【医学课件】 慢性粒细胞性白血病.ppt
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1、慢性粒细胞性白血病,慢性粒细胞性白血病,慢性粒细胞白血病简称慢粒,是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变而引起的一种细胞株病。,发病病因,慢粒的病因迄今仍未完全明了,是物理、化学、遗传等多因素性疾患。细胞遗传学 慢粒患者有特异的细胞遗传学异常,即伴标记染色体ph1已得到公认。,G6PD同工酶 慢粒的克隆性质进一步亦为G6PD同工酶的研究所证实。目前已知G6PD的基因密码子定位在X染色体上,在女性体细胞中二个G6PD调节基因仅其中之一处于活动状态。作为G6PD杂合子的女性,体内应存在着二种细胞群体,即G6PDA和B同工酶。,细胞动力学 慢粒时全身粒细胞总量有明显增加,而这种数量的增加并
2、非由于白血病细胞的迅速分裂和增殖,亦不是因成熟障碍所致,是白血病细胞通过增殖池以及血中的时间延长,以白血病化的干细胞池扩大,正常造血干细胞池缩小导致大量细胞的积聚。,脾脏因素 脾脏在慢粒发病机理中所起的作用,虽尚未阐明,但许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居,增殖和急变,临床症状,多发人群以中年最多见,男性略多于女性 起病缓慢早期常无自觉症状,可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。由于脾大而感左上腹坠胀食后饱胀。脾大常最为突出,质地坚实、平滑、无压痛。,如何治疗,西医治疗1.慢性期治疗(1)化学药物治疗 单种药物:马利兰、靛玉红、二溴甘露醇 联合化疗,(2)干扰素(
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