中国系统性红斑狼疮诊断和治疗指南.docx

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1、中国系统性红斑狼疮诊断和治疗指南系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境(如病毒与细菌感染)等多种因素有关。SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0241/10万，中国大陆地区SLE患病率约为307010万，男女患病比为随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%60%升高至90年代的超过90%,并在20082016年逐渐趋于稳定(

2、高收入国家5年生存率为95%,中低收入国家5年生存率为92%)。SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。表2常用糖皮质激素的等效剂址药物类别药物名称等效剂bt(mg)短效氧化可的松20可的松25中效泼尼松5泼尼松尼5甲泼尼龙4长效曲安奈德4倍他米松0.60地塞米松0.75表3不同免疫抑制剂的适应证、优势及常处与更要不良反应免疫抑制剂主委适用人群优势常如与重要不良反应CIMRI中里:度SLE患者)中at度染期W炎患4.&假他为济学期和推持期的H效治疗.能降低亚发率w最常嵬的不良反应为胃扬道不适.一些患杵会发生感柒刀制抑制与肝酸揪穿“LrtI干具有一定的致畸性.因it至少在停用6周

3、后方可/妊7M环SWR腋中亚度蚓肾炎.楙精神狼施和SLE伴免疫性血小板渡少俅等m*)中束度Jft庵灯炎思齐说导期和湾持期治疗均H效.是治疗SLE种经系统和曲液系统受累的有效免健抻制剂6机】意也不良反应为目顺道不适.如患心,甲吐等.IIIiRfflA,.旬初抑制是上案的不良反应.K期大剂母使阳会增加发生*解的危险.FWj明的生殖毒性和致酶性.建议妊愫前1-3个月停用Iaae米第米特增殖性凝疮肾炎【“对一些增软他R疮盯炎有效.耐受性较好中-版米特会引起轩脏接害,口血压.白编施减少血.绿枭及一些并发症.由于致惘H.故建毕前药物完全洗脱后方可贵试妊中视螺吟K中度拿WIF受*的SU：患N在改善su:患柠

4、皮肤,关B炎存和整体情况方面具有较好的疗效八”】E要不我反应为W修道不适,如Je心.里吐等.液系统异常如黄Ifc.白掴宛减少与肝融授鲁IXr见.由JRii陶)川.故设仪妊快前13个月停用口”】他克莫可增殖性狼疮肾炎,难湎性般感W炎和NE伴免瘦性小板减少建等1X叫就肾炎的医导期促特期治疗均有效.能降瑟或发率GL可用于治疗指湎件毁如W炎.尤其是以蛋白为突出表现a:J)1他免使*M就睛支质面泰比.引起产更感染的风险较低奇见不良反应为闫肠道不适.一些患者会出现甘腌.肝断描客;肝功能受撤品凝少他克英司用SL用药期间应监裔肾毒性、俄和*)环AUJ事地将炎和SLE伴免疫性血小板减少约“”年布索。其他免嗯抑制

5、剂取合司用治疗标准治疗无效的蚓H炎,可找解液系统投宓“M主要不良反应为肾功健损害JiUk升高1J染g硫E!吟中度SLE患舄小。)SLE的推持期治疗.中期安全性较高.11L重或染发生率较低|叨主要不我反应为针Ie抑CMfH树富1,).；K检割硫原岭甲喳转移Ift活性注:SLE为系统性灯座/感表4治疗系统性红摄狼疮的生物制剂的优势及箕克耍不良反应生物制制姓FDA和CFDA*优势重要不良反应贝砒单抗是能改善患鸟的清学指标.降低产食史发风险及破少微案用ft.时目前常设治疗控制不住的患者,可否虑使用常见不良反应为明染、头痛和忠心利妥W单抗否财唳周性璇肾炎和液系统受器的患者.可控秘情.减少um三-j常见不

6、良反应包拈小染.怆液反应等1E注:FDA为美国食品药品=音管理局;CmA为国家食品药品猿经管理总局用药注nq惮制射索取用餐X*后效果不值无法将的剂量91整至相对安全炳量 KflftK狼疮危象I风险褥估I育风总SLE息才 仪年盛行I次科杭夫修 风ItSLEft者虐议Sl药第5年起每年进行1次*枪查*18药物的安全性相成本等因 途弊恰当的生物制剂I识 期等金风龄因康.SftKHtt 用俗家的够敷根据tr受K突型、”庆表现.生彳要求、药物的安全性及成本 f等因索,选择恰r的免相件制剂IW剧感染风险s避免长用使 用借东的感染生制Mtl屐#疾痛涵动度及白受！（奥里 和产程度制定个体化索治疗 方案I废果网

7、控制疾病所帚的量 低剂量,餐康医师假据震病活动 程度来整MtK的用量 情长 期龄定的可考虑建斯网件IkKIH1疾病严*畜废、感染情况、 生W要求等因京情况采用（疗法；H婚疗依“据不充分无禁以*的SLE思考.推带长期使用球氯唯作为勇治疗桂度SLE，修Mt）ft攀给体抗炎药效果不住H,可考虑使用小IHflt*x（WlOdat尼松或等效剂量的K他（）中度SLE：0,5l-ckd，我尼松或其他等效剂量,K*tSLE.Al）（1小彼尼松或（也等效剂量激索-Sttft*.族冲击柏疗索和/或兔残棒制剂治疗后,效果不佳.不附受R型发的SLE考者IkXIM.免疫，附I*度或会性SLE免疫M量白，令井染泊3LE公

8、无生要求的SLE4B4FSLEKAJKIkftia（”活衿、N#液检仓、林M彩金学.液学校女）tSlSWA（LN） IeLNK及工吱 SLN,*!（土免疫构制剂mvwvLJtffla*环娥族或K4麦考酎茄；冷治疗期采用啊专考研或嫉V5LX.W9fKBKattM!MVXK*M接Mt抑制剂（AcEl）/JilHI（米索U受体眼常制（ARB）II助治疗,If病量白尿者使用中等利量索叼夏冬般福.索出白1仲制剂）&，察破嘎峥.并议使用ACEI/ARB严格拄制Ik压“经精神裳冷度神般精种鼻雁IIr先进行ur冲击I联合环mIS血液及或Ik小板减少症/自身免IS性冷性Ira：使用眼免疫球箧白：不仅H.净加免疫种“荆沟慢SLE或整整色象，Stf*Mff。药物，覆I遭儿接触客免怠总物JelRfll通度运动I注心支挎I朴充Nl生KDSl系统性红斑狼疮（Sl）诊疗路径图