2024失语症患者概述.docx

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1、2024失语症患者概述语言是人类特有的通过符号进行交流的能力。失语症是指产生和/或理解语言的能力丧失，通常表现为难以表达或理解口头语言，但阅读和书写往往也会受累。失语症还可影响手语和盲文的使用。本专题将总结失语症的临床评估、主要失语综合征以及诊断性评估和处理的初步方法。神经解剖学一个大型复杂的神经认知网络（通常位于左侧大脑半球）负责人类的语言能力。语言中枢语言网络由大脑外侧裂周围的皮质区构成，包括Broca区和Wernicke区这两个经典语言区域。尽管这些不是解剖学上相互独立的区域，但是已识别出负责关键语言功能的重要神经网络：位于额下回后部的Broca区（即Brodmann44区）激活邻近负责

2、口和喉部的运动神经元，并控制口语输出。Wernicke区（即Brodmann22区）由颍上回的后2/3构成，接收来自听觉皮质的信息，并访问皮层联络区网络以赋予单词词义。位于顶下小叶的角回与视觉接收区相邻，并负责感知书面语言以及其他语言加工功能。大脑其他区域对正常语言也有重要的作用，包括对正常发音不可或缺的岛叶，支持句子水平处理的几个额叶和颠叶区域，以及支持字词认识及其含义理解的广大颗叶、枕叶和顶叶皮层区域。尽管皮质下神经核团可能对正常语言功能有帮助，但是灌注成像证据显示，与皮质下缺血性病变有关的失语综合征往往伴有累及皮质语言区域的灌注缺陷L这些皮质下失语症的预后比各种皮质性失语症的预后更好，这

3、一事实可通过皮质下失语症往往会随皮层灌注恢复而消退所解释。虽然本文介绍的经典Wernicke-Lichtheim模型仍然有助于临床医生探寻对失语症的基本理解，但失语症评估和脑成像方法的进步让人们能够开发出语言神经解剖学的双通路模型。该模型由腹侧通路和背侧通路组成。腹侧通路起于双侧题叶，对于将听觉输入映射到意义表征很重要。腹侧通路中各区域的完整性和连接对正常的听觉理解至关重要。背侧通路是单侧通路，主要包括多个与言语产生有关的额叶区域和颗顶连接处的一个区域。这些区域提供听觉和本体感觉反馈，因此其完整性和连接对流畅言语至关重要。最后，越来越多的证据表明小脑病变可能导致语言缺陷，包括语法错乱。大脑半球

4、优势大多数人的语言功能优势半球是左侧大脑半球。大脑半球优势受用手习惯影响；90%-95%的人群为右利手，其中95%以上具有左半球语言优势。在左利手人群中,有较小比例（估计为31%-70%不等）有左半球语言优势。右半球语言优势患者在右侧大脑损伤后，出现失语症的严重程度倾向于更轻，持续时间倾向于更短；这表明这些人的语言偏侧化是不完全的。某些人双侧半球都有语言功能代表区，功能性神经影像学研究以及患者癫痫手术前进行Wada试验的研究进一步支持了这一点。这些研究指出，女性语言网络的单侧性不如男性强烈，并且左利手个体语言网络的单侧性也不如右利手个体强烈。发育期间出现大脑左半球异常可能会造成非典型大脑半球优

5、势。儿童期（6岁以前）显著的大脑左半球损伤很可能导致至少一些语言功能转移到大脑右半球。研究也发现颍叶癫痫患者更常出现非典型大脑半球语言优势，尤其是当左侧病理改变最为突出时。病因任何引起语言网络受损或功能障碍的损伤或病理过程都可能导致失语症。失语症的表现取决于基础病因：具有急性或亚急性表现且功能缺陷相对固定的失语症很可能由结构性病变引起。最常见的病因是缺血性脑卒中。其他结构性病因包括出血性脑卒中，肿瘤，脑脓肿、脑炎或其他中枢神经系统感染，以及创伤性脑损伤。多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎是较少见的失语症病因，但已有报道。短暂性三缺血发作（transientischemicattack,TIA）x偏

6、头痛和癫痫发作时，可能出现短暂性失语发作。TIA发作期间出现失语是一个危险因素，可识别出在随后数日或数周内脑卒中风险相对较高的患者。癫痫发作时，失语可能是癫痫发作时的现象（如,在复杂部分性癫痫发作或继发性全面性癫痫发作时出现短暂的言语中断），也可能是癫痫发作后的表现。进行性失语症可能是神经变性疾病的表现。在儿童中，某些癫痫类型（如1.andaU-KIeffner综合征以及癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波）可导致以前获得的语言功能进行性丧失。在40%的LandaU-Kieffner综合征病例中，失语可能是主诉症状。原发性进行性失语（Primaryprogressiveaphasia,PPA）和语义性痴

7、呆是较大龄成人发生的综合征，大多为额题叶变性，少数情况下为阿尔茨海默病、克-雅病或其他类型神经变性病性痴呆。临床评估往往根据观察到的血管综合征对失语症进行细分，其中脑梗死是失语症最常见的病因。失语症分为流畅性失语和非流畅性失语，然后根据观察到的内容、复述、命名、理解、阅读和书写方面的缺陷再进一步细分。流畅性通常根据倾听患者的自发性言语来定性评估其流畅性。非流畅性言语具有以下特点：语言输出量少，每分钟的字词量减少。措辞缩短，通常为5个字词或更少。语法缺失，其特征为虚词（如介词、冠词、连接词）或后缀（如过去时中的ed）的遗漏或替换。这种类型的言语模式是言语不流畅最具特异性的表现，通常被称为电报式言

8、语。言语费力，伴有犹豫和正常旋律节奏中断。偶尔，具有正常言语旋律并且自发性言语几乎不费力的患者会出现找词停顿，这使得流畅性评估更为困难；但是，应将这些患者归类为流畅性失语症。言语运用能力障碍，言语运用能力是指协调产生可理解言语所需的发音运动的能力。测试时，可要求患者反复单独发出音节/pa/、ta和ka,然后按pa-ta-ka的顺序将这3个音节连起来发音。另一种方法是让患者在5秒或10秒内尽可能多地重复发音单词catastrophe或artillery。对流畅性的最佳客观测量方法是录下患者的言语，计数一组表达中单词或词素的数量，然后取平均值。但是，即使利用这一方法测量，同一患者的流畅性结果也可能

9、大相径庭，因为这取决于情绪效价和谈话话题的复杂性。内容应该记录自发性言语或测试言语期间的语言错误。例如，WerniCke失语症患者会出现言语错乱的错误和语词新作。言语错乱错误通常是整个单词（语义）的替换如用chair（椅子）替换table（桌子）,或是音素（文字）的替换如用CabIe（电缆）替换table（桌子）。语词新作指全新的非言词。患者通常未意识到其言语错乱的错误。复述测试复述能力时，可要求患者复述复杂程度逐渐增加的短语。除最严重的病例之外，其他所有患者均保留序列言语（serialSPeeCh）的能力，序列言语包括如1、2、3或A、B、C等反复习得的序列。随后应要求患者复述含高频词的短句

10、Shedidit（她做的）和ThiSisit（就是这样）,然后要求其复述含中频词的较长表达言语“Theyheardhimspeakontheradiolastnight（他们昨晚听见他在广播中讲话）,最后要求其复述含低频词的复杂短语Hoppinghippopotamus（跳跃的河马）、MethodistEpiscopaK卫理公会主教派教会）二N。ifs,andszorbuts（没有如果、并且或但是，意为不要找任何理由或借口）111P测试命名能力时，可要求患者说出检测者可用实物的名称，如key（钥匙）二buttonhole（扣眼）、eyebrow（眉毛）和knuckles（指关节失语症患者对使用

11、频率较低的单词检索更为困难，这些单词可更敏感地检测命名障碍。照片或线条画也可用于评估命名障碍。使用图片往往最能检测出患者对动词的检索能力。除指物命名（COnfrOntatiOnalnaming,也有文献译为对证命名）外，还可要求患者根据定义命名”来检测其单词检索和生成的能力，即检测者给出一个物体或一种动作的定义，然后患者给出相应命名。理解通过给出一系列命令可评估患者的理解力，首先给出单步骤中线命令（midlineCommand）（如闭上眼睛或伸出舌头），然后逐渐给出多步骤命令和涉及肢体的命令（如向我展示两根手指、闭上眼睛并指向窗户、起立、转身、拍手两次，然后坐下要求身体部分跨过中线的命令（如用

12、左手拇指触碰右耳）比不要求跨过中线的命令更复杂。也可使用语法结构复杂程度渐增的命令（如用铅笔触碰硬币、用梳子触碰硬币对于可完成简单命令的患者，更复杂的问题（如石头会沉入水中吗？、您先穿鞋再穿袜子吗？）以及使用诸如被动语态或所有格等复杂语法结构的问题（如我阿姨的叔叔是男性还是女性？、如果一头狮子被一头老虎杀了，哪一个还活着？）能够引出理解障碍。标记测验（TOkentest）是对听觉理解力的一种结构化评估。在该测验中，以复杂性渐增的方式给出一系列涉及20个不同形状、尺寸和颜色标记的命令，从触碰小红方块至将大绿圆圈放到小黄方块下面，然后再触碰白色圆圈。理解力受损可能由语声辨别、词汇识别、听觉工作记忆

13、或句法结构构建出现障碍所致。通过让患者指出易见或易接触的物品可测试其词汇识别能力。双向命名障碍患者既不能说出物品名称也不能按命令指出相应物品（尽管可以复述物品名称），这代表单词理解能力异常；这是语义性痴呆（一种额颍叶痴呆形式）的典型特征。阅读要求患者大声读出报纸内容或一组单词列表。患者阅读拼写规则的单词、不规则的单词或可发音非言词的能力可能分离。可以利用书面命令（如将纸对折并放到桌上。或书面图文匹配测验来测试阅读理解能力。书写要求患者自发书写一个句子。对患者进行听写也可能有帮助，尤其是测试其书写拼写规则的单词、不规则单词和可发音非言词的能力。也可以要求患者写出与图片对应的物品或动作的名称。书面

14、命名的准确性可能与口头命名分离。其他语言评估大多数情况下，床旁检查足以评估失语症。波士顿诊断性失语症检查和西方失语症成套测验等经验证的量表常用于临床研究，并且是神经心理学成套测验的一部分。亚琛失语症测试（AaChen叩hasiatest）似乎有助于区分Broca失语症与Wernicke失语症。尽管言语流畅性检测对失语症不具特异性，但是提供了一种迅速评估词汇知识和言语执行功能的方法，并且有助于评估神经变性疾病患者的语义记忆。其他神经系统检杳特征最好结合整体神经系统检查来解读语言检查结果。广泛的精神状态检查包括对意识水平、注意力、记忆力、运用能力(PraXis)、执行能力和视觉空间能力的评估，这对

15、于避免将失语症误诊为其他造成神志改变的疾病或将其他疾病误诊为失语症十分重要。通常只应在意识未受损的情况下做出失语症的诊断。应特别检测患者的听力；如果听力异常，那么在解读患者理解能力和复述能力的检查结果时必须将这一点考虑在内。患者可能存在构音障碍，应加以注意。检查时通常容易区别构音障碍与失语症，但是从患者和观察者处获取有关言语障碍既往发作的病史信息时，往往会出人意料地具有难度。要求他们模仿言语障碍有助于鉴别诊断。有无其他神经功能障碍有助于定位和发现基础病因。右侧视野障碍提示左半球的视束、外侧膝状体、视放射或后皮质病变。右侧轻偏瘫伴痉挛状态、异常反射和巴宾斯基征常见于非流畅性失语症。有时，患者的无

16、力会十分细微，只出现面部无力和/或旋前肌偏移(pronatordrift)导致失语症的病变通常不会造成辨距不良和轮替运动障碍等小脑表现，但已有似乎由小脑损伤造成失语症的病例报告。偏侧感觉缺失提示顶叶或丘脑病变。流畅性失语症更常伴有感觉障碍。顶叶病变所致感觉障碍可能包括：两点辨别觉障碍、实体辨别觉丧失和皮肤书写觉丧失。可能难以可靠地检测失语症患者的这些感觉障碍。失语综合征根据上述语言评估，应该可以将失语症归类为表中所列的典型语言综合征。尽管现代失语症学日益根据更复杂的模型来分析语言能力，但是Wernicke-Lichtheim模型及此分类体系仍然具有临床实用性,因为这些综合征至少在某种程度上与神

17、经解剖定位、病因和预后相关。Broca失语症Broca失语症通常定位于额叶病变，其特征为伴有语言输出量少和语法缺失的言语不流畅，复述能力亦受损。理解能力相对未受累，但通常也不完全正常，尤其是对语法复杂言语的理解能力。书写能力的受累程度一般与言语受累程度成比例。在急性(而非慢性)脑卒中患者中，最一致地观察到Broca失语症与Broca区之间的关联。通常伴有右侧轻偏瘫和口腔失用症，这反映了运动及辅助运动区相邻结构受损。Wernicke失语症WemiCke失语症是一种流畅性失语症，理解能力显著受损。典型WerniCke失语症患者的言语呈长篇大论但没有意义，包含言语错乱错误和语词新作，这种现象常称为语

18、词杂拌(WordSalad)。患者言语通常保持正常的节奏和语调。书面语言的理解能力和产生能力受损程度类似。患者似乎没有意识到其语言功能障碍。此综合征与题上回后部(WerniCke区)病变有关，通常无运动障碍。但是，患者可能存在右上视野缺损。传导性失语症传导性失语症是指流畅性失语症伴复述受损、频繁言语错乱错误（通常为音素错乱）但理解能力相对保留的综合征。患者常重复尝试更正其错误。书面语言可能会受到类似影响。在Wernicke失语症恢复期间以及缘上回或顶叶深部白质病变时，可能观察到此综合征。患者往往不伴其他神经功能障碍。完全性失语症完全性失语症是指所有语言功能障碍。患者通常沉默或只表达非言词的话语

19、。他们无法听从命令，但是可能对言语声调或言语表达有反应。由于此综合征通常与同时累及Broca区和Wernicke区的广泛大脑外侧裂周区损伤有关,所以患者一般存在右侧轻偏瘫,并常常存在右侧视野缺损。然而，已有不伴轻偏瘫的完全性失语的病例报告，见于脑炎患者，病变同时选择性累及Broca区和Wernicke区的患者，也可能是神经变性病性痴呆的晚期表现。经皮质运动性失语症此类失语综合征的特点是非流畅言语输出伴良好的理解和复述能力，患者似乎难以开始说话及完成思考。其书写能力受到成比例的破坏。该综合征可出现在Broca失语症恢复期间，或者是一种原发性缺陷。在大脑前动脉和/或大脑前动脉-中动脉分水岭梗死（损

20、伤了辅助运动区和/或与外侧裂周围额叶言语区的连接）中，已报道过该综合征。Broca失语症患者恢复期间也可能发生经皮质运动性失语症。若伴有内侧额叶病变，患者可能出现情感淡漠和单侧额叶释放征。相比之下，当伴有辅助运动区损伤时，患者讲话似乎很费力，并且也可能出现右侧长束征（无力、反射亢进、巴宾斯基征）。经皮质感觉性失语症这是一种与WerniCke失语症类似的流畅性失语症，伴有频繁言语错乱错误和理解能力受损。两者的一个差异是经皮质感觉性失语症可表现为模仿言语（echolalia）形式，复述能力完好。患者往往能够大声朗读（有时出错），但无理解能力。其他理论将该综合征解释为音韵加工能力（保持完好）与词汇-

21、语义解读能力（受损）之间存在断裂。该综合征是由颍枕区或顶枕区内邻近Wernicke区（如角回）的病变造成。该区域可能是大脑中动脉区与大脑后动脉区之间的分水岭区。如果符合该定位，患者一般无运动障碍，但可能存在单侧感觉障碍或视野缺损（下象限盲或偏盲）。经皮质混合性失语症经皮质混合性失语症患者具有完全性失语症的所有特征，但复述能力保留。患者几乎没有自发性口头言语，但可以重复刚刚说过的话。当给予其常用短语开头时，患者有时能够重复并独立说完该短语。书面和口头语言的理解能力严重受损。该综合征由前和后分水岭区损伤或多灶性脑栓塞造成，往往存在其他神经功能障碍。根据临床情况，当双侧大脑半球分水岭区受损导致双侧痉

22、挛性四肢轻瘫（桶人综合征）和/或视野丧失时，可出现经皮质混合性失语症。命名性失语症尽管命名障碍是大多数失语综合征的常见特征，但也可能发生单独的命名障碍。命名性失语症患者无法说出（或写出）特定事物的名称。通常，患者能够陈述其涵义并检索出与他们正寻找的单词相关的单词。患者自发性言语的特征是停顿、婉转曲折的说法（用相关单词或短语代替）以及偶尔言语错乱错误，但其他方面是流畅的并且复述能力和句子理解能力完好。已报道过不同解剖部位的相关病变，包括基底题叶、前下题叶、颍顶枕连接处以及下顶叶。失语相关疾病纯词聋、失读不伴失写以及纯词哑在学术上并不属于语言障碍，但都与失语症相关。纯词聋一这是一种罕见的综合征。患

23、者能够理解书面语言,但无法理解口头语言。其自发性言语往往正常，有时存在言语错乱错误。复述能力往往保留。一般神经系统检查结果正常。纯词聋通常与颍上回的局限性病变有关。失读不伴失写一该综合征患者能够书写但不能阅读。其理解和产生口头言语的能力保持完好。造成该缺陷的病变位于左枕叶，并延伸至月并版体压部（如左侧大脑后动脉闭塞）。患者存在右侧视野缺损。视觉信息能够到达左侧视野，但解读来自左侧视野书面语言的通路中断。纯词哑一纯词哑也称运动性失语症（叩hemia）,患者存在口头言语生成障碍，但听觉理解力和书写能力保留。该综合征往往伴有构音障碍和面轻瘫。病变通常位于Broca区或其周围,累及中央前回最低的部分。

24、进行性失语症上述综合征主要发生局灶性脑损伤（如脑卒中或创伤）情况下。与之相比，PPA综合征发生在神经变性疾病（常为额题叶痴呆）情况下,起病隐匿且逐步进展。有这些综合征之一的患者中，语言障碍是最明显的认知特征，即使其他认知领域受累仍如此。PPA患者通常会在几年内通过复杂的非言语活动保持独立。已识别出3种主要的PPA综合征。它们都与外侧裂周区萎缩有关，该现象在语言优势半球（常为左侧大脑半球）更明显。进行性非流畅性失语：这种失语症与Broca失语症非常相似，患者的言语不流畅且理解能力相对未受累。流畅性丧失通常由语法缺失和发音缺陷共同引起。MRl可能发现萎缩，累及前岛叶和前运动区。进行性语义性痴呆：患

25、者存在流畅性失语症，但不存在Wernicke失语症中的言语错乱。理解能力受损主要涉及单个字词，而不是由声音处理缺陷引起。患者经常复述自己不明白的字词，例如汉堡是什么？或我不知道咳嗽是什么意思常见表层诵读困难（SUrfaCedyslexia）,即丧失阅读低频、不规则拼写单词（如yacht、81。向）的能力。萎缩模式具有显著特征，累及双侧前颍叶，通常在左侧更严重。log。PeniC型进行性失语：患者通常存在流畅性失语症，找词停顿会导致流畅度中断。常见音素错乱。复述能力和理解能力高度依赖于刺激的长度，因此准确理解或复述较长句子的可能性明显更低。与语义性痴呆不同，单个字词的理解能力很可能完好。萎缩在颗

26、上后部和顶下区最明显。被误诊为失语症的情况很多情况可能掩盖失语症，或者被误诊为失语症。代谢，的囱病或请妄患者可能存在命名困难并且无法听从命令。言语错乱错误尽管相对少见，但也可能见于激越型澹妄患者。根据波动的注意力、意识水平，以及激越、幻觉和/或扑翼样震颤可识别出该疾病。伴随流畅性失语症出现的其他神经系统定位体征（如视野缺损）通常不会出现在代谢性脑病患者中。运动不能性缄默可由内侧额叶病变造成。患者表现为言语输出少并对命令反应差，这些表现可能提示失语症。观察到双侧运动反应降低（不只限于言语）有助于识别运动不能性缄默。发音过弱常见于运动不能性缄默患者，但不会见于失语症患者。这些患者可能表现出紧张症的

27、体征（蜡样屈曲）。但是，额叶病变也可能伴有非流畅性失语症。抑郁患者可能不愿进行交谈和接受检查，因此可能显得有理解或命名困难。注意到情感平淡、眼神接触缺乏以及其他退缩迹象十分重要。许多慢性失语症患者都存在抑郁，这可能引起诊断混淆；临床医生应考虑到，这两种疾病都有可能是患者临床表现的原因。精神分裂症患者可能存在包括语词新作在内的异常言语内容，且难以与流畅性失语症相区分。仔细倾听患者言语内容有助于区分这两种疾病。从精神分裂症患者语无伦次的言语中往往可辨别出潜在的话题或关注点，但从失语症患者的言语中无法辨别。流畅性失语症患者的乱语似乎是偶然的而非意志性的，而精神分裂症患者输出的语词新作通常似乎是根据情

28、景进行编造和变形变化的。失语症患者的言语中常出现语义和音素错乱，但精神分裂症患者的言语中极少出现这种情况。流畅性失语症伴有语法性词缀和虚词的异常产生（语法倒错性言语障碍），而精神分裂症患者的语言不伴词态紊乱。持续对患者进行检查通常可以发现精神分裂症患者的言语理解能力完好。在固定功能缺陷的情况下往往容易区分构音障碍与失语症；但是当从患者和观察者处获知言语障碍发作病史信息时,区分这两者存在困难。例如，术语混乱言语（garbledSPeeCh）对这两种疾病都适用。让患者或观察者模仿其经历或目击到的言语障碍可能有帮助。言语失用症是一种运动言语障碍，特征为言语缓慢费力且有节奏异常和发音错误。这可能很难与

29、Broca失语症相区分，并且这两种疾病常常一起出现，推测其原因是两者的解剖学病变部位相邻。一项MRI研究纳入了存在单纯言语失用症（不伴失语症）的脑卒中患者，结果发现病变最常位于左侧前运动皮质和运动皮质。识别出言语失用症可能会改变言语治疗师所采用的治疗方法。诊断新识别的失语症患者都应接受结构性脑扫描，常用MRIo如果发病突然提示急性脑血管事件，或如果存在提示颅内占位病变的其他发现，则应尽快进行检查。出现缺血性脑卒中时应行进一步评估。如果识别出其他结构性脑病变，通常也需行进一步检测。若出现短暂性失语发作，则应针对可能的癫痫发作或TIA进行检查。脑电图和/或脑血管成像可能对这些患者有帮助。对于某些失语性癫痫持续状态患者,可能需要进行长时间脑电图监测以检出活动性癫痫发作活动。起病隐匿且逐步进展的失语症，尤其累及中老年人时，提示神经变性疾病（即PPA）,但也应排除这些患者存在缓慢生长的占位病变的可能。