新生儿胆汁瘀积.ppt
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1、新生儿胆汁淤积症,新生儿肝炎婴儿肝炎综合征婴儿肝病综合征婴儿胆汁淤积症,新生儿胆汁淤积症,定义,是指在3月龄以内出现的以血中DBil升高为主要表现,伴或不伴肝脾肿大的疾病。TB1.0mg/dL;或TB5mg/dL,DB占TB的比例20%发病率 1500012500。,胆汁淤积病因病变部位,根据胆汁淤积发生的部位分为:胆管性,肝细胞性,混合型(一)、肝内胆管疾病 持续性-胆汁粘稠综合症、Alagille-Watwon综合症、Caroli 病、Byler病复发性-良性复发性胆汁淤积、胆汁淤积伴淋巴水肿(二)、肝外胆管疾病 先天性胆道闭锁总胆管囊肿其他(胆结石、胆管自发性穿孔、胆管受压)梗阻性胆汁淤
2、积(三)、肝细胞疾病 肝细胞性胆汁淤积,肝内胆汁淤积病因,(一)、遗传、代谢病氨基酸:酪氨酸血症、高蛋氨酸血症、甲羟戊酸激酶缺乏 脂肪:Nicmann-Pick、Gaucher、wolman病、胆固醇酯贮积病糖:半乳糖血症糖、果糖耐受不良、糖原累积型 过氧物酶体病:肝-脑-肾综合症、肾上腺脑白质营养不良、橄榄体小脑萎缩内分泌病:特发性垂体功能低下/视中隔发育不良、甲状腺功能低下代谢性疾病:a1胰蛋白酶缺乏、囊性纤维变性、新生儿铁贮积病染色体病:先天愚型、18三体其它:Rotor综合症、Dubin-Johnson综合症(二)、感染中毒 感染 细菌感染:尿路感染、败血症、脓毒症 病毒感染:CMV、
3、HBV、HCV、风疹、单纯疱疹、肠道病毒等 其它:弓形虫、梅毒、结核病 中毒:药物、铝、静脉高营养(PNAC)(三)、特发性婴儿肝炎,胆汁淤积的后果,脂溶性维生素吸收障碍营养不良感染胆汁性肝硬化门脉高压、腹水、出血。肝功能衰竭,鉴别是否胆汁淤积临床特征,皮肤黄疸尿液深黄粪便颜色改变(淡黄、白色),鉴别是否胆汁淤积血生化特征,血清总胆红素和直接胆红素增高,DB占TB的比例20%。反映胆汁淤积的酶增高-谷氨酰转肽酶(-GT)碱性磷酸酶(AKP)5-核苷酸酶(5-NT),TBil和DBil测定时间,2周龄(足月儿),3周龄(早产儿)3周龄(母乳喂养)J Pediatr Gastroenterol N
4、utr,Vol.39,No.2,August 2004,病史在评估胆汁瘀积中的重要性,黄疸发生的时间及演变(黄疸出现后持续、消退、增加或消退后又复升)黄疸伴随症状(有无发热、恶心、呕吐、纳差、皮疹等)妊娠史、家族史。喂养史、生长发育史、用药史。肠道病史呕吐和排便,尿色、大便颜色疾病史(尿路感染、败血症、病毒感染)营养来源过量出血,体查在评估胆汁瘀积中的重要性,神经系统(神志、情绪异常)皮肤(黄疸程度、出血点及淤斑,有无皮疹、抓痕、)营养评价:体重、身高、头围测量。五官检查(有无特殊面容)胸部和心脏检查(心脏杂音)腹部检查(肝脾大小及质地、腹水)观察尿布(粪便颜色黄、淡黄、陶土色。深黄尿),胆汁
5、淤积需进行的检查(初步评估),1、血生化肝功能:总胆红素及组分、白蛋白、ALT、AST、ALP、-GT、TBA、总胆固醇凝血功能,血常规(PT、Hb),血气、血糖、血氨游离甲状腺素、促甲状腺素甲胎蛋白(AFP)、铜蓝蛋白2、病原学检查血、尿细菌培养血、尿 CMVDNATORCH、乙肝全套、梅毒血清学检查3、遗传代谢病筛查血氨基酸、尿有机酸等筛查。尿琥珀酸丙酮、苯丙酮酸、4-羟基苯乳酸或血、尿质谱检查4、腹部超声:肝、胆、脾、胰,胆汁淤积需进行的检查(进一步评估),5、基因检测6、持续十二指肠引流(动态观察引流液颜色及引流液胆汁生化检验)7、核素肝胆显像(评估肝摄取和排泄功能,注意肠内有无放射性
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