小脑扁桃体下疝畸形.ppt
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1、,神经外科,教学查房,小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞,内容概要,疾病相关知识病情介绍护理功能锻炼,定义,疝:即人体内某个脏器或组织离开其正常解剖位置,通过先天或后天形成的薄弱点、缺损或孔隙进入另一部位。,定义,小脑扁桃体:小脑的下面中间部凹陷,两侧呈半球形隆起,近枕骨大孔处,小脑蚓两旁的半球部分比较膨出。,小脑扁桃体,定义,小脑扁桃体下疝畸形:又名阿诺德-奇阿(ArnoldChiari)畸形,为常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内,严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内,常合并有脊髓空洞。,定义,脊髓空洞就是脊髓的一种慢性、进行性的病变
2、。病因不十分清楚,其病变特点是脊髓内形成管状空腔以及胶质增生。常好发于颈部脊髓。,MRI检查对比,脊髓空洞,无空洞,临床表现,头痛肢体麻木、无力肩臂部痛温觉减退吞咽困难眩晕、恶心共济失调、甚至瘫痪,临床表现,不同的解剖分型临床表现各有侧重,主要以头痛、动作笨拙和不稳、进行性麻木或手部肌力弱、双侧肢体无力伴感觉障碍等,而吞咽困难和共济失调并不常见。,分型,型,型,型,型,治疗,手术,解除对神经组织的压迫,重建脑脊液循环通路并对不稳定的枕骨脊椎关节加以固定,后颅窝减压术、终丝切断术、脑脊液分流术、后颅窝容积扩大术,病情介绍,徐云英,女性,42岁,11.5日因“双上肢麻木2年余”入院。患者于2年前开
3、始反复双上肢麻木,偶有疼痛,休息后无明显好转,近半年左下肢偶有疼痛,眼球活动正常,未见明显眼球震颤,无恶心呕吐,病情进行性加重,行颈椎MRI检查示小脑扁桃体下疝入枕骨大孔,脊髓空洞症,颈4-5、5-6、6-7及胸2-3椎间盘变性、膨出,考虑Chiari畸形。,病情介绍,入院首测T36.5,P78次分,R18次分,BP128/82mmHg,神志清楚,双瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反射灵敏。患者颈椎MRI检查示诊断较明确,手术指征明确,家属同意手术治疗,入院后积极完善术前准备。11.11在全麻下行后颅凹减压术及小脑蚓部复位术。11.11 07:10平车入手术室,于13:37术后由手术室转入神经外
4、科监护室治疗。,病情介绍,11.11在全麻下行后颅凹减压术及小脑蚓部复位术。11.11 07:10平车入手术室,于13:37术后由手术室转入神经外科监护室治疗。术后带回硬脊膜外负压引流管一根,引流出血性液体,保留导尿畅,深静脉置管畅,术后神志嗜睡,双瞳孔等大等圆,直径3mm,光反灵敏,遵医嘱吸氧、心电监护,止血、消炎、补液、营养神经、护胃等对症治疗。,病情介绍,11.12 医嘱改流质饮食,患者可经口进食,19:00患者神志转为清醒,主诉切口疼痛,双上肢偶有麻木,低热,偶有咳痰11.13 09:32拔除硬膜外引流管,双上肢麻木好转,切口疼痛好转11.14 切口偶有疼痛,发热好转,饮食睡眠欠佳 1
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