小儿心力衰竭1.ppt.ppt

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1、小儿心力衰竭救治,定义,指心脏有足够的回心血量，但由于心脏本身原因造成的心脏泵血量不足所致的一系列血液动力学改变而引起神经、内分泌及肾脏等的变化。心力衰竭是儿童时期危重症之一。,心力衰竭是一个以特异症状（呼吸困难、疲乏），物理检查以体征（液体潴留）为病症的临床综合征，心力衰竭没有诊断性试验，主要根据病史，体检做出临床诊断。,分类,根据心衰的部位分为：左心衰竭和右心衰竭；根据心排血量的多少，分为高排性心衰和抵排性心衰；根据心肌功能，分为收缩性心衰和舒张性心衰；根据病程，分为急性心衰和慢性心衰；根据心衰发生机理，分为前向性心衰和后向性 心衰。,心力衰竭类型：,一、急性心力衰竭：突然发生心脏结构或功

2、能异常，导致短期内心排血量明显下降，器官灌注不良和受累心室后向的静脉淤血，急性心力衰竭表现为急性肺水肿、心源性休克或低心排血量综合症。,急性心衰多见于心脏术后的低心排综合征，爆发性心肌炎、川崎病的心肌梗死和感染性心内膜炎等。,二、慢性心力衰竭,慢性心力衰竭是逐渐发生的心脏结构或功能异常，或急性心力衰竭渐变所致。慢心心力衰竭特征：代偿性心脏扩大、肥厚、心室重塑。慢性心力衰竭可在几种因素下（感染、心律失常、中断治疗）促发急性加重表现，又称慢性心力衰竭急性失代偿期。,病因,二大类（血液动力学、病理生理）：1.心肌收缩功能下降：心肌炎、扩张型心 肌病、心内膜弹力纤维增生 症等。2.心室负荷过重：,心室

3、负荷过重,（1）前负荷过重：左向右分流先心、瓣膜 返流性疾病、输液问题等；（2）后负荷过重：左或右心室流出道梗阻（主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、肺动 脉瓣狭窄、肺动脉分支狭窄等）；（3）心室充盈障碍：心包填塞、缩窄性心 包炎、限制性心肌病等。,小儿时期心衰以1岁以内发病率最高，其中尤以先天性心脏病引起者最多见。也可继发于病毒性心肌炎、川崎病、心肌病、心内膜弹力纤维增生症等。儿童时期以风湿性心脏病和急性肾炎所致的心衰最为多见。另外，贫血、营养不良、电解质紊乱、严重感染、心律失常和心脏负荷过重等都是儿童心衰发生的诱因。,心脏功能从正常发展到心力衰竭，经过一段称为代偿过程，心脏出现心肌肥厚，心脏扩大和心

4、率增快。由于心肌纤维伸长和增厚使收缩力增强，排血量增多。心排血量通过代偿不能满足身体代谢需要时，即出现心力衰竭。,发病机制,1.通过舒张末期长度改变进行调节；2.通过心肌细胞内生化（神经内分泌）改变进行调节；3.细胞因子；,舒张末期长度改变进行调节,影响心排量的主要因素：（1）心脏前负荷（容量负荷）：以左室充盈压、左室舒张末期压表示；（2）心脏后负荷（压力负荷）：以左室收缩期室壁应力、周围血管阻力表示；,影响心排量的主要因素,（3）心肌收缩力；（4）心率。Frank-Starling 定律：心肌收缩力与心肌纤维长度成正比，在一定范围内，心肌收缩力与心肌牵张的长度成正比，但心肌牵张超过一定的长度

5、，收缩力却随之下降。,心肌细胞内生化改变调节,（1）交感神经兴奋；（2）-肾上腺素能受体（1受体）敏感性 下降、密度降低；（3）跨膜信号转导G蛋白变化；（4）肾素-血管紧张素系统；（5）细胞内钙的调节。,肾素-血管紧张素系统（RAS）,心衰肾血流减少等因素肾素-血管紧张素、及醛固酮增高外周血管阻力增加，水、钠潴留，血容量增加；心衰细胞自分泌和旁分泌产生血管紧张素心脏病理性肥大，间质增生心脏重塑。,细胞因子,心衰时，许多炎性细胞因子参与了充血性心衰的发生和发展 细胞因子：体内白细胞和其他不同细胞分泌的一类激素样物质包括 去甲肾上腺素 儿茶酚胺 TNF-白介-6 白介-1 脑利钠肽（BNP）,心室

6、重塑,一系列复杂的分子和细胞机制导致心肌结构、功能和表型的改变。（1）心衰时：肥厚衰竭的心肌能量代谢障碍，心肌细胞出现进行性坏死和凋亡；（2）心衰时：心肌间质过度增生，心肌纤维化，使心肌的形态、结构和功能发生改变，这是导致进行性心衰和死亡的主要原因。,临床表现 心功能不全表现,（1）心脏扩大：心腔扩大或心肌肥厚：（2）心动过速：交感神经兴奋、迷走神经抑 制；（3）心音改变：低钝、奔马律：（4）血压改变：脉压减小等。,体循环淤血表现,（1）肝脏肿大；（2）颈静脉怒张，肝颈回流征阳性；（3）浮肿,肺淤血表现,（1）呼吸急促：增快、困难、紫绀；（2）肺部罗音；（3）咳泡沫样血痰-肺泡、支气管粘膜 淤

7、血。,辅助检查,（1）X-线胸片检查：心影增大，肺淤血、肺水肿；（2）心电图检查：不能表明有无心衰，但有助于病因诊断及指导洋地黄的应用。（3）心功能检查和血液动力学测定：,心功能检查和血液动力学测定,有创检查：（1）有创动脉压检测：反映左室后负荷；（2）中心静脉压：反映右室前负荷，14cmH2O提示右心衰竭（3）心导管检查：肺毛细血管嵌压 15mmHg提示肺淤血或肺水肿,心功能检查和血液动力学测定,无创检查（超声心动图）（1）射血分数（EF）：心搏量与左室舒张 末期容量之比；正常值50%，心衰时50%（2）短轴缩短率（FS）：左室收缩时缩短 的百分率；正常2838%，心衰25%。,诊断,一、青

8、岛会议诊断标准：（1985年4月）（一）具备以下4项考虑心衰：1、呼吸急促：婴儿60次/min，幼儿50次/min，儿童40次/min；2、心动过速：婴儿160次/min，幼儿140次/min，儿童120次/min；3、心脏扩大（体检、X线或超声心动图）；4、烦躁、哺喂困难、体重增加、尿少、水肿、多汗、青紫、呛咳、阵发性呼吸困难（两项以上）。,诊断,（二）具备以上4项加以下1项或以上2项加以下2项即可确诊心衰：1、肝脏肿大，婴幼儿在肋下3cm，儿童1cm。进行性肝脏肿大或伴触痛者更有意义；2、肺水肿；3、奔马律。（三）严重心衰可出现周围循环衰竭二、改良ROSS心衰分级记分法,改良Ross心衰分

9、级记分方法,注：02分无心衰，36分轻度心衰，79分中度心衰，1012分重度心衰,诊断,其它诊断指标：1、心脏射血分数（EF）：左室射血分数低于45%为左室收缩功能不全；2、心排指数(CI)：正常范围3-5L/min.m2,低心排血量性心衰，CI小于2.5L/min.m2。3、E/A峰血流比值：正常大于14、脑利钠肽（BNP）：100ng/L5、核素心室造影及心肌灌注显像,心功能不全及心衰分级,0级：一般体力活动不受限；I级：轻度受限，休息时无症状，中等体 力活动即出现症状。轻度心衰；II级：明显受限，活动稍多即出现症状。中度心衰；III级：任何活动均有症状，休息时也有症 状，重度心衰。,认识

10、与发展：4060年代心-肾模式（洋地黄、利尿剂）7080年代心脏循环模式（血管扩张剂、正性肌力药物）；90年代生物化学、分子生物学神经内 分泌调节紊乱及心室重塑在心衰的 发生、发展中起重要作用。,治疗原则,（1）去除病因（2）减轻心脏负荷（3）改善心脏功能（4）保护衰竭的心脏,治疗目标,急性心衰：循环重建和挽救生命慢性心衰：提高运动耐量，改善生活质 量，降低病死率,应重视病因治疗，先天性心脏病患者的内科治疗往往是术前的准备，而且手术后亦需继续治疗一个时期；心肌病患者，内科治疗可使患者症状获得暂时的缓解；如心衰由甲状腺功能亢进、重度贫血或维生素B1缺乏、病毒性或中毒性心肌炎等引起者需及时治疗原发

11、疾病。,一般治疗 充分的休息和睡眠可减轻心脏负担，平卧或取半卧位，尽力避免患儿烦躁、哭闹，必要时可适当应用镇静剂，苯巴比妥、吗啡（0.5mg/kg）皮下或肌内注射常能取得满意效果，但需警惕抑制呼吸。供氧往往是需要的。心力衰竭时，患者易发生酸中毒、低血糖和低血钙，新生儿时期更是如此。因此一旦发生以上情况，应予及时纠正。应给予容易消化及富有营养的食品，一般饮食中钠盐应减少，很少需要严格的极度低钠饮食。,药物治疗以正性肌力药物、扩张血管药、利尿剂为主的综合治疗。,正性肌力药物,洋地黄类：地高辛、西地兰（1）抗心衰治疗的一线药物，可与血管紧 张素转换酶抑制剂或-受体阻滞剂合用；（2）降低交感神经及肾素

12、-血管紧张素系 统的活性，增加迷走神经张力；（3）唯一保持EF持续增加的药物，不产生 耐药；,正性肌力药物,（4）适应症：扩张性心肌病、心内膜弹力 纤维增生症、先心病或瓣膜返流性疾 病引起的心衰、房颤、房扑等；（5）禁忌症：不能纠正舒张功能障碍，甚 至会加重：肥厚性心肌病等。,洋地黄作用于心肌细胞上的Na+-K+ATP酶，抑制其活性，使细胞内Na+浓度升高，通过Na+-Ca2+交换使细胞Ca2+升高，从而加强心肌收缩力，使心室排空完全，心室舒张终末期压力明显下降，从而静脉瘀症状减轻。,洋地黄能直接抑制过度的神经内分泌活性（主要抑制交感神经活性作用）。除正性肌力作用外，洋地黄还具有负性传导、负性

13、心率等作用。,洋地黄化：如病情较重或不能口服者，可选用毛花苷丙或地高辛静注，首次给洋地黄化部量的1/2，余量分2次，每隔46小时给予，多数患儿可于812小时内达到洋地黄化；能口服的患者开始给予口服地高辛，首次给洋地黄化总量的1/3或1/2，余量分2次，每隔68小时给予。,维持量：洋地黄化后12小时可开始给予维持量。维持量的疗程视病情而定：急性肾炎合并心衰者往往不需用维持量或仅需短期应用；短期难以去除病因者如心内膜弹力纤维增生症或风湿性心瓣膜病等，则应注意随患儿体重增长及时调整剂量，以维持小儿血清地高辛的有效浓度。,注意事项：用药前应了解患儿在23周内的洋地黄使用情况，以防药物过量引起中毒。各种

14、病因引起的心肌炎患儿洋地黄耐受性差，一般按常规剂量减去1/3，且饱和时间不宜过快。未成熟儿和2周的新生儿因肝肾功能尚不完善，易引起中毒，洋地黄化剂量应偏小，可按婴儿剂量减少1/21/3。钙剂对洋地黄有协同作用，故用洋地黄类药物时应避免用钙剂。此外，低血钾可促使洋地黄中毒，应予注意。,小儿洋地黄中毒最常见的表现为心律失常，如房室传导阻滞、室性期前收缩和阵发性心动过速等；其次为恶心、呕吐等胃肠道症状；洋地黄中毒时应立即停用洋地黄和利尿剂，同时补充钾盐。小剂量钾盐能控制洋地黄引起的室性期前收缩和阵发性心动过速。,环核苷酸依赖的正性肌力药物,（1）-受体激动剂：多巴胺、多巴酚丁胺（2）磷酸二酯酶抑制剂

15、：氨力农、米力农,-受体激动剂,（1）多巴胺：小剂量（25ug/min/kg）兴奋多巴胺体；中等剂量（610 ug/min/kg）兴奋1体；大剂量（10 ug/min/kg）兴奋a1受体适应症：急性心衰伴有心源性休克、低血 压、少尿等；缺点：正性变速性作用，心肌耗氧增加。,-受体激动剂,（2）多巴酚丁胺：多巴胺的衍生物主要作用于1受体，增加心肌收缩力，增加心排量；易产生耐药，一般不超过2472小时；适应症：不伴有低血压的急性心衰，特别是先心术后低心排综合症。,-受体激动剂,多巴胺、多巴酚丁胺通常用于心肌收缩力减弱导致的急性心衰、慢性心衰急性发作及难治性心衰、心源性休克的短期用药，两者合用有协同

16、作用；缺点：心律失常、增加耗氧、静脉用药,治 疗,一：一般疗法包括休息、饮食、水电平衡、镇静、氧气等。二、病因治疗：1、去除病因包括先心、心肌炎、肺炎等2、去除诱因包括控制感染、纠正贫血、水电紊乱等,治疗,急性心衰的治疗一、正性肌力药物（一）、洋地黄类：1、地高辛：口服负荷量：早产儿10-20ug/Kg 足月新生儿20-30ug/Kg 婴幼儿30-40ug/Kg 年长儿25-30ug/Kg 注射用量为口服用量的3/4。有心肌病变剂量适适当减少,治疗,急性心衰的治疗 首剂为负荷量的1/2，余量分2次，每次间隔6-8小时。末次给药后12小时开始用维持量，剂量为负荷量的1/4-1/5，分2次，每12

17、小时一次。2、毛花甙C：足月新生儿20ug/Kg 小于2岁30ug/Kg 大于2岁40ug/Kg,首剂为负荷量的1/3-1/2，余量分2-3次，每次间隔6-8小时.毛地黄制剂不适用于原发性心室舒张功能障碍,如肥厚型心肌病、限制型心肌病、高血压、主动脉瓣狭窄。,治疗,急性心衰的治疗（二）肾上腺素受体激动剂：主要适用于心衰患儿对毛地黄制剂疗效不显著或有毒性反应以及血压偏低的患儿。此类药物为环磷酸腺苷依赖性正性肌力药,兼有外周血管扩张作用。常用制剂多巴胺和多巴酚丁胺。多巴胺：儿常用量3-8ug/kg.min。主要用于急性心衰或慢性心衰严重短期使用。多巴胺在提高血压方面效果优于多巴酚丁胺，但引起心动过

18、速和心律紊乱方面重于多巴酚丁胺。多巴酚丁胺：剂量为5-20ug/kg.min，应尽量采用最小有效量。,治疗,急性心衰的治疗 两者尽量不要混在一起应用 对特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄、房颤、房扑患儿禁忌使用。（三）磷酸二酯酶抑制剂：此类药属依赖性正性肌力药,兼有外周血管舒张作用。短期应用有良好的血液动力学效应，对心脏病手术后的心衰患儿效果显著，但长期应用不仅不能改善临床情况，反而增加病死率。常用制剂有氨力农和米力农。氨力农：首剂0.75-1mg/KgIV，必要时可重复1次，然后5-10ug/kg.min维持。,治疗,急性心衰的治疗（三）米力农：首剂25-75ug/Kg IV，然后0.25-0.5u

19、g/kg.min维持。一般不超过3天，最多1周。副作用：低血压、心律失常、血小板减少等。二、利尿剂：不论急性或慢性心衰除血容量不足外，利尿剂均起关键作用。缓解心衰症状快。1、速尿：1-2mg/Kg IV.每日1-2次 2-4mg/Kg po.每日1-3次；2、双克：1-3mg/Kg po.每日2次3、安体舒通 2-4mg/Kg po.每日2次,治疗,急性心衰的治疗三、血管扩张剂：主要用于难治性心衰，心脏后负荷或前后负荷均增加者，使用时须注意血容量是否足够，密切注意疗效和血压，及时调整剂量。婴幼儿慎用。酚妥拉明 0.1-0.3mg/Kg IV.2.5-15ug/kg.min 硝酸甘油 1-5ug

20、/kg.min 硝普钠 0.5-8ug/kg.min 应用血管扩张剂时,需密切观察动脉血压、心排血量,有条件应监测肺毛细血管嵌压。剂量一般从小剂量开始,疗效不明显时再逐渐增加剂量。,治疗,慢性心衰的治疗一、ACEI1、卡托普利：短效制剂，初始剂量0.5mg/kg.d,每周递增1次,每次增加0.3mg/kg.d,最大耐受量5mg/kg.d，q8h口服。持续时间至少6个月以上，平均2年，至心脏缩小至正常为止。2、苯那普利：长效制剂，初始剂量0.1mg/kg.d，每日1次口服，每周递增1次，每次增加0.1mg/kg.d最大耐受量0.3mg/kg.d，维持时间同上。,治疗,慢性心衰的治疗一、ACEI3

21、、依那普利：长效制剂，初始剂量0.05mg/kg.d，每日1次口服，每周递增1次，每次增加0.025mg/kg.d最大耐受量0.1mg/kg.d，维持时间同上。二、ARBS1、氯沙坦2、替米沙坦,治疗,慢性心衰的治疗ACEI和ARBS应用注意事项：1、必须在心衰稳定期使用，同时应与地高辛维持量 联合应用；2、小剂量开始，逐步递增，剂量应个体化，长疗程；3、适应征以心肌疾患所致的心衰为首选（如心内膜弹 力纤维增生症、扩张型心肌病等）；4、低血压、肾功能不全，有血管神经性水肿者均不 宜使用；,治疗,慢性心衰的治疗三、受体阻滞剂1、美托洛尔：为选择性1一受体阻滞剂，初始剂量0.2-0.5mg/kg.

22、d，每周递增1次，每次增加0.5mg/kg.d,最大耐受量2mg/kg.d，分2次口服，持续至少6个月以上，平均2年，至心脏缩小到接近正常为止。2、卡维地洛非选择性受体阻滞剂，兼有受体阻滞作用，故有血管扩张作用，降低肺楔压。初始剂量0.1mg/kg.d，分2次服，每周递增1次，每次增加0.1mg/kg.d,最大耐受量0.3-0.8mg/kg.d,治疗,慢性心衰的治疗受体阻滞剂的注意事项1、宜在心衰症状稳定时使用,可与其他抗心衰药物（地高辛的维持量）合并应用；2、小剂量开始,逐步增加至最大耐受量,长疗程。3、适应证以心肌疾患所致的的心衰为首选（如心内膜弹力纤维增生症、扩张型心肌病等）。,治疗,慢

23、性心衰的治疗四、利尿剂（醛固酮拮抗剂）常用氨体舒通：2-4mg/Kg.d,分2次口服。,展望,基因治疗临床研究阶段,心力衰竭的非药物治疗,一、机械辅助装置：ECMO是一种暂时代替心肺功能的体外人工心肺系统，是由动静脉旁路加一个性能良好的氧合器（膜肺）组成。在儿科病例中，ECMO技术抢救爆发性心肌炎和心脏术后严重低心排综合征成功已有较多报道。,二、心脏同步化治疗,是指通过植入右室及左室电极，同时起搏左、右室，通过多部位起搏恢复心室同步收缩。,三、埋藏式除颤器，中度心衰患者死于心律失常导致的猝死，起搏器对预防心衰患者的猝死非常重要，推荐应用心衰伴低左室射血分数者。,四、心脏移植，心肌病终末期心衰和对药物治疗和外科手术无效的复杂型先心病晚期心衰，心脏移值作为一种治疗手段逐渐被接受，5年存活率65%，除了供体心脏短缺外，心脏移植的主要问题是移植排斥，是术后死亡的主要原因。,