【临床医学】红斑鳞屑性皮肤病.ppt

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1、红斑鳞屑性皮肤病,多形红斑银屑病玫瑰糠疹扁平苔藓,教学目的,掌握多形红斑的临床分型和临床表现；掌握银屑病的临床分型、分期和临床表现；了解玫瑰糠疹的临床表现。重点:多形红斑、银屑病临床分型、临床表现 难点:银屑病临床表现、治疗,多形红斑(erythema multiforme),又称多形性渗出性红斑，是一种以多形性皮疹和虹膜样损害为特征的急性渗出性炎症性皮肤病。病因:抗原抗体变态反应 感染因素:病毒、细菌、真菌、原虫、支原体等。食物因素:鱼、虾、蟹、肉类及啤酒等。物理因素:日光、寒冷、放射线等。某些结缔组织病、淋巴网状系统恶性肿瘤疾病。药物、疫苗、血清引起的多形红斑属药疹。,临床分型,红斑-丘疹

2、型:皮损初为水肿性红斑，伴丘疹、风团和紫癜，1-2天后皮损中央变暗或呈暗紫色，形如虹膜壮或靶形特征。皮损初发四肢远端，渐向四肢近端、躯干和面颈部扩展，严重时泛发全身。2-4周皮疹消退留色素沉着，易复发。,红斑-丘疹型,水疱-大疱型,由红斑-丘疹型发展而来因渗出较多，在红斑基础上出现水疱、大疱甚至血疱，周围绕红晕，表现为虹膜样。皮疹广泛分布，眼、口、鼻、外生殖器粘膜也可发生水疱。,重症型又称Steven-Johnson综合征,恶性大疱型多形红斑。常由药物所致，发病急剧。前驱症状:高热、畏寒、头痛、关节痛等。皮损初为水肿性淡红色斑疹、斑片、斑丘疹，可见靶形损害，损害迅速泛发于全身、变暗，在原皮损基

3、础上出现水疱、大疱、血疱和糜烂、血浆渗出。眼、口、鼻、外生殖器粘膜及肛周红肿、水疱、糜烂、出血和溃疡。皮肤粘膜损害疼痛明显。眼部可发生结膜炎、角膜炎、虹膜炎及全眼球炎，失明。并发症:肺炎、消化道出血、心肌炎、心包炎、脑水肿和肝肾损害。,重症型,重症型多形红斑,组织病理,基本改变为基底细胞液化变性，表皮角质形成，细胞坏死，表皮下水疱形成，真皮上部血管扩张，红细胞外渗，水肿明显，血管周围淋巴细胞及少数嗜酸粒细胞浸润。主要有三种类型:真皮型:真皮乳头水肿，形成表皮下水泡，真皮上部有显著血管炎改变。血管周围有淋巴细胞浸润。表皮型:表皮角朊细胞坏死，重者基底细胞液化变性。表皮真皮混合型:基底细胞液化变性

4、形成表皮下水疱，部分角朊细胞变性坏死。,诊断和鉴别诊断,见于春季，有多形性皮损，且具虹膜样损害，好发于面部及四肢远端，严重者有粘膜损害及全身症状等特点诊断本病。与以下疾病鉴别:玫瑰糠疹:红斑边缘不整齐呈锯齿状，斑的长轴与皮纹方向一致，好发于躯干及四肢近端，无粘膜损害。冻疮:冬季。好发手足、耳廓，但无虹膜样损害，皮损瘙痒，遇热尤甚。,治疗,原则 去除病因、减轻症状、缩短病程、防治感染。全身治疗:口服抗组胺药物、维生素C。静注10葡萄糖酸钙。病情严重如恶性大疱型皮质类固醇激素应早期、足量。抗感染，补充营养及纠正水、电解质紊乱。局部治疗:原则为消炎、收敛、止痒，防止继发感染。红斑-丘疹用炉甘石洗剂，

5、大疱应抽取疱液，糜烂渗出用3硼酸或1/8000高锰酸钾液湿敷。眼部加强护理，用生理盐水冲洗后用抗生素或可的松眼药水点眼。口腔粘膜糜烂可用12利多卡因外涂。,银屑病(psoriasis)又名牛皮癣,是一种常见的慢性复发性炎症性皮肤病。基本损害为红斑丘疹上覆有银白色鳞屑。病程慢性。病因与发病机制是遗传与环境因素相互作用的多基因遗传病，其发生机制是一种免疫介导性疾病。与遗传、免疫、代谢、感染等有关。精神异常、外伤、手术等也可诱发或使之加重。银屑病病理生理的重要特点是表皮基底层的角质形成细胞增殖加速，丝状分裂周期缩短为37.5小时，表皮更替时间缩短为34日，组织病理上出现角化不全，颗粒层消失，临床表现

6、为多层银白色鳞屑。,遗传因素,双胞胎及HLA研究支持银屑病的遗传倾向。20的银屑病有家族史。HLA中I类抗原A1、A13、A28、B13、B17、B37、Cw6位点和类抗原DR7与银屑病相关。自1994年以来，通过全基因扫描已确定的银屑病易感基因位点有6p、17q、4q、1q、3q、19p等6个位点。但至今尚未找到银屑病的易感基因或致病基因。,感染因素与代谢障碍,感染因素寻常型点滴状银屑病与上感及扁桃体炎等有关。当应用抗生素或切除扁桃体后，银屑病可好转。抗链球菌“O”值增高，认为与链坏菌感染有关。病毒感染:曾观察到抗病毒治疗，银屑病可缓解。有人证实在棘细胞核内有嗜酸性包涵体。代谢障碍银屑病与蛋

7、白质代谢、糖代谢、维生素缺乏、硫及/或无机盐代谢等紊乱有关。研究证明，银屑病表皮中cAMP(环磷腺苷)的含量低于正常，而cGMP(环鸟腺苷)则较高。后者促进细胞增生，使皮损的表皮细胞失去控制。,环境因素与免疫因素,环境因素精神紧张和应激事件、外伤、手术、妊娠、吸烟和某些药物作用等。免疫因素寻常型银屑病皮损处淋巴细胞、单核细胞浸润明显，尤其是T淋巴细胞真皮浸润为银屑病的重要病理特征。,临床表现,发病率0.13，我国北方南方、城市农村、男性女性。1545岁居多。分为寻常型、脓疱型、关节病型、红皮病型四种，寻常型占99以上。寻常型银屑病(psoriasis vu1garis)临床上最多见。皮损为炎性

8、丘疹或斑丘疹，表面有银白色鳞屑。刮除厚层鳞屑，犹如轻刮蜡滴，称为蜡滴现象或硬脂斑现象；刮去鳞屑见淡红色发光半透明薄膜，称为薄膜现象；刮去薄膜出现出血点，呈露珠状，称点状出血现象，即Auspitz征，这是因为真皮乳头顶部迂曲扩张的毛细血管被刮破所致。白色鳞屑发光薄膜点状出血为本病特征。,丘疹或斑丘疹,银白色鳞屑,鳞屑薄膜现象,寻常型银屑病(psoriasis vu1garis),白色鳞屑发光薄膜点状出血为本病特征。皮损好发于头皮、四肢伸侧，尤其在肘膝伸侧及腰骶部，广泛对称分布。病程经过缓慢，自觉瘙痒，冬重夏轻。,皮疹形态多样,点滴状:皮损针帽至绿豆大小的红色丘疹、斑丘疹。斑块状:皮损直径3-4c

9、m至20-30cm的红色斑块。砺壳状:红斑表面覆有厚层犹如砺壳状的痂屑。湿疹样:银屑病皮损不适当治疗所致。粘膜损害:常见龟头，为针帽至黄豆大小的斑丘疹、丘疹，表面覆有银白色鳞屑。指趾甲:甲板上出现顶针板样点状凹陷、凹凸不平，无光泽，有横沟、纵嵴、肥厚、甲下痂屑堆积。头皮银屑:束状发，不脱发。,急性点滴状银屑病(acute guttate psoriasis),又称发疹性银屑病，常见于青年。常有咽喉部链球菌感染史。发病急骤，皮疹迅速发展，数日内遍布全身，呈点滴状，为0.30.5cm大小丘疹、斑丘疹，色泽潮红，覆以少许鳞屑，痒感程度不等，经治疗可在数周内消退，少数转为慢性。,顶针板样点状凹陷,头皮

10、银屑,皮疹暗红色丘疹和斑片，边界清楚，鳞屑厚积头发紧连成毛刷样，头发成束，但不脱发。,寻常型银屑病按病程分三期：,进行期 皮疹不断增多、扩大，色鲜红，鳞屑厚积，周围有红晕，常有Koebner现象(同形反应)。同形反应(isomorphism reaction):是指外观正常的皮肤在各种刮伤、抓伤、针刺、注射、涂抹性质强烈的药物等刺激后，发生与原发皮疹相同的皮损，又叫人工银屑病。稳定期 无新疹出现，旧疹不消，有较多较厚鳞屑。消退期 皮损炎性浸润渐消退，颜色变淡，数目减少，部分皮损中央消退呈环状，愈后局部留下色素沉着斑或色素减退斑。一般先从躯干、上肢开始消退，头皮、下肢皮损往往消退较慢，外露部位皮

11、损大多在夏季自然消退。,红皮病型银屑病(erythrodermic psoriasis),银屑病性红皮病(erythroderma psoriaticum)。寻常型银屑病治疗不当或由泛发型脓疱型银屑病转化所致。皮损:全身皮肤弥漫性潮红、浸润，表面大量糠秕样鳞屑脱落，原银屑病的特征消失，出现片状正常“皮岛”，后期手足呈大片皮肤剥脱，尤如穿着破袜套、手套。指趾甲浑浊变厚变形及脱落，口鼻粘膜充血发红，伴畏寒、发热、关节痛、头痛等全身不适症状，浅表淋巴结肿大。大量脱屑引起蛋白质丢失，导致低蛋白血症，易并发感染，血中白细胞及中性粒细胞计数增高。,红皮病型银屑病,脓疱型银屑病(psoriasis pust

12、ulosa),泛发性脓疱型银屑病(Zumbusch)临床最重，外用糖皮质激素骤然停药促发，发病急骤。红斑上突然出现泛发浅在的黄白色无菌小脓疱，脓疱融合成“脓湖”，以四肢屈侧及皱襞多见，数周内弥漫全身，粘膜可见小脓疱，舌面常有较深沟纹，称沟纹舌，可伴发指尖萎缩、肌无力、白细胞总数增高、低钙血症、血沉增快。脓疱常呈周期性复发，全身泛发红斑脱屑，成为红皮病。可持续数日高热，伴全身不适、乏力及关节肿胀，,泛发性脓疱型银屑病(Zumbusch),局限性脓疱型银屑病(Barber型),皮疹限于手掌及足跖，对称分布。皮疹为红斑上成群淡黄色粟粒大小脓疱，不易破裂。2周后脓疱干涸、结痂及脱屑，鳞屑反复出现，故同

13、一皮损上可见脓疱、结痂、脱屑等不同时期损害，如此反复发作，经久不愈。指趾甲可见点状凹陷、变形、肥厚、浑浊。,掌跖脓疱型银屑病(Barber型),关节病型银屑病(psoriasis arthropathica),银屑病性关节炎(psoriatac arthritis)。多见于男性，在其它类型银屑病的基础上并发关节损害，除银屑病皮损外，主要为非对称性外周多关节炎，主要累及远端小关节，重者膝、踝、肩、髓、脊柱等大关节也可累及，出现关节红肿、疼痛、压痛和畸形，功能受限，关节毁形，病程慢性，呈进行性发展。常伴有发热、贫血、肝脾及淋巴结肿大等全身症状。X线见软骨消失、关节边缘被侵蚀、破坏，关节腔变窄及肥大

14、性关节炎。类风湿因子常阴性，血钙低，和2球蛋白升高。,关节病型银屑病,约80病人指、趾甲有混浊、肥厚、变形。,组织病理,寻常型银屑病表现为角化不全伴角化过度，颗粒层减少或消失，棘层肥厚，表皮突规则下延，未端增宽呈柞状。真皮乳头向上延伸，乳头上方表皮层变薄，仅2-3层棘细胞，中性粒细胞在角化不全的角质层内聚集形成Munro微脓肿。真皮浅层血管周围有淋巴细胞浸润。脓疱型银屑病基本病理同寻常型，在棘层上部出现海绵状脓疱，即Kogoj海绵状微脓疱，疱内为中性粒细胞，真皮内主要为淋巴细胞及组织细胞浸润。红皮病型银屑病:除有银屑病病理特征外，主要有毛细血管扩张，真皮水肿等变化。,诊断,寻常型好发部位:头皮

15、、四肢伸侧、膝肘对称发生；皮疹特点:红斑上银白色鳞屑，薄膜现象及点状出血；特殊的病理改变，病程慢性，多为冬重夏轻，反复发作而易诊断。脓疱型:寻常型基础上成批出现多数无菌性小脓疱，病情反复发作。关节型常伴发于寻常型或脓疱型银屑病，关节病症状的轻重与皮损轻重平行。红皮病型全身皮肤弥漫潮红干燥，大量脱屑，有银屑病史。,鉴别诊断,鉴别:头癣、脂溢性皮炎、玫瑰糠疹、副银屑病、扁平苔藓、掌跖脓疱病、二期梅毒疹。脂溢性皮炎:损害边界不十分清楚，基底部浸润轻，鳞屑少而薄，呈油腻性，刮除后无点状出血，无束状发。玫瑰糠疹:好发于躯干及四肢近端，为多数椭园形小斑片，其长轴沿肋骨及皮纹方向排列，鳞屑少而薄。一般不累及

16、头面部。副银屑病:鳞屑较薄，基底炎症轻，发病部位不定，多无自觉症状。,治疗,治疗目的:控制症状，减少复发。无特效，不能根治。治疗要求:寻找诱因并避免。根据临床类型和病情采取适宜的治疗。不可盲目和急躁。治疗方法:寻常型以外用药物为主，通常可选用糖皮质激素的外用制剂、维甲酸制剂、维生素D3的衍生物、焦油制剂等，可结合光疗(PUVA、UVB)。严重者可普鲁卡因静脉封闭和口服维甲酸类药物。皮疹少、病情轻以局部治疗为主。,治疗注意,向患者说明病情及基本知识，解除精神负担。寻常型银屑病对药物治疗副作用较大，如全身使用皮质激素、免疫抑制剂和抗肿瘤化疗药物以及外用强烈刺激性药物。寻常型进行期、急性点滴状银屑病

17、、红皮病型及脓疱型应外用温和药物，禁用刺激性强的外用药物。针对不同病因、类型、病期给予相应治疗。如点滴性银屑病常因上呼吸道感染诱发，应给予抗生素治疗，必要时做扁桃体切除术。低脂饮食，不宜饮酒，避免过度劳累及精神紧张，避免上感和外伤。,外用药治疗,糖皮质激素应用最广，中效如糠酸莫米松软膏、氯氟舒松乳膏，强效的氟轻松软膏，超强效的丙酸倍他米松、丙酸氯倍他索、双醋氟美松、丙酸卤倍他索霜剂或软膏。慢性期用酊剂，如哈西奈德液，硬膏如肤疾宁、皮炎灵。用药2周。维A酸类，浓度0.0250.1，与超强效激素或紫外线(UV)联合，用药不超过体表面积的20。常用0.050.1他扎罗汀凝胶。维生素D3衍生物如钙泊三

18、醇(calcipotriol)，每次不宜超过体表面积的40，不宜用于面部及皮肤皱襞处。,外用药,0.05%卡泊三醇软膏:外涂后用聚已烯薄膜封包1小时，2/d610周。角质促成剂 寻常型银屑病可用焦油制剂如510黑豆馏油、糠馏油、松馏油、煤焦油软膏、510水杨酸软膏、510白降汞软膏，0.10.5蒽林软膏，也可用可溶性煤焦油溶液沐浴，煤焦油洗剂洗头，煤焦油醋剂涂搽，副作用为毛囊炎、座疮、光毒性皮炎、接触性皮炎等。其他如10环抱素溶液治疗银屑病病甲，0.11含氮酮的甲氨蝶呤治疗斑块型皮损，1015喜树碱酊治疗寻常型银屑病，1520尿素软膏治疗掌跖脓疱型银屑病等。,全身治疗,免疫抑制剂:适用于红皮病

19、型、脓疱型、关节病型银屑病用。甲氨蝶呤、羟基脲、环孢菌素312 mg/kgd，饭前服。雷公藤总甙。维生素制剂:维K4、维E、维C、维D2、维D3维A酸类:阿维A酯及阿维A酸适用于红皮病型、脓疱型银屑病抗生素类对于急性点滴型及寻常型进行期银屑病，伴有扁桃体炎及咽炎者，可用青霉素及红霉素，对泛发脓疱型银屑病可应用克林霉素，头孢类也可。,全身治疗,糖皮质激素寻常型银屑病不宜应用，仅在红皮病型、关节病型或泛发性脓疱型银屑病且伴发全身症状者可考虑短期应用。免疫调节:转移因子、丙种免疫球蛋白、胸腺素等及疫苗疗法其他 藻酸双酯钠、蝗蛇抗栓酶静滴。中药制剂口服复方青黛丸、克银丸、六味地黄丸等。,物理疗法,补骨

20、脂素长波紫外线疗法又称光化学疗法(PUVA)，适用于顽固性银屑病，中青年以上，皮损范围30体表面积者，方法为口服8-甲氧补骨脂素(8-MOP)0.6mg/kg，2小时后照射UVA，每周2-3次。光疗中波紫外线疗法(UVB)，Goeckerman三联疗法，即每日外用煤焦油制剂，数小时后洗澡，然后再接受中波紫外线照射，该法疗效确切。浴疗可除去鳞屑，清洁皮肤，改善血液循环及新陈代谢。如水浴、矿泉浴、焦油浴、糖浴、药浴等。其他 普鲁卡因封闭疗法、腹膜透析疗法、光量子血液疗法、高压氧疗法也都有一定疗效。,玫瑰糠疹(pityriasis rosea),是一种具有特征性皮损的自限性炎症性皮肤病，好发于春秋季

21、节，发病前2周有上感史，发病与病毒感染有关。细胞免疫参与本病的发生。大多数患者病初在躯干或四肢近端首先出现一个直径2-3cm的圆形或椭圆形玫瑰红色斑疹、斑片，上覆糠粃样鳞屑，逐渐增大，可达4-5cm，称为母斑或先驱斑。后来陆续出现的皮损称为子斑，皮损长轴与皮纹走向基本一致。一般无瘙痒或轻度瘙痒。一般4-8周自愈。诊断与体癣、银屑病、二期梅毒鉴别治疗原则:避免诱发及加重因素，以对症治疗为主。瘙痒明显者可予以镇静止痒药物治疗。,玫瑰糠疹,扁平苔藓(lichen planus),又称扁平红苔藓，是一种具有特征性的紫红色扁平丘疹、斑丘疹的皮肤、粘膜疾病。病因可能是一种自身免疫性疾病；与遗传、神经精神障

22、碍、病毒感染、药物、慢性病灶、内分泌及酶的异常有关。,临床表现,好发成年人，多见于腕及前臂屈侧、股内侧，常对称分布。既侵犯皮肤也常同时侵犯粘膜。典型皮损为紫红色扁平丘疹，中央微凹，表面有一层光滑发亮的腊样薄膜鳞屑，可见灰白色有光泽的小斑点或细浅的白色网状条纹，称为Wickham纹(特征)。头皮受损可致永久性脱发。急性期搔抓而发生同形反应。粘膜损害:约半数患者发生粘膜损害，多见于口腔颊粘膜、口唇(下唇)、舌粘膜、生殖器及外阴部。损害为树枝状或网状白色细纹，可形成糜烂及溃疡。侵犯指趾甲，破坏甲板，呈翼状胬肉样(特征)。病程慢性，不同程度的瘙痒。,扁平苔藓,扁平苔藓,扁平苔藓,扁平苔藓,临床分型,急

23、性泛发性扁平苔藓:初起多在前臂内侧有红色扁平丘疹，发展迅速，数日内可遍及全身。丘疹可融合成片，炎症和水肿明显，可有水疱发生，奇痒。肥大性扁平苔藓:皮损融合形成疣状肥厚性斑块，可见于胫前及踝部。有家族史。线状扁平苔藓:皮损沿肢体长轴线状排列。大疱性扁平苔藓:伴水疱或大疱，尼氏征阴性。毛囊性扁平苔藓(扁平毛发苔藓):损害呈毛囊性圆顶或尖顶丘疹，中央有棘状角栓。发生于头皮者有疤痕性永久脱发。萎缩性扁平苔藓:萎缩性斑片，多见于下肢。掌跖扁平苔藓:与胼胝相似。光线性扁平苔藓。,组织病理,角化过度。颗粒层楔形增厚(Wickham纹)，表皮突呈锯齿状。基底细胞液化变性。真皮浅层呈带状淋巴细胞浸润。表皮和真皮

24、乳头层可见胶样小体。诊断与鉴别诊断:据皮损形态，好发部位，粘膜损害及组织病理确诊。应与皮肤淀粉样变鉴别。皮损对称分布于小腿伸侧及肩部，为表面粗糙、无光泽的半球形或扁平丘疹，刚果红试验阳性，无Wickham 纹，依据组织病理可鉴别。,治疗,全身治疗:抗组胺类药物及镇静剂。皮质类固醇激素:急性泛发、重症、毛发严重受累以及粘膜有继发性潰疡者可用。氯喹。维A酸类。免疫增强剂如左旋咪唑、转移因子，免疫抑制剂如环孢菌素A、氨苯砜、硫唑嘌呤。局部治疗:皮损局限者可外用皮质类固醇制剂或皮质类固醇皮损内注射；外用0.1%维A酸制剂；口腔损害可用双氧水清洁漱口。物理疗法:光化学疗法、激光、冷冻及同位素等。,毛发红

25、糠疹(pityriasis rubra pilaris),以毛囊角化为主的红斑鳞屑性皮肤病。发病与遗传、维生素缺乏、角化障碍、内分泌障碍、内脏疾患有关。呈慢性经过，可发展为红皮病。特征性皮损为毛囊角化性丘疹及糠秕样鳞屑性红斑。可发于任何部位，常在头、面、手指背面开始发病。毛囊角化性丘疹似鸡皮疙瘩样，上面有干燥白色鳞屑。皮损对称分布，为境界明显之浸润性红色斑片，其上有毛囊角化性丘疹，皮疹间有岛屿状正常皮肤，有大量干燥的糠秕样鳞屑，掌跖伴有角化过度。组织病理示毛囊角栓，伴角化过度与角化不全。无特效治疗，口服大量维A、维甲酸有效，顽固者可试用免疫抑制剂。外用10尿素软膏。,毛发红糠疹,副银屑病(parapsoriasis),少见。以红斑、丘疹、浸润、脱屑而无自觉症状或轻微瘙痒为特征。临床分为点滴型、斑块型、苔藓样型与痘疮样型四种类型。根据慢性病程，有丘疹、红斑，伴有脱屑，无自觉症状进行诊断。应与银屑病、玫瑰糠疹、扁平苔藓鉴别。,副银屑病,治疗,全身治疗:口服抗组胺制剂。硫代硫酸钠静注或封闭。多种维生素口服或肌注，如VitA、VitD3、VitE等。抗生素、皮质类固醇、氨苯砜、氨甲喋呤等主要用于痘疮样型。局部治疗:选用皮质类固醇激素霜、各种焦油制剂、5%白降汞软膏、维A酸软膏等。物理疗法:光化学疗法。紫外线照射:用于点滴状及斑块状类银屑病。X线照射:用于孤立性浸润斑块。,