生长激素：生长激素(GH)不仅参与人体生长的调节过程，而且还可

20、参与心脏的发育和心肌增厚的调节。GH 缺乏可减少左室心肌重量、减低左室射血分数；慢性GH 缺乏可引起扩张型心肌病，甚至出现心力衰竭。研究显示DCM 患者左室心肌重量改变与血浆IGF 浓度改变相关。基于GH 用于GH 缺乏患者能增加左室心肌重量，改善心功能，提示GH 可用于DCM 的治疗。GH 用于治疗DCM 目前亦处于临床试用阶段，疗效有待观察,7.介入治疗(1)双心室同步起搏(2)心脏自动转复-除颤器(AICD)：对从心脏停搏恢复的所有病人、伴有反复性室性心动过速引起休克或心衰恶化，而且不能被抗心律失常药物治疗控制的病人，皆应植入AICD。对伴顽固性阵发性室性心动过速、心室颤动的DCM 患者

21、安置AICD 能自动中止突发的室性心动过速和心室颤动，明显延长患者寿命，但不能终止病情的发展(3)射频消融：对伴慢性心房扑动的患者，主张施行射频消融术。,外科治疗进展(1)左室减容手术(2)动态心肌成形术(3)左心辅助装置(LVAD)(4)心脏移植(5)自体骨骼肌卫星细胞移植术,护理1 生活护理1.1 饮食护理 心功能不全病人应低盐饮食，每日摄盐23g,增加维生素、蛋白质、微量元素的摄入,总热量控制在6.3106J左右,以降低新陈代谢，减轻心脏负担。心律失常病人应少量多餐，选择清淡易消化低脂肪富于营养的饮食。应避免饱餐及吸烟，不要饮用酒、浓茶、咖啡等刺激性饮料，以免诱发心律失常。对服用利尿剂者

22、应鼓励多进食含钾盐丰富的食物如桔子、香蕉等，避免出现低血钾诱发心律失常。因心功能不全病人胃肠道瘀血致消化不良、食欲不振，可适当使用无盐酱油、食盐代用品、醋、胡椒、葱、姜、咖喱等调味品以改善食欲，同时耐心向病人讲解饮食治疗的重要性，以取得病人的配合。,可做正餐，适合患有前列腺的病人,西瓜是很好的“利尿剂”，并且无副作用,护胃，利于消化,生物黄酮属于维生素C族，是治疗感冒、抗感染的自然良药.,米汤,西瓜,生物黄酮饮料,葵花籽,四种食物,扩张型心肌病饮食指导,1.2 限制活动 根据病人心功能不全的程度制定活动标准，心功能级者，应限制活动，多半时间卧床休息，使用坐式便器，防止便秘，不能工作，可选择轻松

23、愉快的娱乐方式，严格限制时间。心功能级者，应绝对卧床休息，以缓解症状，日常生活由护理人员协助完成。心功能不全病人常出现水肿，加之病人限制活动或不能活动，末梢循环差，应注意预防静脉血栓、肺栓塞、褥疮、便秘等。加强皮肤护理,每日按摩下肢数次，帮助病人在床上做伸屈肢体的活动。1.3 预防诱因 教会病人预防办法，心力衰竭者避免过度劳累，饮食清淡，忌暴饮暴食。注意预防大便干燥，以免用力大便诱发心衰。控制输液量及输液速度，保持病室安静、整洁、舒适,保证病人睡眠充足，保持病室空气新鲜和温度适宜，防止病人呼吸道感染。心律失常者，应避免发热、疼痛、寒冷、饮食不当、睡眠不足及应用某些药物(抗心律失常药、氯喹、锑剂

24、、西咪替丁)，以免加重病情。,1.4 吸氧护理：病人有呼吸困难、发绀、严重心律失常时,应吸入氧气,一般低流量吸氧,流量2L/min,同时还可改善因低氧而导致的心律失常。根据血氧浓度及血氧饱和度调节氧气浓度和流量,氧气应湿化,以免呼吸道干燥。,2 疾病的护理 2.1 保护血管，控制滴速 在静脉穿刺时，注意保护好血管，便于长期治疗。特别是皮下水肿患者，不仅穿刺难度大，需要慎重操作，而且不利于观察液体是否渗出，部分心力衰竭患者，滴速一般不超过30滴/min，拔针后应用左手拇指沿血管方向直行压住棉球，将两个针眼同时压住（静脉穿刺有两个针眼：一个入皮针眼，另一个血管针眼），按压一般不少于13min，忌边

25、压边揉，以免造成皮下淤血。,2.2 血管扩张剂的应用 使用血管扩张剂时应注意向患者解释可能出现头痛、头部搏动感、眩晕、恶心等不良反应，嘱患者坐起站立时动作切勿过猛，因血管扩张剂可引起体位性血压，部分患者在治疗中需使用作用快而强的硝普钠，由于它用量稍大或静脉滴注稍快可造成过度降压，故须严格掌握药物浓度和静脉滴注速度，开始以810g/min滴入，同时密切观察血压、脉搏及患者一般状态，515min后根据临床反应增减剂量。硝普钠遇光后分解为有毒物质，静脉滴注时药瓶及胶管上的玻璃接头处，均应遮以黑纸。此外，药物应现用现配制，不得与其他药物配伍，4h内用完。2.3 洋地黄类药物的应用 运用洋地黄类药物时，

26、每次给药前数脉搏。如60次/min或120次/min出现心律失常者应立即停药，报告医师。如出现恶心、呕吐、腹泻、黄绿视、头痛等就有可能出现洋地黄中毒症状，应立即停药或减量。,2.4 利尿剂的应用 利尿剂可排出机体潴留的过多液体，减轻心脏前、后负荷，改善心功能，但可引起味觉异常、口干、淡漠等。利尿可引起电解质丢失,进而使病人对洋地黄制剂耐受性降低，诱发洋地黄中毒，甚至出现严重心律失常，利尿期间应观察病人有无乏力、四肢痉挛、脱水现象，准确记录24h出入量，及时复查血电解质浓度，防止水、电解质失衡，应用利尿剂以清晨或上午为宜，以免影响病人睡眠及受凉感冒。2.5 监护 重症患者可发展为心肌梗死，应心电

27、监护。心律失常是心肌梗死的常见并发症，也是早期致死的主要原因，常常发生于24h之内，室性心律失常最多见。护士要对心律失常有充分的认识，护士必须熟悉患者心电图变化及正确识别各种心律失常图形。对患者采用心电监护仪连续监护过程中，要保持高度的警觉性和敏锐感，及时发现心律、心率的变化，并将变化的心电图录下，标明时间。保留静脉通道，备齐抢救药物及仪器并放于床边，尽快协助医生采取有效措施。对患者进行心电监护时电极位置一定要固定好，检查导联线连接是否牢固，防止患者翻身时电极脱落。,3 心理护理,对文化素质高、性格坚强、有自控能力的病人：全面真实的教育,调动自身积极的抗病能力,对自控能力弱的病人：采用保护性医

28、疗态度或介于两者之间的病情教育,病情发作时：护理中对病人多关心体贴,常给予鼓励和安慰,帮助其消除悲观情绪,增加治疗信心,做好家属的工作；提供病人情感支持,给予理解和关照。,预后 扩张型心肌病的病程长短不一，发展较快者于12 年死亡，较慢者可存活达20 年之久，这主要取决于心脏扩大的程度、是否伴有严重的心律失常和难治性心力衰竭。预后较差，病死率较高。,预防1.纠正病因及诱因 如营养缺乏应予以纠正，与长期饮酒有关须戒酒，治疗恢复后如再饮酒复发，则更难治疗。围生期心肌病应劝其避孕或绝育，以免复发。见于克山病流行区域者可给予硒盐医治。上呼吸道感染是扩张型心肌病诱发心功能不全的常见原因，特别是在易感染季

29、节(冬春季)，及时应用抗生素，酌情使用转移因子、丙种球蛋白，以提高机体免疫力，预防呼吸道感染。2.注意休息 休息能减轻心脏负担，促进心肌恢复。根据患者的心功能状况，限制或避免体力和脑力劳动，以不发生症状为宜，但并不主张完全休息。有心力衰竭及心脏明显扩大者，须卧床，予以较长时间的休息。3.宣传教育和照顾 充分了解患者的症状，分析其病理生理改变以及心功能状况。有充血性心力衰竭时，除了合理限制活动外，还应严格限制钠盐摄入。低盐饮食的标准，一般控制食盐在5g/d 以下，病情严重者控制在1g/d 以下。要向患者普及其所服药物知识，了解患者的整体状况，定期调整治疗方案。据报道，有教育照顾组的病死率明显低于无教育照顾组。,