异位胰腺.ppt

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1、异位胰腺（Heterotopic Pancreas）,涉及内容,概述流行病学病因学病理解剖学特点和发病机制临床表现鉴别诊断治疗,概述,异位胰腺（Heterotopic Pancreas）迷走胰腺（Aberrant Pancreas）副胰（Accessory Pancreas）在正常胰腺解剖部位以外生长的、与正常胰腺组织无解剖、血管关系的孤立的胰腺组织，拥有独立的血液供应和神经支配。属于先天性畸形,流行病学,1727年 吉恩-舒尔茨（Jean-Schultz）首次报道；1859年 Klob首次在病理上证实存在；1957年 国内王雪桥首次报告本病；确切发病率国内外无文献报道 尸解发病率为0.110

2、.21；男女之比约为3:1；任何年龄段人群都可发生，最小为新生儿，最大为88岁，多为3060岁 可发生在消化道或消化道外很多部位,病因学,可能与胚胎期胰腺组织的异常迁移有关 发生机理不明，目前主要以下几种学说：(1)原基迷路学说。在胚胎发育时期，胰腺原基部分组织与邻近胃肠壁或肠系膜产生非炎症性粘连。发育过程中，这些粘连的原基与原胰腺原基随着原肠道的转位等运动变化逐渐分离，在邻近胃、肠壁或肠系膜等处继续发育出异位胰腺。(2)胚胎返祖学说。由于少数异位胰腺可发生在肺、纵隔或其它少见的远离部位，因而推论是人类在胚胎发育过程中，重演种系发生史。,病因学,(3)细胞种植学说。脱落的胰腺原始细胞种植于各个

3、部位，继而出现的各部位的异位胰腺组织(4)萎缩不全学说。在胰腺原基胚胎发育过程中，少数人的原基是左右成对发生的，左侧在发育过程中逐渐萎缩，如果不萎缩或萎缩不彻底，则形成异位胰腺(5)胚层转化学说 其它部位的内胚层较早期的原始细胞在发育过程中转化成为胰腺细胞，继续发育成为异位胰腺。,病理解剖学特点和发病机制,分布 见于任何脏器 十二指肠 最好发部位（尤其壶腹周围区）；国外报道：胃、十二指肠和空肠、回肠及 Meckel憩室 多见；肠系膜、胆道系统、脾脏、小肠憩室、食管、肺、纵隔、脐孔、肾上腺、直肠、盆腔 少见；阑尾、腹壁、大网膜、精索等 偶见；胃部异位胰腺，50%以上位于远侧半胃，主要在胃前后壁和

4、 大弯侧，幽门前区比胃窦部稍多；十二指肠者，主要位于乏特氏（Vater）乳头以上，尤以十二指肠球部较多见。,大体标本 颜色 淡黄色、灰黄色或淡红色；形状 圆形或不规则形；外观 与正常相似，但无被膜，不能剥离，其中央稍凹陷 数目 多是单发孤立结节，偶可多发；质地 一般较韧、硬；表面 欠光滑；直径 多0.55cm之间；少数直径大的(5cm)有囊性变或癌变可能；部位 消化道粘膜下层(5060)多见；达肌层(20%3 0)；累及全层少见；,镜下所见 一般有腺泡、腺管和胰岛（与正常胰腺组织相似），通过一条或多条导管开口于所在部位的消化道。但因大小、分化程度等有所不同，可能含有的组织结构亦有所区别目前公认

5、的异位胰腺的病理诊断标准为Gaspar-Fuentes分类系统 型:像正常的胰腺组织一样,在组织标本中发现胰腺腺泡、胰岛细胞和胰腺导管;型:组织标本中只发现有胰腺导管;型:组织标本中只发现有具有外分泌功能的胰腺腺泡;型:组织标本中只发现有具有内分泌功能的胰岛细胞.,发病机理 因分泌功能 产生的胰液腐蚀所在部位粘膜，导致糜烂、溃疡、出血 如体积较大，可引起空腔器官不完全或完全性梗阻病理特征 形态特点由正常胰腺腺泡和导管相似结构组成；在组织学上常位于黏膜下层及肌层，也可伸展至浆膜层；部分结节见团巢腺泡状细胞包绕小肠腺体，亦可发现腺泡组织围绕神经和胰岛周围的脂肪组织；多数异位胰腺间质可见不同程度平滑

6、肌增生，幽门梗阻者最明显，且包绕分割腺泡及导管，间质还可见数量多少不一的慢性炎症细胞浸润；,有梗阻症状的胰腺组织见腺泡组织与纤维组织增生，并见炎症细胞的浸润;直径达6cm以上，有异位胰腺囊肿及恶变可能，偶见癌变组织中可见异位胰腺癌细胞；有肿瘤等改变者，常无淋巴结侵犯 在与其它胰腺肿瘤难以鉴别时可进行免疫组化测定，对它的形态学、免疫组化特征和遗传基因进行综合分析,临床表现,异位胰腺自身病变+占位对所在器官或组织的影响=临床表现1989年Armstrong等报道，临床上50%患者没有任何症状，称之为隐匿型；Armstrong认为病变1.5cm易出现临床症状 临床上症状是否被伴随病变掩盖，与所在部位

7、、大小及相邻器官有关,异位胰腺自身的病变,可发生正常胰腺的疾病：急慢性胰腺炎、胰腺囊肿、腺瘤、腺癌甚至胃泌素瘤临床上部分异位胰腺是通过发现其在局部形成的肿块，如腹壁、精索等部位，经手术切除后病理证实临床上遇到难以找到原因的消化道多发性溃疡、低血糖、高胰岛素血症，在正常的胰腺找不到异常，均应考虑到异位胰腺可能,溃疡型 出血型梗阻型 憩室型肿瘤型,异位胰腺所在部位的病变,异位胰腺致所在部位的病变,溃疡型 出现溃疡症状：上腹规律烧灼或饥饿痛，疼痛与饥饿有关，不同程度伴有反酸，嗳气等。因其局部压迫、外分泌胰液、位于幽门附近影响胃排空等作用引起粘膜缺血、坏死、溃疡。溃疡与异位胰腺共同作用还可引起出血、幽

8、门梗阻甚至消化道穿孔等并发症，从而出现相应症状、体征 出血型 主要为慢性出血，如表现为长期黑便、贫血等；偶急性大出血，出现呕血、甚至休克表现；难以明确原因的消化道出血，应考虑到异位胰腺可能。原因可能系异位胰腺周围胃肠道粘膜充血、糜烂、或侵蚀胃肠道粘膜血管,梗阻型 本身占位及其引起的周围炎症、溃疡、水肿和瘢痕等容易造成管腔的狭窄、梗阻。位于幽门附近出现幽门梗阻，表现为上腹胀、呕吐、胃型、振水音等特征表现；位于小肠可引起小肠梗阻甚至肠套叠，临床出现腹胀、恶心、呕吐、肛门停止排气排便甚至腹块、血便等；位于肠系膜动脉附近，引起动脉栓塞等憩室型 既可发生消化道憩室，也可形成憩室(有待于进一步研究)。可造

9、成所在憩室的炎症、出血，临床上出现慢性腹痛、黑便等类似胃炎、胃溃疡、胆囊炎的临床表现,肿瘤型 位于粘膜下层，可使粘膜局部隆起；位于肌层内则可使胃壁或肠壁增厚，容易被误诊为消化道肿瘤;偶尔异位胰腺组织会发生胰岛素瘤，引起血糖过低；恶性变时则出现胰腺癌表现,鉴别诊断,胃肠道肿瘤 与恶性肿瘤进行鉴别，恶性肿瘤起源于黏膜层，首先破坏黏膜组织，造成黏膜皱襞的中断、破坏；而异位胰腺肿瘤起源于黏膜下层或肌层，即使侵犯黏膜层造成黏膜破坏，其病灶中心仍位于黏膜下层或肌层内。,与良性肿瘤如平滑肌瘤鉴别 异位胰腺肿瘤往往会形成溃疡，开口于黏膜表面，行胃肠道造影检查时可表现为“线样征”，平滑肌瘤等无此表现；异位胰腺肿

10、瘤多为囊实性，与平滑肌瘤等实质性病灶不同；胃肠道间质瘤起源于固有肌层,少数起源于黏膜肌层,常为低回声病灶,边界清晰,内部回声均匀；脂肪瘤起源于黏膜下层,常表现为强回声；黏膜下囊肿表现为黏膜下层边界清晰、边缘光滑的无回声区，透声性好，其后方可见增强效应;平滑肌瘤多表现为位于固有肌层的均匀低回声肿块，边界清晰；,淋巴瘤与淋巴结转移CT平扫及强化 淋巴瘤或转移淋巴结 多为密度均匀的软组织肿块 增强后轻度强化 异位胰腺 囊实混合性密度、增强后不 强化或明显强化数目 淋巴瘤或转移淋巴结 多发结节 异位胰腺 单发病灶,鉴别诊断,异位嗜铬细胞瘤 起源于嗜铬组织，肿瘤细胞释放大量（儿茶酚胺）CA，引起三联症状

11、“头痛、心悸、多汗”，高血压为嗜铬细胞瘤最重要体征，临床上有阵发性高血压和持续性高血压阵发性加剧两型 CT影像 明显强化和有囊性变(与有内分泌功能的异位胰腺肿瘤表现相似)，但患者多有典型临床症状,痘疮样胃炎 又称疣状胃炎,多数为多发性隆起性病变,以幽门腺区或移行区域(窦体交界区)好发，少数见于整个胃体，常沿黏膜皱襞嵴部呈键状排列，多数 d1cm,色浅红，中央见脐样糜烂,病变不超过黏膜肌层,组织病理学检查见隆起处腺管、腺体及胃小凹上皮增生,再生上皮常有一定异型性。,神经源性肿瘤，包括神经纤维瘤、神经鞘瘤和神经节细胞瘤。大多为均匀低密度病灶，与异位胰腺肿瘤的囊实混合性密度不同 胆囊结石 胆囊结石负

12、影可移动；异位胰腺位于胆囊内，胆囊造影见胆囊壁有充盈缺损，呈固定性。型早期胃癌,起源于黏膜层,有黏膜皱襞中断、破坏现象,表面形成溃疡,染色放大内镜及活检可除外。,辅助检查,影像学(造影、B超、CT)内镜(超声内镜、胃镜、肠镜）病理活检确诊 CT增强能提高异位胰腺检测率，其中门脉期能较好显示黏膜下型的异位胰腺，覆盖有完整黏膜。,辅助检查,消化道造影 典型表现 胃窦偏大弯侧后壁,单个直径小于2cm圆形、椭圆形宽基底充盈缺损,境界清楚,表面光滑；充钡在充盈缺损中心出现小钡斑,呈现典型“脐样征”；胰管内充盈,呈现切位相的“导管征”，深约35mm,宽约15mm,二者均有特征性诊断价值，但二者不常见到，尤

13、其后者,辅助检查,超声内镜 消化道管壁由内向外的5层结构 第1层呈强回声黏膜浅层（上皮和固有膜）第 2层呈低回声黏膜肌层 第 3层呈强回声的黏膜下层 第 4层呈低回声固有肌层 第 5层呈强回声的浆膜层 根据病变累及的层面、回声强度及边界是否清晰等，可分辨消化道黏膜下肿物的来源层次并进行初步的定性诊断,异位胰腺的细胞组成中可以有胰腺腺泡、胰岛细胞和导管,各成分所占的比例在不同病例中有所不同,导致不同病例的病灶在超声内镜下回声性质不同.异位胰腺在超声内镜下的特点为边界不清、形态不一、内部回声不一（中等、偏低、无回声）、有导管样结构的多数起源于黏膜下层或肌层（有确诊意义）,CT检查 边缘清楚或呈锯齿

14、状的圆形或卵圆形肿块，增强后与正常胰腺类似,呈均匀或不均匀强化,肿块表面可见强化明显、完整黏膜皱襞,该类表现占多数 少数呈广基浸润性黏膜下肿物 病灶中见小囊肿 病灶部局限性胃壁增厚,边界清楚,但表面未见明显强化的黏膜皱襞，CT表现类似于平滑肌瘤,辅助检查,CT强化方式,Park等认为未恶变异位胰腺组织3种强化方式：均匀明显强化，与正常位置胰腺的表现相似，这是因为病灶主要由与正常胰腺组织一样的腺泡组成 强化不明显,病灶主要由导管和增生肥大的肌肉组织组成，而胰腺腺泡成分很少 病灶呈囊状，无强化。因病变主要为假性囊肿，大部分由扩张导管构成，只有很少量腺泡成分。,辅助检查,内镜检查用途异位胰腺及其造成

15、的周围器官组织的病变取其导管流出液检验淀粉酶结合插管造影、超声、CT等观察其内部结构内镜下切除病理活检（最大的优势）确诊,异位胰腺内镜下特点:隆起性病变,形态大小不一,表面覆盖绒毛样黏膜,病变顶端可有脐样凹陷,并有管样开口 现阶段异位胰腺的诊断仍然属于排除性诊断，确诊仍是病理诊断。,确诊,异位胰腺的确诊:1、病理活检:从脐样凹陷处多次深凿活检,深达黏膜下或肌层可提高阳性率,或顶端加基底部活检;2、于中央开口处插管抽取胰液或反复冲洗开口部,抽取该处液体行淀粉酶测定,如果高于血清淀粉酶数倍或十几倍有助于诊断;从凹陷处注入促胰液素,有胰液溢出可诊断3、X线钡餐造影示充盈缺损中央有导管征,或凹陷内注入

16、30%泛影葡胺少许后行 X 线摄片可见弯曲呈团的腺管结构4、超声内镜(EUS)可提供病变浸润的深度并可与内镜下表现相似的一些疾病相鉴别,但仅能定性,常需结合上述 4种方法明确。,治疗,目前的观点，临床上发现异位胰腺，应该切除，以防止其自身囊性变、恶变及引起周围器官组织病变。由于异位胰腺可发生急慢性炎症，继发性出血、坏死，并发囊肿形成，直径大于6.0 cm则有癌变可能，故本病一经发现，无论有无症状皆主张手术治疗，手术方式以局部切除为宜具体手术方式不统一，一般应根据异位胰腺的大小、所在器官及异位胰腺自身和周围器官组织病变选择。,治疗,术前确诊、病灶小、浅表、自身及周围器官无明显病变 内镜或腹腔镜下

17、高频电灼或电刀局部病灶切除；术前或术中病理检查有恶变倾向或恶变者 所在器官的肿瘤根治性切除术，且术后常规按胰腺癌化疗方案化疗；术前不能确诊是否为异位胰腺或不能确定有无癌变 内镜或腹腔镜检查和活检，待明确诊断后确定下一步治疗方案。,治疗,注意 病灶较小可作部分胃壁或肠壁切除，再缝合胃壁或肠管，切忌试图从胃肠壁上单纯剥离异位胰腺组织。其他手术中偶尔发现异位胰腺，且术前无异位胰腺引起的症状 在不影响原定手术和切除异位胰腺不困难的情况下，尽可能同时切除。术中应作冰冻切片，如癌变则扩大切除范围或行根治术。,依据部位确定手术方式,良性病变 局部切除为主：部位 手术方式 胃窦 胃大部切除+胃空肠吻合术 十二指肠 异位胰腺结节切除+胃窦部切 除+胃空肠吻合术 空、回肠 病变肠段切除吻合术（切缘距病变23cm为宜),