35类风湿性关节炎.ppt

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1、类风湿性 关节炎(rheumatoidarthritis，RA),复习前课-导入新课,*上次课我们学习了糖尿病，请问：糖尿病的典型表现是什么？*你以前见过哪些关节受累的疾病?症状是什么?*今天我们向大家介绍的是以关节病变为主的一个疾病-RA,一、目的要求（一）掌握：临床表现、诊断、治疗（二）熟悉：病因、病机、鉴别；相关检查。二、教学内容 1.概念 与发病情况 2.病因及机理 3.临床表现 4.辅助检查 5.诊断与治疗要点,概述,类风湿关节炎(rheumatoidarthritis，RA)是一个累及周围关节为主的多系统性炎症性的自身免疫病。其特征性的症状为对称性、多个周围性关节的慢性炎症病变临床

2、表现为受累关节疼痛、肿胀、功能下降，病变呈持续、反复发作的过程。其病理为慢性滑膜炎，侵及下层的软骨和骨，造成关节破坏，6070的患者在活动期血清中出现类风湿因子(rheumatoid factor，RF)。,一、目的要求（一）掌握：临床表现、诊断、治疗（二）熟悉：病因、病机、鉴别；相关检查。二、教学内容 1.概念 与发病情况 2.病因及机理 3.临床表现 4.辅助检查 5.诊断与治疗,流行病学,本病呈全球性分布，我国的患病率为032一036，低于欧美白人的1，是造成我国人群丧失劳动力和致残的主要病因之一。,病因,一、感染因子 病毒、支原体、细菌都可能通过某些途径影响RA的发病和病情进展二、遗传

3、倾向 流行病学调查显示RA的家族及同卵双胞胎中RA的发病率约15，说明有一定的遗传倾向。HLADR4(HLA p104)，DO以及HLA以外的基因如T细胞受体基因、TNF基因、性别基因、球蛋白基因亦被证明与RA的发病、发展有很大关系，总的说RA是一个多基因的疾病。,病理,*.基本病理改变:1.滑膜炎。急性期:滑膜表现为渗出性和细胞浸润性慢性期:滑膜变得肥厚，形成许多绒毛样突起，突向关节腔内或侵入到软骨和软骨下的骨质。绒毛具有很强的破坏性，它又名血管翳，是造成关节破坏、关节畸形、功能障碍的病理基础。2.血管炎可发生在类风湿关节炎患者关节外的任何组织。它累及中、小动脉和(或)静脉，管壁有淋巴细胞浸

4、润、纤维素沉着，内膜有增生，导致血管腔的狭窄或堵塞。,3.类风湿结节是血管炎的一种表现，常见于关节伸侧受压部位的皮下组织，但也见于肺。结节中心为纤维素样坏死组织，周围有上皮样细胞浸润，排列成环状，外被以肉芽组织。肉芽组织间有大量的淋巴细胞和浆细胞。,结节,临床表现 发病规律：1、在成人任何年龄都可发病，80发病于3550岁，然而60岁以上者的发病率明显高于30岁以下者。女性患者约3倍于男性。2、最常以缓慢而隐匿的方式起病，在出现明显关节症状前有数周的低热，乏力、全身不适、体重下降等症状，以后逐渐出现典型关节症状。少数则有较急剧的起病，在数天内出现多个关节症状。,一、关节表现,(一)晨僵 晨僵持

5、续时间和关节炎症的程度呈正比，它常被作为观察本病活动指标之一(二)痛与压痛 关节痛往往是最早的症状，最常出现的部位为腕、掌指关节、近端指间关节，多呈对称性、持续性，但时轻时重。疼痛的关节往往伴有压痛。受累关节的皮肤出现褐色色素沉着。,(三)关节肿 凡受累的关节均可肿，常见的部位为腕、掌指关节、近端指间关节、膝等关节，亦多呈对称性。(四)关节畸形 多见于较晚期患者。出现手指关节的半脱位如尺侧偏斜、屈曲畸形、天鹅颈样畸形等。关节周围肌肉的萎缩、痉挛则使畸形更为加重。,(六)关节功能障碍 美国风湿病学会将因本病而影响了生活的程度分为四级：I级：能照常进行日常生活和各项工作；级：可进行一般的日常生活和

6、某种职业工作，但参与其它项目活动受限；级：可进行一般的日常生活，但参与某种职业工作或其它项目活动受限；级：日常生活的自理和参与工作的能力均受限,二、关节外表现(一)类风湿结节 是本病较特异的皮肤表现，出现在20一30的患者，多位于关节隆突部及受压部位的皮下，如前臂伸面、肘鹰嘴突附近、枕、跟腱等处。其大小不一，结节直径由数毫米至数厘米、质硬、无压痛、对称性分布。它的存在表示本病的活动。,(二)类风湿血管炎 可出现在患者的任一系统。体格检查能观察到的有指甲下或指端出现的小血管炎，少数引起局部组织的缺血性坏死。在眼造成巩膜炎，严重者因巩膜软化而影响视力,(三)肺 1肺间质病变 是最常见的肺病变。见于

7、约30的患者，有时虽有肺功能和肺X线片的异常，但临床常无症状，早期诊断有赖于高分辨CT。部分患者出现气短和肺功能不全，少数出现慢性纤维性肺泡炎则预后较差。,2结节样改变 肺内出现单个或多个结节，为肺内的类风湿结节的表现。结节有时可液化，咳出后形成空洞。，3胸膜炎 见于约10的患者。为单侧或双侧性的少量胸水，偶为大量胸水。胸水呈渗出性，糖含量很低。,(四)心包炎 是最常见心脏受累的表现。通过超声心动图检查约30出现小量心包积液，多不引起临床症状。(五)胃肠道 患者可有上腹不适、胃痛、恶心、纳差、甚至黑粪，但均与服用抗风湿药物，尤其是非甾体抗炎药有关。很少由类风湿关节炎本身引起。,（六）神经病变双

8、手感觉 异常双手力量减弱腕管综合症（七）血液系统贫血,检查项目,特异性均不强1.类风湿因子（RF）2.关节滑液3.X线4.血沉及C反应蛋白,诊断,(1)晨僵至少1小时；(2)3个或3个以上关节肿；(3)腕、掌指关节或近端指间关节肿；(4)对称性关节肿；以上4条均须持续6周或6周以上。(5)类风湿结节；(6)手X线改变；(7)类风湿因子阳性。以上7条标准中只要具备4条或4条以上，即可诊断为类风湿关节炎,治疗,（一）水杨酸盐：阿斯匹林仍为治疗类风湿性关节炎的首选药物。（二）消炎痛：非类固醇抗炎药，效果较好，其镇痛、退热及抗炎作用都较强。（三）异丁苯丙本酸：抗炎、镇痛及退热作用均较阿斯匹林强10倍以

9、上，副作用较阿斯匹林小。（四）皮质激素：对急性炎症有显著疗效，长期应用副作用较多，停药后极易复发。（五）青霉胺：应用青霉胺治疗，除使关节症状缓解外，可使血沉及C反应蛋白降低，类风湿因子转为阴性。,治疗,（六）疏甲丙脯酸。（七）雷公藤：具有消炎、抗菌、调节免疫、活血化瘀、杀虫等作用。（八）金制剂：可能干扰细胞的生化反应。对关节疼痛及晨僵有明显疗效，也能使血沉及C反应蛋白好转，有效率可达7090。（九）免疫抑制剂：对本病有一定疗效，常用者有环磷酰胺、硫唑嘌呤。（十）免疫增强剂：胸腺素。（十一）手术治疗,？,治疗要点,思考题：,1.简述类风湿关节炎的病因、病理特点？2.简述类风湿关节炎的临床特点？诊

10、断标准？3.类风湿关节炎的治疗原则、主要措施是什么？,系统性红斑狼疮（SLE）,南陽醫專 内科学教研室,复习前课-导入新课,*上次课我们学习了RA，请问：RA的典型表现是什么？*你以前还见哪些过除RA外的关节受累的疾病?症状是什么?*今天我们向大家介绍的是另一侵犯关节病变为主的一个疾病-SLE,一、目的要求（一）掌握：临床表现、诊断、治疗（二）熟悉：病因、病机、鉴别；相关检查。二、教学内容 1.概念 与发病情况 2.病因及机理 3.临床表现 4.辅助检查 5.诊断与治疗要点,病 因,一、遗传因素二、环境因素三、性激素（雌激素）,发病机制,一、SLE的免疫学特点，体内有多种自身抗体 1.自身抗原

11、.细胞核不溶性成分：如抗脱氧核糖蛋 白抗体（抗 DNP抗体）.抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗体）2.细胞膜成分（如RBC和PLT表面抗原）3.细胞内其它成分（如磷脂等）二、免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主 要机制,病 理,SLE特征性的病理变化：1.苏木素小体2.“洋葱皮”样改变3.心脏瓣膜赘生物结缔组织的纤维蛋 白样变性（Libman Sack心内膜炎）,临床表现,SLE患病率为70/10万，女性占90%以上，且多为育龄妇女。多脏器多系统受累，故临床表现多种多样。一、周身症状 1.发热，见与90%患者 2.乏力 3.体重减轻,关节与肌肉,二、关节与肌肉 1.关节疼痛（1）非侵蚀性关

12、节炎（2）偶有关节变形，即Jaccoud 关节 2.肌肉疼痛，5%可有肌炎,皮肤与粘膜,三、皮肤与粘膜 1.蝶形红斑，为SLE的特征性皮疹 2.盘状红斑，也是SLE的特征性皮疹 3.甲周红斑 4.网状青斑 5.雷诺现象（Raynoud现象）苍白紫绀潮红 6.光过敏现象 7.口腔溃疡 8.脱发,四、肾脏改变狼疮性肾炎 1.急性肾炎 2.急进性肾炎 3.隐匿性肾炎 4.慢性肾炎 5.肾病综合征,五、心血管改变 1.心包积液 2.心肌炎 3.心衰 4.周围血管病变。如血栓性静脉炎,六、肺脏改变 1.胸腔积液 2.急性狼疮性肺炎 3.慢性狼疮性肺炎（肺间质纤维化）,七、神经系统病变 狼疮性性脑病 1.

13、癫痫是狼疮性脑病最常见的症状 2.放射学检查可见梗塞或出血灶 3.脑脊液检查（1）颅内压升高（2）蛋白含量增加（3）葡萄糖含量可降低（4）白细胞轻度增多,八、消化系统改变 1.可有呕吐、腹泻 2.可有腹腔积液 3.肝脏可肿大.但一般无黄疸 4.血清转氨酶可升高,九、血液系统改变 1.可有脾脏和淋巴结肿大 2.多数患者有慢性贫血，可伴有 Coombs试验阳性的自身免疫 性溶血性贫血 3.白细胞常减少或淋巴细胞绝对值降低 4.血小板可减少 5.血小板相关抗体（PAIgG)可阳性,十、干燥综合征即Sjo”gren Syndrome(ss).干燥综合征分为原发性和继发性。SLE患者合并口干舌燥等临床表

14、现时为继发性干燥综合征。,十一、眼部病变 其发病机理主要是视网膜血管炎 眼底出血 视乳头水肿 合并干燥综合征时可有眼干,实验室检查和其他辅助检查,一、一般检查 1.血常规 可有三系血细胞减少 2.尿常规 蛋白尿、血尿、管型尿 3.血沉常增快,二、自身抗体（一）抗核体（ANA）及ANA谱 1.ANA：是抗细胞核抗原成分的自身抗 体的总称90%以上的SLE患者为阳性 2.是SLE的筛选实验 3.ANA替代了狼疮细胞的检查 4.对SLE无特异性,2.抗核体抗体谱（ANA谱）ANA由10余种自身抗体组成，成为ANA谱（1）抗核不溶性成分抗体.抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗 体）是SLE的特异性抗体

15、，其滴度 高低与SLE疾病活动正相关，抗 ds-DNA抗体阳性易并发狼疮性肾炎.抗组蛋白抗体（AHA）：药物 性狼疮时95%以上为阳性,（2）抗核可溶性成份抗体（抗ENA抗 体）可提取性核抗原（ENA），是用生理盐水从动物肝脾等细胞 核中提取的酸性核蛋白。抗可提取性核抗原抗体称为抗ENA 抗体目前市售的抗ENA抗体试剂 盒，包括以下检测项目：,抗ENA抗体,.抗Sm（Smith）抗体.抗RNP（抗核糖核蛋白）抗体.抗SSA抗体（抗Ro抗体）.抗SSB抗体（抗La抗体）.抗r-RNP（抗核糖体）抗体.抗Jo-1抗体（见于皮肌炎）.抗Scl-70抗体（见与硬皮病）,（二）抗磷脂抗体1.抗心磷脂抗体

16、（ACL抗体）2.梅毒血清试验假阳性3.狼疮抗凝物（LAC）4.抗磷脂综合征 习惯性流产.动静脉血栓和血小板减少,（三）类风湿因子（RF）：SLE患者可阳性（四）其他自身抗体 1.抗组蛋白抗体（AHA），见前述 2.抗RBC膜抗体如（Coombs实验阳性）3.血小板相关抗体（PAIgG）4.抗淋巴细胞膜抗体 5.抗神经元抗体与狼疮性脑病有关,三、补体 总补体（CH50）和C3、C4降低，提示狼疮活动 四、狼疮带试验（LBT）用免疫荧光发检测，在皮肤的表 皮和真皮交界处有 兰绿色的荧光（免疫球蛋白）沉积 五、肾活检 既可诊断SLE又可病理分型 六、其他检查（如头CT.肺X线平片.心脏 超声等）,

17、诊断标准（1982年美国风湿病学会）,1.颧部红斑2.盘状红斑3.光过敏4.口腔溃疡5.关节炎6.浆膜炎（胸膜炎、心包炎）7.肾炎,8.神经系统病变（如癫痫）9.血液系统异常（溶贫或白细胞减少或 血小板减少）10.免疫学异常（狼疮细胞阳性或抗 ds-DNA 抗体阳性或抗Sm抗体阳 性或梅毒血清试验 假阳性）11.抗核抗体（ANA）阳性 上述11项中4项，即可诊断为SLE,治疗,一、轻型SLE 只有发热、皮疹和关节肌肉疼痛而 无重要脏器受累者，可用下列药物：1.非甾体类抗炎药 双氯酚酸钠25mg.日3 次口服 2.抗疟药 如羟氯喹，0.2g，每日1-2次 口服 3.小剂量激素 如 波尼松 30m

18、g.每日1次口服,二、重型SLE 有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时（一）激素 1.泼尼松 1mg/kg 日一次口服，6-8周，待症状减轻后逐渐减量 2.甲泼尼龙 冲击适应证：狼疮性脑病，急性肾衰，严重溶血性贫血，重度血 小板减少等。用法：500-1000mg/d 静滴，连三天后改泼尼松口服,激素副作用.药物性库欣综合征（如高血压、高血糖、低血钾、肥胖等）.感染 如细菌、病毒、霉菌感染，肺结核.溃疡病 诱发或加重溃疡病.诱发或加重精神病.骨质疏松.骨股头坏死,（二）细胞毒药物（免疫抑制剂）1.环磷酰胺（CTX）最常用 作用机理：CTX与DNA、蛋白质等 结合，干扰细胞增殖，抑制免疫应。用法

19、1g,静滴，每月1次 六次后改为每 23个月1次，总量8-10g 副作用：胃肠道反应，肝脏损伤，血液 系统损害等。白细胞低于3.0X10%暂 停应用。,2.环孢素 抑制细胞免疫和体液免疫 用法：100mg 日2次口服 三个月后改为50mg 日2次口服副作用：肾脏损害，肝脏损害和血压升高,3雷公藤多甙 有抑制淋巴细胞的作用，抑制免疫球蛋白合成 用法：20mg 日3次口服，一个月为一个疗程 副作用：主要的的副作用是性腺抑制，故未婚女 性禁用，其他有肝 脏损伤，血液系统损害等。,（三）.静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG）1.作用机理：封闭免疫球蛋白FC片断受体.干扰 单核一巨噬细胞系统免疫功能等2

20、.适应证：严重的血小板减少，合并重症感 染及 狼疮性脑病等3.用法：每日0.4g/kg,静滴，连用3天,三、其他治疗1.抗痫药，如安定.10mg 静推2.抗炎治疗3.降颅压.如甘露醇.250ml,每日2次静滴4.降血压5.纠正心衰6.血浆置换疗法等,四.缓解期治疗 病情控制后尚需长期维持治疗，以防疾病复发 通常用 泼尼松 57.5mg/d晨起顿服 定期（每个月）复查血尿常规及相 关免疫指标,预后,早期诊断、早期治疗，予后大为改观。一年有存活率为96%，5年存活率为85%。死因有：1.肾功能不全 2.心功能不全 3.脑血管意外 4.感染，特别是合并结核感染,？,治疗要点,思考题：,1.简述SLE的病因、病理特点？2.简述SLE的临床特点？诊断标准？3.简述SLE的治疗原则、主要措施是什么？,