胎儿泌尿系畸形超声.ppt
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1、胎儿泌尿系统畸形超声诊断,超声检查是诊断胎儿泌尿系统畸形最实用有效的检查方法。早在20世纪80年代,产前超声就能诊断大部分的泌尿系统畸形,随着超声仪器分辨率及医师诊断水平的提高,以及系统产前超声诊断方法的推行,胎儿畸形检出率明显增高,诊断孕周也不断提前。,简介,泌尿系统从体节外侧的间介中胚层发育而来。原肾完全退化,中肾管发育成输尿管芽,后肾发育成人体内永久的肾。孕6-9周时,正常肾从盆腔上升到腰部。膀胱由泄殖腔扩大并由尿直肠生殖隔分开形成的腹侧发育而来。以上过程紊乱或受阻,可出现多种泌尿系统畸形。,胚胎发育,胚胎发育,间介中胚层 第3-4周 颈段生肾节(nephrotome)尾段生肾索(nep
2、hrogenic,胚胎发育,(1)原基生肾节前肾生肾索中肾、后肾,(2)前肾(pronephros)生肾节前肾小管 前肾管,第四周前肾退化,原基,胚胎发育,中肾小管,内侧:肾小囊(血管球)S形 肾小体 外侧:通入中肾管 10周大部分消失,胚胎发育,(4)后肾(metanephros)原基中肾管末端输尿管芽 生肾索尾段生后肾原基,胚胎发育,输尿管芽:反复分支输尿管、肾盂、肾盏、集合小管,胚胎发育,肾的上升:胚体腹部生长,输尿管芽伸展,盆腔上升至腹腔腰部,泌尿系统畸形种类繁多,预后变异较大。可从致命性先天性畸形到轻度的泌尿道梗阻,畸形主要由发育异常引起,包括数量、结构及位置等。,胎儿泌尿系统胚胎发
3、育与疾病种类,数量异常 包括肾缺如、重复肾。结构异常 包括多囊性肾脏改变、肾积水、后尿道瓣膜、膀胱尿囊囊肿、泄殖腔外翻等多囊性发育不良肾 表现为双侧、单侧或局限于肾脏的一部分。肾积水 超声表现为肾盂扩张,胎儿期尚无统一超声诊断标准,,胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类,胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类,roduction,肾积水 超声表现为肾盂扩张,胎儿期尚无统一超声诊断标准,因有学者追踪观察部分肾盂扩张病例,发现随孕龄的增加或产后部分病例有缓解的现象。但一般认为肾盂分离大于 10 mm,出现肾病理性改变的可能明显增加。,肾脏 1214周、可以显示 20周、胎肾显示率100%晚期妊娠 可清晰观察到肾
4、的内部结构膀胱 13周、胎儿膀胱每30-45min排空1次,超声检查胎儿肾脏显示时间,孕13周胎儿膀胱回声,孕20周胎儿肾脏回声,孕周 例数 长径(mm)前后经(mm)左 右 左 右 18 25 19.5 2.4 16.6 2.5 13.0 2.5 13.0 2.1 20 25 20.6 2.6 18.7 2.5 16.1 1.2 16.0 1.3 24 25 28.7 2.5 28.4 2.9 18.1 2.1 18.1 1.9 28 25 33.4 2.7 33.2 2.6 19.5 1.0 19.5 0.9 32 25 35.5 2.3 35.4 2.2 20.1 1.2 22.0 1.
5、0 36 25 39.0 2.8 37.3 2.3 25.0 1.6 24.0 1.4 37 25 39.1 2.4 38.0 2.4 25.1 1.5 25.0 1.3 38 25 40.1 2.1 40.0 2.1 25.2 1.4 25.0 1.6 39 25 40.1 1.4 40.0 1.7 25.3 1.1 25.0 1.6 40 25 40.2 1.4 40.1 1.8 25.3 1.0 25.3 1.4,胎儿肾脏大小与孕周关系,胎儿肾脏长径、前后径随孕周增加呈线性增长,与孕周呈高度正相关;胎肾长径增长速度略快于前后径的增长速度。超声表现为胎肾呈“蚕豆”形,横切面呈近圆形。,胎儿
6、肾脏大小与孕周关系,超声检查要求 检查切面 横切、纵切、冠状切 最佳孕周为20周-27周,羊水较丰富;胎儿宫内 活动空间较大。检查次数 孕期应进行23次的超声检查,发生率 在胎儿畸形中,泌尿系统畸形约占20%左右 高危因素 药物、染色体异常、宫内感染其它先天畸形等,胎儿泌尿系统畸形概况,异常分类 发病率(%)构成比(%)肾积水 0.18 51.4异位肾 0.06 17.1孤立肾 0.05 14.3重复肾 0.04 11.5多囊肾 0.02 5.7,胎儿先天性肾脏异常发病率构成比,胎儿泌尿系统常见疾病的超声诊断,肾积水,胎儿肾积水可由泌尿道梗阻性病变和非梗阻性病变(如膀胱输尿管反流)引起。最常见
7、的原因是肾盂输尿管连接处梗阻。发生率为 0.59%1.4%。可分为生理性肾积水和病理性肾积水。,肾积水,先天性输尿管梗阻病因有:节段性的无功能:由于肾盂输尿管交界处或上段输尿管有节段性的肌肉缺如、发育不全或解剖结构紊乱,影响了此段输尿管的正常蠕动,造成动力性的梗阻。,肌束缺少走行异常,肾积水,先天性输尿管梗阻病因有:内在性输尿管狭窄:大多发生在肾盂输尿管交界处,狭窄段通常为12mm,也可长达13cm,产生不完全的梗阻和继发性扭曲。,盂管区狭窄,输尿管假瓣膜,肾积水,先天性输尿管梗阻病因有:输尿管扭曲、粘连、束带或瓣膜橛结构,此可为先天性也可能为后天获得,常发生在肾盂输尿管交界处、输尿管腰段,儿
8、童与婴儿几乎占2/3。,输尿管扭曲狭窄,肾积水,先天性输尿管梗阻病因有:异位血管压迫约1/3,为异位的肾门血管,位于肾盂输尿管交界处的前方。其他有蹄铁形肾和胚胎发育时肾脏旋转受阻等。,纤维条索压迫,肾积水,先天性输尿管梗阻病因有:输尿管高位开口:可以是先天性的,也可因肾盂周围纤维化或膀胱输尿管回流等引起无症状肾盂扩张,导致肾盂输尿管交界部位相对向上迁移,输尿管高位开口,输尿管反流,肾积水,先天性输尿管梗阻病因先天性输尿管异位、囊肿、双输尿管等。,重复输尿管、输尿管囊肿,肾积水,先天性输尿管梗阻病因膀胱输尿管反流 VUR 原发 VUR 的原因是输尿管膀胱接口处发育异常。如果没有并发尿路感染,VU
9、R 本身对胎儿影响并不严重,输尿管开口异常输尿管反流,生理性肾积水,胎儿肾积水中有约 65%是一过性的和生理性的肾积水,超声表现为肾盂轻度分离,肾皮质厚度变化不明显,双侧肾盂扩张程度相当,无明显的输尿管扩张,一般可随着胎儿个体发育而自然消退。,生理性肾积水,妊娠期胎儿的尿量是新生儿期的 46倍,同时由于妊期妇女较高水平孕激素的影响,使胎儿输尿管收缩功能失调,以及妊娠妇女在超声检查前大量饮水,母亲水合作用影响羊水量,间接引起胎尿增多等均可引起胎儿一过性和生理性肾积水。新生儿期由于尿量降低,以及啼哭时的腹压变化使肾脏受到不同程度的压力,弹性好的泌尿管道可以恢复正常,肾积水消失。,加图,生理性肾积水
10、,病理性肾积水,定义:由于梗阻因素造成的胎儿期肾盂集合系统分离;病因:膀胱输尿管反流 肾盂输尿管连接处阻 输尿管开口囊肿 后尿道瓣膜 原发性非反流巨输尿管 少见还有异位输尿管输管膀胱连接处阻和输尿管狭窄等。,胎儿肾积水诊断分级,美国胎儿泌尿学会建议将胎儿上尿路扩张分为5级:0级:无肾盂扩张。级:仅肾盂扩张。级:肾盂扩张,肾盏可见。级:肾盂肾盏均扩张。级:除有级表现外,扩张更严重,伴有肾皮质变薄。,胎儿肾积水的超声分级模式图,胎儿泌尿学会确定的分类法为:,无肾积水,肾盂轻度分离,除肾盂扩张外,一个或几个肾盏扩张,所有肾盏扩张,肾盏扩张肾实质变薄,0,1,2,3,4,超声诊断标准,APD4mm,大
11、多数为正常 APD5-10mm,胎儿无其异常发现,产后疾病可能性低 APD5-10mm,或者有膀胱扩张、输尿管扩张、肾盏扩 张,应在妊娠中加强观察检测。APD 为10-15mm,应加强观察,若生后持续存在,出 现肾脏病理情况可能性增高 APD15mm,多为病理性肾积水,产后5-7天随访。,孕24+周,右肾集合部1.0cm。,生后2月复查未见分离,PAD1.5cm,胎儿重度肾积水,双肾积水膀胱增大,肾积水的性质 肾积水的发生时间发生越早预后越差 肾积水程度 胎儿20周后若肾盂分离1.5cm,94有尿路畸形;肾盂分离1.01.5cm,50有尿路畸形;肾盂分离1.0cm,3尿路畸形。肾实质厚度 5m
12、m肾功能 肾动脉RI值(大于0.7)羊水量少 合并其它畸形,胎儿肾积水预后,肾缺如,又称肾不发育。单侧肾缺如在活产儿中发生率约为1/1000,双侧肾缺如约1/4000;由于一侧或双侧输尿管芽不发育,不能诱导后肾原基使其分化为后肾,从而导致一侧或双侧肾缺如;双侧肾缺如是泌尿系统最严重的畸形,常导致严重的羊水过少,胎儿受压及活动受限,进一步引起典型的Potter综合征。,双肾缺如,双侧肾脏不能显示:双侧肾区、盆腔、胎儿腹腔、胸腔均不能显示正常肾脏声像;严重的羊水过少,常在17周后出现;胎儿膀胱不显示-动态观察;肾上腺“平卧”征:肾上腺呈长条状结构“平卧”在腰部肾区腰大肌的前方;CDFI不能显示双侧
13、肾动脉。,双侧肾缺如:发生率:1/4000,膀胱不显示和羊水过少 彩色多谱勒不显示双侧肾动脉血流,单肾缺如,单侧肾缺如由于有对侧发育正常的肾脏而不出现羊水过少,膀胱亦可显示良好,对侧肾脏常代偿性增大。CDFI显示患侧肾动脉缺失,而对侧肾动脉存在 应仔细检查其他部位尤其是盆腔内有无异位肾存在,在排除异位肾的情况下方能诊断单侧肾缺如。,单侧肾缺如发生率:1/1000,膀胱和羊水可无异常表现,但对侧肾脏可呈代偿性增大。彩色多谱勒不显示患侧肾动脉血流,肾动脉,未见肾动脉,肾缺如应于18-20周后诊断 鉴别诊断:马蹄肾、肾异位等,超声诊断提示,肾缺如预后,不合并其它畸形的单侧肾缺如预后较好,可正常生存,
14、预期寿命亦不受影响;双肾缺如者出生后不能存活,新生儿主要死于严重肺发育不良,因此一旦明确诊断,任何孕周均应终止妊娠。,肾在胚胎发育过程中停滞。肾脏体积小于正常的50%以下,有时合并输尿管末端闭锁或发育不良、肥厚、继发肾积水。是一种致死性的先天性异常。,双肾发育不全,双肾小、双肾发育不全,肾脏囊性疾病,肾脏囊性疾病种类较多,产前表现各不相同,遗传方式亦明显不同,不能简单的将肾脏多囊性疾病归为“多囊肾”;肾脏多囊性疾病的分类,目前多数学者采用Potter分类法。虽然这一分类法不够完善,但它包括了绝大多数肾脏囊性疾病。,肾囊性病变Potter分类法,I型:常染色体隐性遗传多囊肾(婴儿型)II型:多囊
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