运动障碍性疾病.ppt
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1、运动障碍性疾病(movement disorders),是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常和姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病。亦称锥体外系疾病,运动障碍病的特点,通常与基底节或多巴胺神经递质传导功能紊乱有关临床上导致运动调节功能障碍,而非运动能力本身;故肌力、感觉和小脑一般不受影响;临床上主要表现为:肌张力降低-运动过多 所致的异常不自主运动和肌张力增高-运动减少所致的运动贫乏两大类;所有不自主运动受病人精神状态影响,紧张时加重,睡眠时消失。,帕 金 森 病(Parkinson Disease),帕金森病的概念,帕金森病(PD)又名震颤麻痹 是一种常见于中老年的神经变性
2、疾病,临床以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍为主要特征。,帕金森病的临床特点,静止性震颤运动迟缓肌强直姿势步态异常由Parkinson1817年首先描述。,Monograph by James Parkinson1817,我国古代医学的奠基之作黄帝内经中早已对震颤麻的症状有所描述。我国唐代著名医学家孙思邈在千金方中也曾报道一例震颤麻痹患者。,流行病学,发病率全世界:5-24/105 随年龄增长而增高患病率全世界:57-371/105 未诊断率:35%-42%北京、上海和西安调查:65岁2.1%,约40-70%未诊断发病年龄平均 62.4 岁30岁前少见;40岁前 4-10%,病因及发
3、病机制,病因迄今未明-原发性PD发病机制十分复杂,可能与下列因素有关:1.遗传因素 PD在一些家族中呈聚集现象 约10%的PD患者有家族史,呈不完全外显率常染色体显性遗传,2.环境因素 环境中的某些工农业毒素可能是PD病因之一,3.年龄老化 黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶(TH)和多巴脱羧酶(DDC)活力、纹状体DA递质随年龄增长逐年减少。但老年人发病者仅是少数,因此,只是PD发病的促发因素。,病理,主要病理改变之一:是含色素的黑质致密部DA能神经元变性、缺失出现症状时DA能神经元常丢失50%以上,症状明显时神经元丢失严重,残留者变性,黑色素减少,主要病理改变之二:残留的神经细胞质内出现特征性
4、嗜酸性包涵体-Lewy小体,病理生理基础,黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱,多巴胺含量显著减少与之相拮抗的乙酰胆碱系统功能相对亢进该生化异常与临床症状严重程度成正比,他的研究使人们认识到大脑特定部位DA缺乏可导致PD,并推动了该病治疗药物的研制。2000年诺贝尔医学奖,瑞典人Arvid Carlsson,因发现DA的信号转导功能及其在控制运动中的作用,临床表现,一般特点,多在50岁后发病,偶有20多岁发病者起病隐袭,缓慢进展症状常始于一侧上肢,逐渐波及同侧下肢,再波及对侧肢体男性稍多于女性,1.静止性震颤,拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作安静时出现,随意运动减轻或停止紧张时加
5、剧,入睡后消失,静止性震颤,常为首发症状(60%-70%),一侧上肢远端(手指)开始,逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体,下颌、唇、舌及头部最后受累令患者一侧做“握拳松拳”动作,可使另一侧震颤更明显,有助于早期发现轻微震颤部分患者可合并姿势性震颤,2.肌强直,肌强直表现屈肌与伸肌同时受累,被动运动关节阻力始终增高,似弯曲软铅管“铅管样强直”,2.肌强直,若伴震颤,检查感觉在均匀阻力有断续停顿,似转动齿轮(齿轮样强直),是肌强直与静止性震颤叠加所致,铅管样强直,齿轮样强直,3.运动迟缓,随意运动减少,动作缓慢笨拙;早期手指精细动作(扣纽、系鞋带等)困难,僵硬。,晚期因肌张力增高、姿势反射障碍,使起床、
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