恶性高热.ppt
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1、恶性高热 MH,什么是恶性高热,恶性高热(Malignant Hyperthermia,MH)是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的常染色体显性遗传代谢性疾病。,MH,MH是一种亚临床肌肉病,即患者平时无异常表现,在全麻过程中接触挥发性吸入麻醉药(如氟烷、安氟醚、异氟醚等)和去极化肌松药(琥珀酰胆碱)后出现骨骼肌强直性收缩,产生大量能量,导致体温持续快速增高,在没有特异性治疗药物的情况下,一般的临床降温措施难以控制体温的增高,最终可导致患者死亡。,好发人群,MH以先天性疾病如特发性脊柱侧弯、斜视、上睑下垂、脐疝、腹股沟疝等多见,在其它外科疾病中也有散在报道,发病率,据国外报道,成人
2、发病率为1/50,000,小儿为1/15,000;男女比例约为2:1。然而近年来的研究发现,MH的发生率较前有显著的增长,2002年一项法国的研究表明MH的发病率为1:3000,而2006年日本报道MH发病率高达1:2000,这说明手术麻醉中存在很高的MH风险,应该被研究者及全社会所关注。,死亡率,死亡率:高达8090,即使应用特效药物丹曲林,MH发生后的死亡率仍有23,诱发药物,挥发性吸入麻醉药(如氟烷、安氟醚、异氟醚等)去极化肌松药(琥珀酰胆碱)利多卡因、甲哌卡因 氯胺酮,MH发病率增加的原因,恶性高热的发生可能存在种族差异,不同地域,发病率不同 麻醉剂的选择使用可能存在地区差异,有些地区
3、可能更多地选用吸入性麻醉剂或/和去极化肌松剂 随着分子生物学技术的应用,人们对本病的认识和诊断能力有所提高,MH发生时间,既往认为,MH只发生在麻醉诱导及手术期间的观点也正受到新的挑战,2005年Tokunaga等报道一位实施心脏室间隔缺损修补术的18岁女性患者,在麻醉结束后20小时出现典型恶性高热发作,血磷酸肌酸激酶值高达56,900IU/L,五天后死于多系统脏器功能衰竭,最后确诊为MH,MH发生时间,研究还发现恶性高热者易感者(Malignant hyperthermia susceptible,MHS)并不一定在每一次麻醉时都有恶性高热发生,可在第二、第三、甚至在第十二次手术麻醉时发生,
4、这可能与所用麻醉药物剂量及突变的基因位点不同有关。,MH易感者,常伴发有以下的疾病或症状,如:中央轴空病(Central Core Disease,CCD)、肌营养不良、先天性骨关节畸形(先天性脊柱侧弯)以及肌肉痉挛、睑下垂、斜视等。其中,2865的CCD患者为MHS,CCD与MH为等位基因疾病,共同的致病基因为理阿诺碱受体1(ryanodine receptor1,RYR1)。,发病机制,恶性高热易感者的骨骼肌细胞膜发育缺陷,在诱发药物(主要是挥发性麻醉药和琥铂酰胆碱)作用下,使肌细胞浆内钙离子浓度迅速增高,使肌肉挛缩,产热急剧增加,体温迅速升高。同时产生大量乳酸和二氧化碳,出现酸中毒、低氧
5、血症、高血钾、心律失常等一系列变化,严重者可致患者死亡。,致病基因,目前已发现有6个基因位点与恶性高热有关,即:19q12q13.2上RYR1基因;1q32上CACNA1S基因;7q11.23-21.1上编码L型钙离子通道a2/d亚单位基因;17q11.2-q24上编码钠离子通道基因;5p及3q13.1位点上的基因。但目前被明确的致病基因只有RYR1基因和CACNA1S基因。Robinson 等认为约50MHS是由RYR1突变所致,而其它部位的基因异常主要起调节作用。,MH发病机制,RYR1突变导致恶性高热的发病机制尚不十分清楚。正常骨骼肌是通过兴奋收缩藕联(excitation-contra
6、ction coupling)机制而发挥作用的。基因突变导致了骨骼肌细胞膜上RYR1异常。RYR1的结构改变,则使得细胞膜上钙离子通道持续开放,钙离子持续、大量外流,远远超过细胞膜等处能量泵的摄取能力,从而导致肌肉持续收缩,最终肌肉僵直。,典型临床表现,突然发生的高碳酸血症体温急剧升高,可达4546酸中毒骨骼肌僵直血钾增高心动过速,血压异常,呼吸急促意识改变出汗外周白细胞增高酶学改变:肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷草转氨酶(GOT)等均可上升 其发作非常突然,可在手术室或在复苏室发生,经过凶猛,病情恶性发展。,临床诊断,根据典型的临床表现结合相关的化验检查(主要是磷酸肌酸激酶
7、和肌红蛋白)排除下列可能导致高代谢状态的原因:甲状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤、感染、输血反应和某些非特异性诱发药物反应如神经安定综合症等:值得注意的是:确诊恶性高热还需咖啡因氟烷离体骨骼肌收缩试验.,确诊,金标准:咖啡因氟烷离体骨骼肌收缩试验。对有(或可疑)有恶性高热家族史的患者,应尽可能地通过肌肉活检进行咖啡因氟烷收缩试验明确诊断,一边指导麻醉用药及麻醉方案的制定。接受检查的对象:包括临床上高度怀疑恶性高热的患者、恶性高热患者的一级亲属、麻醉中出现咬肌痉挛者。北京协和医院麻醉科现在已经可以进行该项检查。,需要指出的是:最早出现异常即最敏感的指标是呼气末二氧化碳分压(PETCO2)的增高。PETC
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