强直性脊柱炎驼背.ppt
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1、强直性脊柱炎,强直性脊柱炎有哪些早期临床表现,食欲不振低热(消瘦、盗汗)不对称的关节炎腰骶部疼痛腰背部僵硬感,活动后可缓解足跟痛虹膜炎,强直性脊柱炎(AS),概念 脊柱的慢性、进行性、非细菌性炎症。病变首先侵犯骶髂关节,逐渐向脊柱(或髋关节)发展,最终产生脊柱屈曲畸形、骨性强直改变。,概况,一种慢性炎性疾病主要侵犯中轴骨骼以骶髂关节炎为标志有明显家族聚集现象并与HLA-B27密切相关炎症累及滑膜关节和软骨关节以及肌腱、韧带附着于骨的部位(肌腱端),常引起纤维性和骨性强直,流行病学,家族聚积倾向:强直性脊柱炎的亲属发病的概率是正常人的23倍强直性脊柱炎的发病与B27有一定的关系。患病率 我国 0
2、.3%发病年龄 40岁以前发病,高峰2030岁男女比例 10:1,男性患者远多于女性,发病原因?,感染 某些肠道阴性杆菌可能性大分子模拟学说 病原体如某些肠道革兰阴性杆菌和B27分子存在共同的抗原决定簇,免疫系统在抗击外来抗原时不能识别自我而导致自身免疫病受体学说 B27分子可结合外源性多肽,从而增加机体患病的易感性,病理概述,1.韧带、关节囊:无菌性炎症纤维化 骨化。2.脊椎:破坏畸形新骨生长竹节 样变、强直。3.胸廓畸形:呼吸、循环障碍。,病理,骶髂关节炎的早期病理变化包括软骨下肉芽组织形成组织学上可见滑膜增生和淋巴样细胞及浆细胞聚集、淋巴样滤泡形成以及含有IgG、IgA和IgM的浆细胞骨
3、骼的侵蚀和软骨的破坏随之发生,然后逐渐被退变的纤维软骨替代,最终发生骨性强直强直性脊柱炎的周围关节病理显示滑膜增生、淋巴样浸润和血管翳形成肌腱端炎,临床表现概况,以肌腱端炎、指/趾炎或少关节炎起病伴有或不伴有急性前葡萄膜炎等关节外表现不同程度的骶髂关节受累炎性腰痛呈隐匿性、很难定位晨僵,1.缓慢发病,逐渐加重。2.骶髂关节疼痛腰椎胸椎颈椎。3.“晨僵”活动受限强直。4.腰、胸椎屈曲后凸畸形(驼背)。5.继发改变:双目平视、回头、转身障碍。髋关节屈曲挛缩;胸廓畸形。胸闷、气短、心悸。,关节表现,慢性下腰痛背部发僵以晨起为著外周关节炎以肩髋居多,膝踝关节受累也常见关节外或关节附近骨压痛全身症状如厌
4、食、倦怠或低热枕墙距、扩胸度,关节外表现,急性前色素膜炎(急性虹膜炎)25%-30%的患者可在病程中出现单侧急性发作眼痛、畏光、流泪和视物模糊可见角膜周围充血、虹膜水肿、病变侧虹膜色素较健侧变淡、瞳孔缩小如果有后房粘连,心血管系统表现,受累少见升主动脉炎、主动脉瓣关闭不全和传导障碍危险性随着年龄、病程和髋、肩以外的外周关节炎的出现而增加,肺实质病变,是少见的晚期关节外表现,以缓慢进展的肺上段纤维化为特点,平均在强直性脊柱炎发病20年后出现X线检查见索条状或斑片状模糊影,逐渐出现囊性变可因长曲霉菌移入生长而形成霉菌病,可出现咳嗽、呼吸困难,偶尔有咯血,神经系统病变,最常与脊柱骨折、脱位或马尾综合
5、征相关骨折常发生在颈椎如引起四肢瘫则死亡率很高是最严重的并发症自发性寰枢关节向前半脱位的发生率2%主要发生在晚期病人有外周关节受累者更常见。表现为枕部疼痛伴或不伴脊髓压迫马尾综合征在强直性脊柱炎少见,其他,骨骼肌受累明显的肌肉变细在部分进展期强直性脊柱炎患者中是由于废用性萎缩所致继发性淀粉样变性,临床表现,下腰背痛、晨僵、夜痛,颈、胸痛,颈、胸痛,临床表现,臀部酸痛,腹股沟酸痛,下肢放射,临床表现,膝、髋、踝肿痛,活动受限,足跟痛,临床表现,低热,胸痛、脊柱胸廓活动度下降,临床表现,眼葡萄膜炎、结膜炎,食欲减退、体重丢失,晚期表现,晚期骨质疏松、骨折、驼背,影像学诊断,X线表现1.早期:骶髂关
6、节边缘骨质硬化、间隙不规则;椎体呈方形。2.中期:骶髂关节间隙减小;脊柱“竹节”样变;韧带钙化。3.晚期:韧带骨化(三条纵行带);脊柱后凸。,放射检查,具有诊断意义,应常规摄骨盆正位片。AS均有骶髂关节炎,且分为5级。重症可有脊柱“竹节样”变。X线骶髂关节炎分级,其他检查,CT:适于早期诊断。典型改变为:骶骨端软骨下骨硬化、单或双侧关节间隙 2mm、软骨下骨侵蚀以及关节部分或完全强直。MRI:易出现假阳性,未常规使用。CT介入检查:骶髂关节穿刺活检术,影像学诊断,晚期关节间隙变窄或消失,有骨小粱通过胸椎、颈椎则逐渐呈“竹节”状黄韧带、椎间纤维环、前后纵韧带与棘上韧带亦可骨化。各关节早期间隙变宽
7、或变窄,关节边缘囊性改变,骨赘生成,一般实验室检查,无特异性或标记性指标RF(-)血沉C-反应蛋白免疫球蛋白 尤其是IgAHLA-B27 90%阳性,C-反应蛋白,CRP是第一个被发现的急性期反应蛋白由肝细胞分泌具有多种生物活性被认为是最敏感的炎症指标之一CRP在炎症性关节病中的应用大量证据表明AS病情活动与CRP相关,C反应蛋白,有报道,累及脊柱的AS患者38%CRP升高,而外周关节受累的患者61%CRP升高因此CRP作为检测指标,其特异性虽然不强,但作为评价AS活动的依据仍提供了一定的依据,血沉,ESR也是一种非特异性急性时相指标大多数结缔组织病关节炎活动期都有可能出现ESR升高在AS患者
8、中约75%可见ESR升高,类风湿因子,血清RF的阳性率在正常老年人约为3-5%,在60岁以上的正常老年人可达10%,但滴度均较低95%以上的AS患者血清缺乏RF,故RF阴性有利于支持AS的诊断RF阳性有利于排除AS,当然诊断必须结合临床及影像学检查,血常规,AS患者可表现为血色素下降,白细胞偏低血小板增多多项研究表明,AS患者的血小板计数高于正常对照组,尤其在疾病的活动期在应用TNF拮抗剂治疗后可得到改善因此有必要在AS治疗中定期检测血常规,尿常规,AS患者尿检异常并不少见,较轻的仅表现为镜下血尿严重的可有肉眼血尿、蛋白尿、管型尿AS的肾脏损害国内以IgA肾病多见,而国外继发性肾淀粉样变较多见
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